La enfermedad de Hirschsprung
Descripción de la enfermedad de Hirschsprung
La enfermedad de Hirschsprung – una enfermedad congénita rara. Afecta a casi cada neonato 5000a. Extremos de la enfermedad de obstrucción intestinal y previene movimientos intestinales normales. La enfermedad de Hirschsprung ocurre con mayor frecuencia por separado, pero también puede ser parte de un síndrome.
Causas La enfermedad de Hirschsprung
Enfermedad de Hirschsprung es causada por la ausencia de ciertas células nerviosas. Estas células, llamada ganglios, Se encuentran en la pared intestinal. Ellos ayudan a relajar la pared intestinal, permitiendo que las heces para moverse a través del colon. En los niños con esta enfermedad del colon es nerasslablennoy, causando la obstrucción. La enfermedad generalmente afecta el pasado 30-50 centímetros de colon, que termina con el recto.
La ausencia de ganglios es debido a un defecto genético. En algunos casos, La enfermedad de Hirschsprung es hereditaria. Significa, que los padres pueden transmitir a sus hijos. Esto puede ocurrir, incluso si los padres no tienen la enfermedad.
Los factores de riesgo para la enfermedad de Hirschsprung
Factores, que aumenta el riesgo de la enfermedad de Hirschsprung:
- La presencia de miembros de la familia con la enfermedad de Hirschsprung;
- Es más común en los hombres;
- La aparición de la enfermedad de Hirschsprung puede estar asociada con otros defectos de nacimiento.
Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
La enfermedad de Hirschsprung generalmente se diagnostica en la infancia, pero también puede ser detectada más tarde. Los síntomas pueden variar con la edad.
Los recién nacidos
- La no superación de meconio en el primero 48 horas de vida (El meconio – sustancia pegajosa oscura, que es el primer movimiento intestinal);
- Vómito después de comer;
- Distensión abdominal.
En los niños pequeños,
- Estreñimiento severo;
- Diarrea;
- Anemia;
- El retraso del crecimiento.
Adolescentes
- Estreñimiento severo durante la mayor parte de la vida.
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung
En la mayoría de los casos, la enfermedad de Hirschsprung se diagnostican en la infancia, aunque algunos casos fueron descubiertos durante la adolescencia o la edad adulta.
Las pruebas de diagnóstico pueden incluir:
- Enema de bario – solución de sal de bario de inyección en el recto. Al mismo tiempo, los intestinos se hacen visibles en la radiografía, que nos permite considerar posibles defectos;
- Biopsia – extracción de una muestra de tejido intestinal, para comprobar si hay ganglios (o falta de ella);
- La manometría anorrectal – medir la presión del esfínter interno y externo con un globo rectal o un sensor especial.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
El principal método de tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung – cirugía, que elimina la parte dañada del colon. Hay tres fases de la cirugía, pero a veces no es necesario.
Cirugía Fase para la enfermedad de Hirschsprung:
- Colostomía – Esta fase consiste en la creación de aberturas quirúrgicas en el colon, el cual es llevado a la superficie abdominal. Las heces y el contenido intestinal se asignan a través del agujero.
- Eliminación – el área afectada del colon es eliminado y se une a la parte sana del recto.
- Cierre de la colostomía – colostomía suturado, y la función intestinal vuelve gradualmente a la normalidad.
Resultados
Los síntomas se eliminan en 90% los niños después de la cirugía. El mejor resultado se conecta con el comienzo del tratamiento precoz.
Complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Enterobrosia;
- Enterocolitis;
- Síndrome de intestino corto.
Prevención de la enfermedad de Hirschsprung
Métodos de prevención de esta enfermedad no existe.
