Mieloma múltiple – Mieloma
Asignar la forma más frecuente de alopecia difusa mieloma, difundir, múltiple focal y rara vez ocurre forma visceral.
El mieloma múltiple se desarrolla con mayor frecuencia entre los 45 y 65 años., Ocurre con igual frecuencia en ambos sexos.. Hay informes en la literatura sobre mieloma familiar., así como casos de paraproteinemia benigna y mieloma en la misma familia. El análisis citogenético de las células de mieloma puede revelar resultados cuantitativos. (aneuploidía) y estructural (supresión, translocación) cambios, que no son específicos del mieloma, ya que también se observan en otras hemoblastosis.
El desarrollo de la enfermedad puede tardar años., según varios autores - desde 12 años antes 20 años o más.
Síntomas clínicos del mieloma.
Los síntomas clínicos de la enfermedad están estrechamente relacionados con cambios en diversos órganos y sistemas y trastornos del metabolismo de proteínas y minerales..
El daño al sistema esquelético se manifiesta por dolor., tumores y fracturas. Los huesos planos y cortos son los más afectados (costillas, vértebras, remar, esternón), con menos frecuencia - epífisis de huesos largos. La proliferación de tejido tumoral se acompaña de cambios destructivos.. Las fracturas suelen ocurrir en el lugar del dolor intenso.. Los tumores en forma de crecimientos focales de diferentes tamaños pueden sobresalir más allá del tejido óseo..
Cuando se perforan, a veces se encuentran células de mieloma.. Como resultado de la osteólisis del mieloma, las sales de calcio se movilizan desde los huesos.. Sin embargo, durante mucho tiempo su cantidad en la sangre de los pacientes se encuentra dentro de los límites normales y la hipercalcemia se observa sólo en 20-40 % pacientes, principalmente en el período terminal de la enfermedad, especialmente con azotemia.
Con reposo en cama estricto, los pacientes experimentan un aumento de los procesos de osteólisis., lo que lleva a un fuerte aumento en la cantidad de calcio en la sangre. Una disminución del nivel de calcio en sangre como resultado de la terapia citogenética confirma la conexión patogénica entre la hipercalcemia y la osteólisis del mieloma..
Las radiografías de los huesos afectados muestran defectos., Correspondiente en forma y tamaño al tumor de mieloma.. La más característica es la radiografía del cráneo. ("calavera con agujeros"), donde los defectos redondos y ovalados parecen apolillados o eliminados con un puñetazo. Se pueden observar cambios similares en las metástasis de neoplasias malignas en los huesos del cráneo., y en los casos, cuando las granulaciones demasiado grandes de la aracnoides producen focos redondeados de aclaramiento en las radiografías.
Característica del mieloma múltiple y Cambios radiológicos en la columna vertebral en forma de osteoporosis focal o difusa. Las vértebras están aplanadas., en forma de cuña o lenticular, puede tener la forma de un arco, finalmente adquieren la apariencia de vértebras de pez. En la forma difusa de mieloma, las radiografías pueden revelar osteoporosis difusa sin defectos óseos. Formas de mieloma negativas para rayos X. (en ausencia de cambios en los huesos) representan aproximadamente 10 % todos los casos de mieloma.
La infiltración de células plasmáticas se puede encontrar en casi todos los órganos internos.. Aumentar hígado o bazo observado en 5-13 % pacientes. Sin embargo, sólo en la mitad de ellos el agrandamiento de estos órganos y ganglios linfáticos se debe a la infiltración de células de mieloma., Al mismo tiempo, las células de mieloma también se encuentran en la sangre periférica. (leucemias de células plasmáticas). En otros casos, el agrandamiento del hígado o del bazo es causado por metaplasia mieloide con mielemia y, en ocasiones, aparición de eritrocariocitos en la sangre periférica..
Al inicio de la enfermedad, no se detectan cambios en la sangre periférica.. El recuento de leucocitos y el leucograma también son normales., aunque en algunos casos se puede observar neutropenia con linfocitosis relativa o neutrofilia con un desplazamiento hacia la izquierda hacia los mielocitos e incluso formas más jóvenes. La neutropenia suele estar asociada al uso de fármacos citostáticos.. En la mayoría de las formas de mieloma, a menudo se observa monocitosis absoluta y se detectan células plasmáticas únicas., con excepción de la forma leucémica, en el que las células de mieloma se liberan en grandes cantidades a la sangre periférica. Muy a menudo, la leucemia de células de mieloma se clasifica como una enfermedad crónica., La plasmablastosis aguda es muy rara.. A medida que progresa el mieloma, los pacientes desarrollan anemia., cuya patogenia no está del todo clara.
Anemia, normalmente, normohromnaja. El recuento de reticulocitos no aumenta.. A veces, con anemia grave, aparecen normocitos en la sangre periférica.. La VSG aumenta en la mayoría de los casos de mieloma., con excepción del mieloma no secretor, así como el mieloma de Bence Jones (enfermedades de cadena ligera), que ocurre con un bajo nivel de secreción de parainmunoglobulinas. El recuento de plaquetas es normal durante mucho tiempo., aunque a veces se observa hipertrombocitosis al inicio de la enfermedad.
El estudio de la punción de médula ósea en mieloma hace posible en el 90-96 % casos detectan células de mieloma, que, dependiendo del estadio y forma de la enfermedad (difuso, focal difusa o multifocal) Puede localizarse o en forma de infiltración uniforme., o, ocurre con más frecuencia, islas separadas en la masa de elementos mieloides. Estas islas de células de mieloma se pueden detectar en preparaciones con un microscopio de bajo aumento..
