Limfogranulematoz (Enfermedad de Hodgkin)
Limfogranulematoz - Enfermedad tumoral de Leukemia Group. Desarrollar a cualquier edad (Los hombres sufren 2,5-3 veces más a menudo). El síntoma principal es una inflamación de los ganglios linfáticos, a menudo en cualquier área.
Al comienzo de la enfermedad están determinados por un solo, movimiento, no soldada a los tejidos circundantes ganglios linfáticos, en el futuro se conviertan densa, soldadas entre sí y, a menudo formar conglomerados. La derrota de los ganglios linfáticos del mediastino son a menudo determinado por métodos radiográficos de investigación, mediastinoscopia con una biopsia o una toracotomía de diagnóstico. Para la detección de ganglios linfáticos, situado debajo del diafragma, Se puede utilizar laparotomía.
Durante la laparotomía a cabo una biopsia de los ganglios linfáticos disponibles, esplenectomía borde y la biopsia hepática. El examen histológico de las biopsias de tejido para determinar el grado de daño de la prueba y aclarar la etapa clínica de la enfermedad, es de suma importancia para la elección del tratamiento.
A medida que la progresión del proceso con clamidia, excepto los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado, puede verse afectado prácticamente todos los órganos y tejidos: Nervioso, hueso, pulmones, riñones, destripar, glándulas endocrinas, etc..
Desde lugares extraganglionares Hodgkin es la enfermedad pulmonar más común. Según varios investigadores, su frecuencia es de 20 de 45 a 54 % casos. A menudo, se observa y pleural específica. En el líquido pleural reveló linfoide, células reticulares y Berezovsky-Sternberg.
De acuerdo con la clasificación clínica de la enfermedad de Hodgkin, dependiendo de la extensión de la enfermedad se divide en cuatro pasos.
La primera etapa de la enfermedad de Hodgkin
Nódulos linfáticos un área (YO) o el fracaso de cualquier órgano o tejido (IE).
La segunda etapa de la enfermedad de Hodgkin
Los ganglios linfáticos de los dos o más áreas en un lado del diafragma (Yo) o el mismo y localizado lesión de cualquier órgano o tejido (IIE) en el mismo lado del diafragma.
La tercera etapa de la enfermedad de Hodgkin
Ganglios linfáticos todas las áreas en ambos lados del diafragma (tercero), o acompañado de una lesión localizada de cualquier órgano o tejido (IIIE), o lesión del bazo (IIIS), o la derrota de ambos (IIIEs).
La cuarta etapa de la enfermedad de Hodgkin
Pérdida difusa de uno o más órganos con una lesión o sin afectación ganglionar.
La localización de las lesiones en estadio IV, histológicamente probada, denotado por el símbolo: L - LUZ, H - hígado, M cerebro -kostny, O - hueso, P - плевра, D - кожа, tejido subcutáneo.
Los síntomas comunes de la enfermedad (B):
- Sudor Noche.
- La temperatura corporal por encima de 38 ° C.
- 3. Pérdida de peso en 10 % y más para 6 meses.
Dependiendo de la presencia o ausencia de uno o más síntomas comunes, t. es. signos de intoxicación, Cada etapa se divide en dos:
- A - en ausencia de síntomas;
- D - si está presente.
Los cambios específicos en el cuadro hemático con clamidia no está marcado. El número de leucocitos puede ser diferente. La mitad de los pacientes temprano en la leucocitosis enfermedad observada. A Menudo, especialmente con la participación de los órganos internos, desarrollar leucopenia con neutrofilia relativa y desplazará hacia la izquierda. Posible y normal de glóbulos blancos.
La neutrofilia se observa independientemente del número de leucocitos y la etapa de la enfermedad en 50 % casos. Inicialmente, puede haber un cambio puñalada en leucograma, y luego aparecer en la sangre periférica y mielocitos toksogennaya grado de aspereza en granulocitos neutrófilos, que aumentó el contenido de lípidos, fosfatasa alcalina, y una etapa IV del proceso - y peroxidasa.
Eosinofilia significativa (a 50 % y mas) raramente observado (a 3 % casos). En medio de la disminución observada en el número de granulocitos eosinófilos, hasta aneozinofiliya. En las etapas de la enfermedad II y III puede ocurrir monocítica, que está en la última etapa se sustituye monocitopenia.
Con la progresión del proceso como resultado de la toxicidad y la supresión de la médula ósea bajo la influencia de norma citostáticos anemia- hyperchromic o carácter, trombocitopenia y leykopeniya.
Enfermedad de Hodgkin es un rasgo característico aumento de la tasa de sedimentación globular (30-40 mm / h, y III y IV de la enfermedad etapa especialmente - a 70-80 mm / h).
En el estudio de la médula ósea en el comienzo de la enfermedad es marcada hiperplasia de la hematopoyesis germen granular. El número de granulocitos eosinófilos aumentó, varios número de células megacariocítica sin cambios, y el número de serie de glóbulos rojos con el crecimiento de la intoxicación y la supresión de la médula ósea reducida. Si afecta el tumor punteada médula ósea en sus células linfáticas se puede detectar- granulomas.
Actualmente, existen diferentes clasificaciones de la enfermedad de Hodgkin, tratando de vincular el cuadro clínico de la enfermedad con cambios morfológicos en los ganglios linfáticos y otros órganos. Cabe destacar Lux clasificación morfológica, Butler y los hicsos (1966), según la cual hay cuatro tipos histológicos de la enfermedad de Hodgkin.
