Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; PAG. vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegalica; enfermedad de vaquez; enfermedad de osler; Policitemia con cianosis crónica.; Eritrocitosis megalosplénica; Policitemia criptogénica
Policitemia vera es una enfermedad crónica de la sangre, en el que el cuerpo produce demasiados glóbulos rojos (glóbulos rojos). A veces también aumenta el número de glóbulos blancos y plaquetas.. Esta condición pertenece a un grupo de las llamadas enfermedades mieloproliferativas., es decir, enfermedades, asociado con disfunción de la médula ósea.
La médula ósea es el tejido que se encuentra dentro de los huesos., que es responsable de la producción de células sanguíneas. Normalmente, produce exactamente la misma cantidad de células., cuanto necesita el cuerpo. Sin embargo, con la policitemia vera, este proceso se sale de control.. Como resultado, la sangre se vuelve más espesa., que de costumbre, lo que ralentiza su movimiento a través de los vasos.
El aumento de la viscosidad de la sangre es un problema clave en esta enfermedad.. Puede provocar coágulos de sangre. (coágulos de sangre), que son capaces de bloquear los vasos sanguíneos. Eso, Sucesivamente, aumenta el riesgo de complicaciones graves, como un accidente cerebrovascular, ataque cardíaco o trombosis venosa profunda.
La enfermedad se desarrolla lentamente.. Para muchas personas, puede pasar casi desapercibido durante mucho tiempo.. A veces el diagnóstico se hace por casualidad, por ejemplo, con un análisis de sangre de rutina, cuando se detecta un nivel elevado de hemoglobina o hematocrito.
La policitemia vera es más común en adultos., especialmente entre 50 y 60 años, aunque en casos raros puede desarrollarse en pacientes más jóvenes. Los hombres se enferman un poco más a menudo, que las mujeres.
Es importante entender, que esta es una enfermedad cronica, es decir, es difícil curarlo por completo, pero con el tratamiento adecuado, los síntomas se pueden controlar y el riesgo de complicaciones se puede reducir significativamente. Muchas personas con este diagnóstico viven vidas largas y activas., si sigues las recomendaciones del médico.
También vale la pena señalar, que la policitemia vera puede progresar a condiciones más graves con el tiempo, por ejemplo,, mielofibrosis o leucemia aguda. Sin embargo, esto no ocurre en todos los pacientes y suele ocurrir con un curso prolongado de la enfermedad..
Así, La policitemia vera no es sólo “sangre espesa”, y una enfermedad compleja, que requieren una estrecha vigilancia y un seguimiento médico regular.
La principal causa de la policitemia vera es una mutación genética.. En la mayoría de los casos, estamos hablando de una mutación en el gen JAK2.. Este gen es responsable de transmitir señales dentro de las células de la médula ósea., que regulan el crecimiento y la división de las células sanguíneas..
¿Cuándo ocurre la mutación?, Las células comienzan a recibir una "señal para crecer" incluso entonces., cuando no es necesario. Como resultado, la médula ósea comienza a producir demasiados glóbulos rojos., y a veces otras células sanguíneas.
Es importante tener en cuenta, que esta mutación no suele heredarse. Ocurre ya durante la vida de una persona., es decir, se adquiere. Por tanto, la mayoría de los pacientes no tienen familiares con la misma enfermedad..
No se sabe completamente por qué se produce exactamente esta mutación.. Sin embargo, hay factores, que puede aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad:
La policitemia a veces se confunde con las condiciones, en el que el número de glóbulos rojos aumenta por otras razones, por ejemplo, debido a deshidratación o falta crónica de oxígeno (para enfermedades pulmonares o vivir a gran altura). Sin embargo, en estos casos no hablamos de policitemia vera., y sobre la secundaria.
La policitemia vera se diferencia en que, que el problema está en la médula ósea. Esta es una enfermedad independiente., y no la reacción del cuerpo a las condiciones externas..
Comprender la causa de la enfermedad es importante para elegir el tratamiento adecuado.. Por Ejemplo, Los medicamentos modernos pueden actuar específicamente sobre las vías de señalización alteradas dentro de las células., ralentizando su reproducción excesiva.
Aunque es imposible prevenir la aparición de mutaciones., El diagnóstico precoz le permite comenzar el tratamiento a tiempo y evitar complicaciones graves..
Los síntomas de la policitemia vera pueden variar y, a menudo, desarrollarse gradualmente.. En las primeras etapas, es posible que una persona no note ningún cambio..
Uno de los signos más característicos es la sensación de cansancio.. Puede ser permanente y no desaparecer incluso después del descanso.. Los pacientes también suelen quejarse de dolores de cabeza y mareos..
La sangre espesa puede causar problemas circulatorios. Esto se manifiesta por los siguientes síntomas.:
Un síntoma muy característico es el picor en la piel., especialmente después de una ducha o baño caliente. Esto se debe a cambios en la composición de la sangre y a la reacción de la piel..
También se puede observar:
Las manifestaciones más peligrosas están asociadas con la formación de coágulos de sangre.. Pueden provocar complicaciones graves.:
A Veces, a la inversa, hay una tendencia a sangrar - por ejemplo, nasal o encía.
Es importante recordar, que los síntomas pueden variar de persona a persona. Algunas personas tienen una enfermedad casi asintomática., y para algunos se manifiesta claramente en las primeras etapas.
Si ocurren síntomas inusuales, especialmente relacionado con la circulación sanguínea, Es importante no retrasar la visita al médico..
Debe consultar a un médico si aparece algún síntoma sospechoso., especialmente si persisten durante mucho tiempo o se intensifican.
Los motivos de consulta pueden ser:
Es especialmente importante buscar atención médica inmediata si hay signos de trombosis.:
Estos síntomas pueden indicar un derrame cerebral o un ataque cardíaco y requieren atención inmediata..
Incluso si los síntomas parecen menores, mejor revisa tu salud. A veces, la enfermedad se descubre por casualidad durante un análisis de sangre., y esto hace posible iniciar el tratamiento en una etapa temprana.
Los exámenes preventivos periódicos son especialmente importantes para las personas mayores.
En la cita, el médico intentará recopilar la mayor cantidad de información posible sobre el estado del paciente..
Él puede hacer las siguientes preguntas.:
El médico también puede aclarar el estilo de vida del paciente.:
Estas preguntas ayudan a evaluar los factores de riesgo y elegir la mejor estrategia de diagnóstico y tratamiento..
El diagnóstico comienza con un análisis de sangre general.. El médico presta atención al nivel de hemoglobina., hematocrito y recuento de células sanguíneas.
Si los indicadores son elevados., se solicitan estudios adicionales:
Una biopsia permite evaluar el estado de la médula ósea y confirmar el diagnóstico..
También se podrán realizar estudios para evaluar el riesgo de trombosis..
El diagnóstico requiere un enfoque integrado y se lleva a cabo bajo la supervisión de un hematólogo..
El tratamiento tiene como objetivo reducir la densidad sanguínea y prevenir complicaciones..
Métodos básicos:
La elección del tratamiento depende de la edad del paciente., Síntomas y riesgo de complicaciones..
La terapia suele ser a largo plazo y requiere un seguimiento regular..
Las medidas caseras ayudan a mejorar la condición y reducir el riesgo de complicaciones.:
Es importante seguir las recomendaciones del médico y no automedicarse.
No existe una prevención específica., ya que la enfermedad está asociada con una mutación.
Sin embargo, puede reducir el riesgo de complicaciones.:
El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son la clave para mantenerse saludable.
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