La enfermedad de Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, caracterizado por la proliferación neoplásica de células linfoides y de plasma, продуцирующих IgM, Se conoce como la enfermedad de Waldenstrom.
Basado en el sustrato morfológico tumor, Esta enfermedad puede ser tratada como una leucemia naturaleza crónica de células B. Raramente. Los hombres sufren tres veces más a menudo que las mujeres.
Las formas de la enfermedad de Waldenstrom
Hay asintomática, forma lentamente progresiva y progresiva de la enfermedad.
En forma asintomática de la enfermedad de Waldenstrom signos clínicos y morfológicas de la enfermedad están ausentes. Número de IgM aumentó a 2 %. Esta forma macroglobulinemia tarde puede ir al sintomática. En forma lentamente progresiva manifestaciones clínicas están creciendo lentamente, la esperanza de vida de estos pacientes más 5 años. Waldenstrom Enfermedad progresiva caracterizado por el rápido crecimiento de las manifestaciones clínicas, grave, la esperanza de vida, en este caso sobre 2,5 años.
Las manifestaciones de la enfermedad de Waldenstrom
Al comienzo de la enfermedad aparecerá astenia, pérdida de carne, visión borrosa, puede haber hinchazón. Observado frecuentes hemorragias, membranas mucosas, especialmente. Los cambios en el hueso, como en el mieloma, son raros.
Aumento en el hígado, bazo y los ganglios linfáticos - las manifestaciones clínicas características de la enfermedad de Waldenstrom A diferencia de mieloma. Este aumento es debido a crecimientos tumorales de células linfoides, en que lugar, normalmente, Está afectando la médula ósea, y algunas veces otros órganos y tejidos.
Imagen Waldenstrom enfermedad de la sangre
Un signo particular de la enfermedad de Waldenstrom - Acumulación de suero producido células tumorales de alto linfoide. La molécula consta de IgM 10 cadenas pesadas μ, y 10 cadenas de luz y λ χ, De tipo I o II con un peso molecular relativo de aproximadamente 1*106. En macroglobulinas electroforegrama situados entre γ- y α-fracciones como un gradiente de M-homogénea distinta. Un número de pacientes (15-20 %) de bajo peso molecular que se encuentra en la proteína de Bence-Jones orina.
En la sangre periférica fue el aumento de la anemia, patogenia no se conoce (sustitución de elementos hematopoyéticos tumor cerebral, pérdida de sangre, y otros.), a menudo - leucopenia con linfocitosis relativa. El número de leucocitos puede ser normal y elevado.
En leucograma dominado linfocitos y células linfoides, a menudo aumentado el número de monocitos. A medida que la enfermedad progresa creciente trombocitopenia. ESR siempre aumentó de forma pronunciada, excepto en casos de crioglobulinemia. En la médula ósea se determina linfocitosis, alcanzando 60-98 %.
Entre los linfocitos menudo dominados por grandes células con generaciones plazmatizirovannoy tsitoplaziey, y tipo de célula monocitoide, similar a virotsitami en mo infecciosa- nonukleoze. En algunos casos, las células tienen citoplasma Proceso, Recordando en su morfología celular cuando la leucemia de células peludas. El número de células de plasma puede alcanzar 15-20 %.
El análisis citogenético de médula ósea y sangre periférica revela una violación del número de cromosomas (debido a la aparición de grandes cromosomas). Algunos autores consideran que es un marcador de la enfermedad de Waldenstrom (W cromosoma). Sin embargo, el W-cromosoma no siempre se detecta y especificidad no está demostrado.
La principal enfermedad de Waldenstrom síndrome hiperproteinemia debido a un fuerte aumento de la viscosidad de la sangre, ralentizar el flujo de sangre, tromʙozami, Stasi y ruptura de los vasos sanguíneos pequeños. Las plaquetas, envuelto en masa de proteínas, es defectuoso, formación trombocitos perturbada. Exceso macroglobulinas interfiere con la coagulación de la sangre en las diferentes etapas. La viscosidad de la sangre se incrementa en mayor medida, que con mieloma múltiple. También posee anticuerpos síndrome de, debido a los mismos factores causales, que en el mieloma múltiple.
Diagnóstico de la enfermedad de Waldenstrom
En el diagnóstico de mieloma no secretor, Además de estas clínicas, estructura globulina y la presencia de hipogammaglobulinemia, representaron resultados Koons respuesta a las células tumorales, en el que el suero anti-inmunoglobulina identificar paraimmunoglobuliny apropiado.
Encontrar tipo gipermakroglobulinemii monoklonovoy IgM (al menos 10-15 % proteína sérica total) en el contexto del cuadro clínico de la enfermedad y los cambios morfológicos indicativos de Waldenstrom enfermedad.
Asistencia sustancial en la detección e identificación puede tener macroglobulinemia proteínas de suero de ultracentrifugación analítica, permitiendo determinar la cantidad y el peso molecular macroglobulinas.
Método inmuno con antisueros monoespecíficos menos fiable, ya que a menudo se deja en la solicitud de macroglobulina lugar. Antes de inmunoelectroforesis es generalmente la electroforesis de suero y orina. Enfermedad del suero Waldenstrom entre γ- y β-globulinas exhibición M-gradiente, en la orina en presencia de aislados de Bence-Jones proteína fenómeno get globulinurii.