Linfohistiocitario versión de la enfermedad de Hodgkin
Linfohistiocitario variante se caracteriza por el predominio de linfocitos en los ganglios linfáticos e histiocitos. Al ver que muchos fármacos se pueden detectar pequeñas células Berezovsky-Sternberg de dos palas aislados con una amplia citoplasma basófilo de color claro, así como la única granulocitos eosinófilos y células plasmáticas.
Esclerosis nodular
Cuando nodular, o nodular, la proliferación de los ganglios linfáticos esclerosis aparecen como bandas de tejido fibroso. Células Berezovsky-Sternberg encontrados, sus predstadii (Células de Hodgkin) y células reticulares. Células Berezovsky-Sternberg son grandes tamaños, Tienen una gran cantidad de pequeños núcleos o núcleo de un multipala con grandes nucleolos. Citoplasmática amplia, espumoso, ligero.
Variante de células mixtas de la enfermedad de Hodgkin
Variante de células mixtas se caracteriza por la diversidad de la composición celular de los ganglios linfáticos. También linfocitos, que se encuentra en los preparativos de eosinófilos y granulocitos neutrófilos, plasmacitos, células reticulares, Células Hodgkin y típica de células Sternberg Berezovskogo-.
Lymphogranulomatosis con depleción linfoide
Para la opción de depleción linfoide fibra gruesa característica o una expansión masiva del tejido conectivo (opción fibrótico), la presencia de áreas de necrosis y un pequeño número de células de Hodgkin, células atípicas Berezovskogo- Sternberg, un predominio de células reticulares y Berezovsky-Sternberg con esclerosis moderada (opción reticular).
Muchos creen variantes histológicas morfología de las sucesivas etapas de desarrollo de predominio linfoide la enfermedad de Hodgkin en el inicio del proceso hasta el final de depleción linfoide de la enfermedad, cuando el número de linfocitos disminuyó significativamente.
Uno de los métodos de diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin es un estudio histológico y citológico de drogas. El diagnóstico puede ser considerado válido sólo si se detecta a preparaciones de células Berezovskogo- Sternberg. Estas células son elementos linfogranuloma multi-específica. Doblaron forma, tamaño desde 40 a 80 m, redondo, núcleos o palmadas en forma de frijol, es una central o excéntrico. En los núcleos de más visible 1-2 muy grande nucleolo, menos fina 5-8. Células Berezovsky-Sternberg Classic doble, en el que el núcleo de la misma forma y tamaño, Son como imágenes especulares entre sí.
En las células más maduras Berezovsky-Sternberg suelen tener múltiples núcleos. Citoplasma basófilo, pintado en tono azul oscuro azulado o pálido.
Predstadii, o jóvenes células Berezovsky-Sternberg, mononucleares, Menor. Los núcleos de ronda, céntrico y tener dos o tres grandes de color azul claro nucléolo, citoplasma es de color más intenso, basófilo.
Cuando estudio citoquímico en células Berezovsky-Sternberg se encuentran glucógeno, Un naftilatsetatesteraza inespecífica, Kislaya fosfatasa, ARN-asa y el ADN-asa, sukcinatdegidrogeiaza, Una y otra vez-diaforasa, glucosa-6-fosfatdegidrogenaza, citocromo oxidasa.
La presencia en un ganglio linfático eosinofílica puntiforme y granulocitos neutrófilos, células plasmáticas y reticulares, linfocitos, Células Berezovsky-Sternberg, la relación de los cuales puede variar, Crea un panorama mixto y le permite poner el diagnóstico citológico de la enfermedad de Hodgkin con seguridad. La ausencia de patognomónico de la enfermedad de Hodgkin células Berezovsky-Sternberg excluye el diagnóstico de la enfermedad, desde un patrón similar se puede observar en procesos patológicos inflamatorios y otros.
El establecimiento de una variante morfológica de la enfermedad de Hodgkin para determinar el pronóstico aproximado. Así, cuando la versión linfohistiocitario (el comienzo del proceso patológico) Podemos suponer un flujo constante de la enfermedad. En la esclerosis nodular posible larga duración del proceso en los ganglios linfáticos y órganos, situado por encima del diafragma, metástasis al hueso. Síntomas de intoxicación se desarrollan más tarde. Variante de células mixtas - el más frecuente (en 60 % pacientes), con una esperanza de vida media de 3-5 años, Se caracteriza por la más grave que en las versiones anteriores. Cuando depleción linfoide la enfermedad puede ser rápida y maligno.
Los criterios de malignidad incluyen el crecimiento de estos indicadores, como la ESR, la cantidad de fibrinógeno en la sangre, la2-globulina, haptoglobina y ceruloplasmina. Activo durante el proceso señalado en los casos, Si todos estos datos de laboratorio, o por lo menos algunos de ellos superan ciertos valores críticos (ESR anterior 30 mm / h, El fibrinógeno ≥ 5 g / l, la2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Poder. ekstiaktsii).
Sujeto a disponibilidad (B) o la falta de (LA) síntomas comunes y la presencia de (a) o la falta de (y) indicadores de la actividad biológica hay tres grupos de pacientes:
- Aa - con síntomas locales (síntomas comunes están ausentes, parámetros de laboratorio son normales);
- Bb - una generalización del proceso (síntomas comunes son);
- Ab - con un aumento en los valores de laboratorio, precedido por la aparición de síntomas de intoxicación.
Después del tratamiento en pacientes con Ab indicadores de actividad biológica normalizados, en ausencia de tratamiento, estos pacientes van a un grupo Bb, en el que la plena normalización de las pruebas de laboratorio después del tratamiento no se produce.
