Methemoglobinemia es una condición patológica, debido al aumento de los niveles de metahemoglobina en la sangre arriba 1%, conduce a hipoxia tisular debido a su incapacidad para el transporte de oxígeno. Formas congénitas de la enfermedad más común entre los residentes de Groenlandia, Alaska, Yakutia y Navajo (Estados Unidos). Las formas adquiridas ocurren a menudo de envenenamiento en el lugar de trabajo.
Hereditario (congénita) la forma de esta patología debido, normalmente, o m-gemoglobinopatijami, en el cual se sintetizan proteínas anormales, contienen hierro oxidado trjohvalentnoe (herencia autosómica dominante), o fermentopatijami, donde metgemoglobin reductasa tiene una actividad baja o nula (Datos de patología heredan el tipo de enfermedad de un autosoma). Adquirido (secundario) origen exógeno del parto ocurren en sobredosis de algunos medicamentos (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, novocaína, medicamentos antipalúdicos, vikasolom) o intoxicación por productos químicos (trinitrotoluolom, tintes de anilina, clorobenceno, nitrato de plata, Alimentos y agua, contienen grandes cantidades de nitratos). Metahemoglobinemia adquirida a menudo desarrollar endógena en niños con azidoze metabólica, enterocolitis viral y bacteriana, síndrome de diarejnom. Si una persona sana, es geterozigotnym un portador de genes de la metahemoglobinemia hereditaria, enfermo esta patología como consecuencia de exposición a factores exógenos, hablar entonces de la forma mixta de metahemoglobinemia.
Si hay una forma de metahemoglobinemia congénita las manifestaciones clínicas son determinadas desde el nacimiento. Cianotichny piel y mucosas intacta estos niños (especialmente en el área del triángulo nasolabial, polaco, conjuntiva, lóbulos de la oreja), retraso en desarrollo físico y mental. Quejas más adelante aparecerán en vértigo, dolor de cabeza, somnolencia, taxikardiju, rápida fatigabilidad y la aparición de la disnea.
Adquirido las concentraciones de Metahemoglobina metahemoglobinemia menos de 3% pueden no tener manifestaciones clínicas. Con metahemoglobina a 15% aparece piel grisácea, en 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, aparece cianosis, con metahemoglobina a 50% pueden ocurrir desmayos, dolores de cabeza y mareos, debilidad, dificultad para respirar y taquicardia, con el aumento del contenido de metahemoglobina en la sangre más 50% la acidosis metabólica se desarrolla, pueden ocurrir calambres, Arritmia, confusión e incluso coma. Concentración de metahemoglobina en la sangre más 70% se considera mortal.
En el diagnóstico de metahemoglobinemia son utilizados los siguientes métodos de estudios de laboratorio, instrumental:
La metahemoglobinemia congénita siguiente: insuficiencia congénita de la NADH-metgemoglobinreduktazy, metahemoglobinemia hereditaria, gemoglobinoz m. Metahemoglobinemia adquirida se dividen en tóxicos exógenos y endógenos. Según algunas fuentes, hay una forma mixta de metahemoglobinemia.
Cuando encuentra con un host o niño síntomas, similar al anteriormente, Se recomienda consultar a un especialista para ayuda calificada.
Para restablecer la hemoglobina normal en los casos graves prescribe oxígeno, reposo en cama, ácido ascórbico (500-1000 mg / día), kardiotonicheskie medicamentos, 1% solución de azul de metileno (hromosmon) la tasa de 1-2 mg/día 40% tolerancia a la glucosa, Lobelia o cititon. En Natal, acompañado por sul'fgemoglobinemiej, realizar exanguinotransfusión.
Complicación del parto es tejido de hipoxia, y en casos severos, muerte (Cuando el nivel de metahemoglobina más 70%).
Prevención del desarrollo de las formas adquiridas metgemoglobinemij es evitar la exposición a sustancias metgemoglobinobrazujushhih. Prevención de las formas congénitas de asesoramiento genético se considera cuando se planea embarazo.
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