La clasificación de las leucemias
La clasificación existente de la leucemia aguda basado en las propiedades individuales de células estables, que son característicos de una forma particular de la enfermedad: es una célula, de que se originó la leucemia, o su progenie más diferenciado.
El grupo de las leucemias agudas comparten una característica común de: tumores de sustrato son jóvenes, llamado blástica, célula. Los nombres de las diferentes formas de leucemia aguda basado en el nombre de los precursores normales de células tumorales: mieloblastos, eritroblastos, linfoblastos, etc.. La leucemia aguda de células blásticas morfológicamente identificables llamada indiferenciado.
El grupo de la leucemia crónica están diferenciando sistema sanguíneo tumoral, el sustrato principal de los cuales son células morfológicamente maduros (por ejemplo,, linfocitos - con leucemia linfática, eritrocitos - con eritremii).
La aparición de las características morfológicas de la leucemia mieloide aguda asociada con la descripción en 1900 g. mieloblastov. Pero en los mismos investigadores año, la aplicación de una muestra de guayaco, se muestra, células mielovidnye que a diferencia de la linfoide contienen citoplasma oxidasa. EN 1909 g. Shultz en "para el diagnóstico diferencial de la leucemia", señaló la necesidad de utilizar para determinar la naturaleza de la leucemia aguda mieloblástica o linfoblástica y métodos químicos, en particular, las diferentes muestras oxidasa. Luego se aplicaron los criterios morfológicos y citoquímicas para demostrar la propiedad de casos separados de la leucemia mieloide aguda en la variante. Por Ejemplo, Se demostró, cloroma que se produce cuando la leucemia mieloide Naturaleza, solamente ese tipo de células mieloides, que contiene, Como se supo después,, mieloperoxidasa, dar el característico color verde cloroma.
EN 1913 g. reshad, Chelín-Torgau describir las características morfológicas de la tercera, monoblástica, forma de leucemia aguda. Mucho más tarde llegó a ser conocido y ciertas propiedades citoquímicas de monocitos y explosiones en la leucemia monoblástica.
EN 1957 g. Hillestad describió por primera vez la leucemia promielocítica aguda, que se caracteriza por una tríada de síntomas centrales: arenilla explosión abundancia en las células, dándoles un parecido con Promielocitos, la gravedad del síndrome hemorrágico y la velocidad de flujo, No terapia corregible. Prueba citoquímico específico de la leucemia promielocítica aguda se ha detectado en 1966 g.
EN 1964 g. Cambridge se determinó característica citoquímico de cada una de las formas de leucemia aguda (en la mesa).
Criterios para el diagnóstico de ciertas formas de leucemia aguda | |||||||
La forma de leucemia | Reacción citoquímica | ||||||
de peroksidazu | Sudán Negro (de lipidы) | kisluyu de fosfatazu | NO-reacción (glucógeno) | на un нафтилэстеразу | de hloratsetatэsterazu | en glicosaminoglicanos sulfatados ácidos | |
Forma, asignado por la caracterización histoquímica | |||||||
| Linfoblástica | Negativo | Negativo | Positiva en las células individuales (en forma de gránulos en una blastos T localizadas) | En la forma de grumos | Negativa o rastro (Blastos T en un gran gránulo o grupos de gránulos situados localmente), No eliminar el fluoruro de sodio | Negativo (a veces débilmente expresado en células específicas en reditsive) | Negativo |
| Mielógena | Muy positiva
| Muy positiva
| Positivo | Difusa (diffuznogranulyarnaya) | Débilmente positivo, No eliminar el fluoruro de sodio | Muy positiva | Débilmente positivo en algunas células |
| Monoblástica | Débilmente positivo
| Débilmente positivo
| Muy positiva, difuso | Débilmente positivo, difuso, difusamente granular | Muy positiva, fluoruro de sodio suprimido | Débilmente positivo | Negativo |
| Myelomonoblastic | Plus no todas las células | Positiva en las células individuales | Débilmente positivo en algunas células | Difusa | Positiva en las células individuales, fluoruro de sodio suprimido | Positiva en las células individuales | Negativo |
| Promielocítica | Muy positiva | Positivo | Positivo (a veces dramáticamente positivo) | Muy positiva, difuso, difusamente granular | Débilmente positivo, No eliminar el fluoruro de sodio | Muy positiva
| Muy positiva
|
| Eritroleucemia | Las reacciones en blastocitos dependen de su pertenencia a una fila en particular (mieloblastos, monoblasty, explosiones no diferenciables, megakarioblastы, eritroblastos) | Difusa o en la forma de gránulos, Puede ser en erythrokaryocytes, y en los eritrocitos | Puede expresarse en erythrokaryocytes | Negativo | Negativo | ||
| Nondifferentiability | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo | Negativo |
Forma, morfológica asignado y cuadro clínico | |||||||
| Plazmoblastny | Signos citoquímicas específicas ausentes, tumores sustrato representan plazmoblasty, células plasmáticas y explosiones no diferenciables, Foretz cuando las proteínas de suero de la sangre se encuentra gammapatía monoklonovaya (M-gradiente) | ||||||
| Megacaryoblastic | Signos citoquímicas específicas ausentes, tumores sustrato representan megacarioblastos, megacariocitos y explosiones no diferenciables | ||||||
| Maloprotsentny | Signos citoquímicas específicas ausentes, La sangre y la médula ósea durante los meses y años (sin tratamiento) de elementos hornos permanece dentro 10-20 % | ||||||
La necesidad de crear una única clasificación objetivo ha llegado a ser particularmente evidente en relación con el desarrollo de la terapia citostática de leucemia aguda.