Las células de mieloma pueden parecerse a los plasmablastos., proplasmocitos y plasmocitos. Particularmente característica es la presencia de dos, tres- y con una gran cantidad de núcleos de células de mieloma de varios tamaños.
Dependiendo del tipo de célula predominante, se distingue mieloma-plasmoblastoma., mieloma-plasmocitoma. Se ha demostrado la formación y secreción de proteínas patológicas por las células de plasmocitoma.. La liberación de secreciones a la sangre por parte de las células tumorales se produce a través de la vía holocrina., t. es. por tipo de glándula unicelular.
Síndrome de patología proteica en mieloma. manifestado por hiperparaproteinemia, que se desarrolla debido a la hiperglobulinemia.
Los niveles de albúmina disminuyen, y en consecuencia la relación albúmina-globulina disminuye a 0,6— 0,2. La viscosidad de la sangre aumenta., Se observa aglutinación espontánea de glóbulos rojos en forma de columnas de monedas., reacciones positivas de proteínas sedimentarias, Fenómeno de hemólisis retardada en la reacción de Wasserman..
Características de las globulinas en el mieloma.
El criterio más importante y específico para el mieloma es la aparición de parainmunoglobulinas. GRAMO, LA, D, dijo E. (con leucemias de células plasmáticas) tipos.
Se distinguen las siguientes variantes bioquímicas del mieloma::
- Mieloma G;
- Mieloma A;
- D-mieloma;
- E-mieloma;
- Cadenas ligeras de Enfermedades (mieloma micromolecular de Bence Jones);
- Mieloma no secretor;
- Mieloma de diclón.
Raramente (0,5 % casos) M ocurre mieloma.
En el electroferograma sérico, la PIg se encuentra en forma de una estrecha, cavidad de color intenso entre γ- y B-, menos frecuentemente γ- и un2-fracciones de globulina.
Una banda de paraproteína estrecha y compacta en un electroferograma suele denominarse gradiente M..
En el proteinograma, el gradiente M parece un pico..
Hipergammaglobulinemia reactiva (artritis reumatoide, cirrosis del higado, tumor) a diferencia del gradiente M en el mieloma, parece una franja ancha. En la enfermedad de Bence-Jones no existe un gradiente M en el proteinograma sérico.. Los cerdos sólo son detectables en la orina..
Proteína micromolecular de Bence Jones en el electroferograma de orina está representado por una banda estrecha entre γ- и un2-globulinas. Este indicador es absolutamente patognomónico de las hemoblastosis paraproteinémicas y se detecta en 95 %.
La electroforesis del suero sanguíneo y la orina permite detectar el mieloma en 99 % casos, excepto mieloma no secretor.
A medida que el tumor crece, aumenta la cantidad de paraproteínas., pero bajo la influencia de la terapia citostática disminuye, que sirve como indicador de la efectividad del tratamiento aplicado.
Manifestaciones de mieloma múltiple.
Nefrosis paraproteinémica - la manifestación más común del mieloma. Constante, La proteinuria persistente puede ser el único síntoma del mieloma múltiple., su gravedad varía ampliamente. Incluso con niveles significativos de proteinuria (a 60 % ardilla) los pacientes no tienen hinchazón, hipoproteinemia, hipercolesterolemia e hipertensión.
La nefroesclerosis ascendente es la base de la insuficiencia renal en el mieloma (contracción renal nefrótica), que es causada por la reabsorción de la proteína de Bence Jones. Los factores adicionales son la pérdida de proteína de Bence Jones en los túbulos de la nefrona con el desarrollo de focos de nefrohidrosis intrarrenal., así como calcificación renal, amiloidosis de su estroma, Infiltración de células plasmáticas e infección ascendente del tracto urinario..
El proceso patológico involucra las membranas basales y el mesangio de los glomérulos renales..
hialino y (menos frecuente) cilindros granulares y epiteliales. En raras ocasiones, puede ocurrir microhematuria.. La reacción de la orina alcalina, Los fosfatos aparecen en la orina.. Para fracturas de huesos, neumonía, En situaciones estresantes, los pacientes con mieloma múltiple pueden desarrollar insuficiencia renal aguda hasta anuria.. En 15 % los pacientes tienen paraamiloidosis (paraproteinosis tisular).
El mieloma se caracteriza por una disminución en la cantidad de inmunoglobulinas normales.. El mecanismo de este proceso aún no ha sido aclarado.. La hipogammaglobulinemia suele ir acompañada de una disminución en la formación de anticuerpos., ¿Qué afecta la sensibilidad de los pacientes a la infección?.
A Veces (a las 2-5 % casos) en pacientes con mieloma al enfriar el suero debajo 37 °C precipitan las paraproteínas. Este - crioglobulinas, proteínas, que tiene la propiedad de precipitación o gelificación cuando el suero se enfría. Aparecen en la endocarditis séptica subaguda., periarteritis nudosa, enfermedades crónicas del riñón.
A veces, cuando se enfría, la viscosidad de la sangre aumenta sin que se forme un precipitado visible.. Así, El diagnóstico de laboratorio del mieloma múltiple se basa en la detección de células plasmáticas en la médula ósea., detección de parainmunoglobulinas en suero sanguíneo y orina o en uno de estos medios. Sólo en presencia de células se puede pensar en el diagnóstico de plasmocitoma.. El examen de rayos X es adicional para diagnosticar la enfermedad., sin embargo, la ausencia de cambios osteodestructivos no excluye el diagnóstico de mieloma., así como datos radiológicos positivos sin citología y no pueden servir como base para el diagnóstico de mieloma.. Mieloma (Mieloma M) A menudo hay que diferenciarlo de la enfermedad de Waldenström..