Y morfológica, y el enfoque citoquímico para clasificación se basa en una comparación de células anormales con sus precursores normales. Ambos enfoques son legítimos, sin embargo, establecer un vínculo patológico células tumorales con elementos basales normales no pueden centrarse en la variabilidad de las células: la forma del núcleo, su valor, dimensiones citoplasma etc.. d.
Con la aplicación de nuevos citostáticos complejos, Con el advenimiento de remisión a largo plazo, recaídas intercambiables, si refractarios a fármacos citotóxicos previamente eficaces se hizo evidente variabilidad es principalmente la forma y tamaño de los núcleos y el citoplasma de células de leucemia. Por lo tanto, en la clasificación de la leucemia aguda necesitan depender de los síntomas relativamente estables de la enfermedad. Este requisito de todos los atributos conocidos es características citoquímicas más adecuadas de células anormales (La tabla anterior).
EN 1976 g. Fue desarrollado FAB- clasificación de las formas de leucemia aguda, basado en caracteres morfológicos, después de cuál (1980) características citoquímicas se han añadido a las células. De acuerdo con esta versión de clasificación mielógena, myelomonoblastic, promielocítica, monoblástica, Lymfoblastnыy La leucemia aguda, эrytromyeloz y leucemia nedyfferentsyruemыy (El uso de reacciones inmuno marcadores ahora permite especificar la naturaleza de los blastos en la leucemia aguda indiferenciada, en relación con los que se pueden atribuir a leucemia linfoblástica aguda "genérico" o células pre-B de la leucemia linfoblástica aguda.
Myeloblastnыy La leucemia aguda por FAB-clasificación se divide en dos formas independientes: con la diferenciación y sin diferenciación.
La leucemia aguda Monoblastnыy también subdividido en forma con la diferenciación y sin diferenciación.
Y mieloide, y criterio de diferenciación leucemia aguda monoblástica es la detección de la médula ósea en una 3 % células o serie de monocitos de granulocitos, correspondientemente más diferenciado, que el mieloblasto o monoblasto.
Hay seis formas leucemia mieloide:
- M1 - sin diferenciación mieloide;
- Diferenciación mieloide M2-;
- MH - promielotsitarnыy;
- M4 - sin diferenciación mielomonocítica;
- M5 - monoblástica (yb, dependiendo de la disponibilidad de diferenciación);
- M6 - erythromyelosis;
- MO - nedyfferentsyruemыy La leucemia aguda.
Leucemia Lymfoblastnыy dependiendo de la uniformidad de tamaño de celda, la forma correcta de sus núcleos se divide en tres formas: L1, L2, L3.
Formulario de identificación citoquímico corresponde a la de la clasificación Cambridge. Lo que es nuevo es la selección en el FAB-clasificación de la llamada displasia mielopoyética, que se refiere a la, un lado, proceso, aún no ha sido definida como la leucemia aguda - la llamada anemia refractaria sin blastosis, mediante el cual explosiones puntiformes debe ser inferior a 10%, Por otra parte - Maloprotsentnыy La leucemia aguda con el número de blastos menos 30 %, incluyendo un número de formas, entre las que en primer lugar anemia refractaria con blastosis.
Así, FAB-clasificación de la leucemia aguda basado en histoquímica, y rasgos morfológicos (células de madurez, cambios en la forma del núcleo y el citoplasma). Como he mencionado anteriormente, forma del núcleo y el citoplasma se clasifica cambiando regularmente signos de células blásticas de leucemia aguda.
Clasificación de la leucemia crónica, así como aguda, sujeto a los efectos prácticos. Todas las formas de leucemia crónica distingue una característica: que son a largo plazo (Con raras excepciones) permanecer en tumores benignos paso monoklonovoy. Representar a ellas de acuerdo con el nombre de las células maduras y maduración, que constituyen el sustrato del tumor.
Todos pueden estar acompañados por el desarrollo de la leucemia en el tejido conectivo de la médula ósea, que deja su huella en la identidad morfológica y la imagen en parte clínica. El desarrollo de la fibrosis no es peculiar sólo para la leucemia, Se observa en el cáncer, y sarcoma (negemoblastozah). El tejido conectivo se desarrolla un segundo en respuesta a la inducción específica por las células tumorales. Morfológicamente células de los tejidos fibrosos no asumen funciones y se caracterizan por un atypism policlonal, t. es. No son tumor. Cuando la remisión de la leucemia aguda y desaparece mielofibrosis leucemia mieloide crónica.
En los últimos años, muchas cosas han cambiado los datos de todo el grupo de la leucemia linfática - aguda y crónica.
El énfasis ligeramente diferente en los marcadores inmunológicos y la respuesta a las opciones de tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda:
- ni T- B-leucemia nosotros;
- Camiseta de la leucemia; B-leucemia;
- pre-B-leucemia;
- pre-T-leucemia;
- ni T-, ни B-лейкоз с Ph'-хромосомой.
En el grupo de la leucemia linfocítica crónica también destacó varias formas nuevas, como resultado quedó claro que la reasignación pocos informó forma debido a las nuevas características de su tratamiento.
En la actualidad, se intenta determinar tanto con antisueros monoclonales y poliklovalnyh, y con anticuerpos monoclonales, producido por híbrido, marcadores mieloides (como el establecimiento de la naturaleza de los marcadores de células linfáticas) e identificar con ellos ciertas formas de leucemia.
Así, si la última clasificación de las leucemias basa sólo en ciertos principios de morfológico, pero ahora además de las diferencias morfológicas se tienen en cuenta la capacidad de las células para secretar inmunoglobulinas específicas, colocar la proliferación preferencial, edad de los pacientes, marcadores inmunológicos de superficie de células tumorales y su comportamiento en la cultura, la naturaleza de anomalías cromosómicas. Así, clasificación actualmente aceptado de la leucemia es una lista de una variedad de tumores, que a menudo es difícil definir el límite entre la realidad y gematosarkomoy leucemia.
Base morfológica para la división de la leucemia aguda y crónica se mantiene firme y no necesita mayor discusión.
La leucemia aguda
Mielógena (espontáneo, inducida - secundaria)
Myelomonoblastic (forma básica y psevdopromielotsitarnaya)
Monoblástica
Promielocítica (Macro- y la forma mikrogranulyarnaya)
Eritroleucemia (eritroleucemia, eritroleucemia, eritromegakarioblastny)
Megacaryoblastic (forma básica y su variante con mielofibrosis)
Maloprotsentny
Niños linfoblástica (ni T-, ni la forma B; en forma de T; preforma T-; Formulario B; pre B-forma-, ni T-, ни B-форма с Ph'-хромосомой)
Adultos linfoblástica (formas de la misma, la de los niños)
Plazmoblastny
Macrófagos
Nondifferentiability
La leucemia crónica
Leucemia mielógena (opciones con Ph' cromosoma adultos, ancianos y una versión sin Ph'-cro- MOS)
Leucemia mieloide juvenil sin Ph' cromosoma
Leucemia mielógena con Ph' cromosoma en niños
Mielosis Subleukemic (mielosis realidad subleukemic, mielofibrosis, osteomieloskleroz)
Eritremia
Megakariocitarnый
Mielosis subleukemic sin clasificar (opción con un alto porcentaje de basófilos)
Eritroleucemia
Monocítica (monocítica y la propia mielomonocítica)
Macrófagos
Mastocitos
Lnmfoleykoz (forma: médula ósea, primaria progresiva, Benigno, Tumor, T-, prolimfocitarnaâ, paraproteína secreción)
Leucemia Volosatokletochnыy
Enfermedad de Sezary
La enfermedad de Waldenstrom (Macroglobulinemia de Waldenstrom)
Mieloma múltiple
Hemoblastoses Paraproteinemic
Enfermedad de cadena pesada
Cadenas ligeras de Enfermedades
