Amilosis
Descripción amiloidosis
La amiloidosis es un grupo de enfermedades raras. Se trata de la deposición de proteína amiloide. Esta proteína se acumula en los tejidos y órganos. Hay tres formas básicas:
- Primario amilosis, depósitos se encuentran en el corazón, ligero, piel, idioma, tiroides, intestino, hígado, vasos sanguíneos renales y;
- Amiloidosis secundaria – proteína es en el bazo, hígado, riñón, glándulas suprarrenales, y los ganglios linfáticos;
- Depósitos amiloidosis hereditarias – en los nervios, corazón, vasos sanguíneos renales y.
La acumulación de amiloides puede dificultar el funcionamiento de los órganos o tejidos.
Amiloidosis Prichinы
Las causas de amiloidosis varían en sus diferentes formas.
- La amiloidosis primaria – causado por la acumulación de fragmentos de anticuerpos, a menudo se produce como resultado de enfermedades de la médula ósea (mnozhestvennaya mieloma);
- Amiloidosis secundaria – se desarrolla en respuesta a una infección crónica o una enfermedad inflamatoria;
- Amiloidosis hereditaria, causada por mutaciones de amiloides en la sangre.
Amiloidosis riesgo Faktorы
Factores, que puede aumentar la probabilidad de incluir la amiloidosis:
- La amiloidosis primaria:
- Pablo – Los hombres tienen un mayor riesgo;
- Edad – mayor 40 años;
- Mnozhestvennaya mieloma;
- Amiloidosis secundaria:
- Pablo – Los hombres tienen un mayor riesgo;
- Edad – mayor 40 años;
- Enfermedades inflamatorias e infecciosas crónicas, como: tuberculosis, artritis reumatoide, osteomielitis;
- Fiebre mediterránea;
- Hemodiálisis – selección de sangre de las arterias, purificación, la adición de nutrientes, y devolviéndolo en la vena;
- Anamnesia;
- Amiloidosis hereditaria:
- Nacionalidad: Portugués, Suecos, Japonés;
- La presencia de los pacientes con fiebre mediterránea familiar.
Simptomы amiloidosis
Cuando estos síntomas deben consultar a un médico:
Síntomas de todas las formas de amiloidosis:
- Fatiga;
- Pérdida de peso;
- Agrandamiento del hígado;
- Irritabilidad;
- Los signos de insuficiencia cardíaca.
La extensión de la enfermedad y el tipo de órgano afectado también ayudará a identificar síntomas adicionales, si cualquier. Su nivel puede variar de leve a grave. A continuación se muestra una lista de síntomas adicionales, que se refieren a sistemas específicos del cuerpo:
- Tracto urinario – fallo renal;
- Piel – arrugas ligeras, color púrpura (piel rojiza alrededor de los ojos, causada por la fuga de sangre de los capilares);
- Sistema Linfático – hyperadenosis;
- Sistema endocrino – agrandamiento de la glándula tiroides;
- Sistema digestivo:
- Dificultad para deglutir;
- Inflamación de la lengua;
- Agrandamiento del hígado;
- Diarrea;
- Íleo:
- Malabsorción (absorción inadecuada de nutrientes del tracto intestinal);
- Silla marrón claro;
- Sistema Neurológico:
- Imbecilidad – pueden desarrollar la enfermedad de Alzheimer;
- Insensibilidad, punción, debilidad en los brazos y las piernas;
- Inflamación en la muñeca;
- Debilidad en las manos;
- Sistema cardiovascular:
- La acumulación de fluido, causando inflamación en los tejidos;
- Ritmo cardíaco anormal (arritmia);
- Agrandamiento del corazón;
- Paro cardíaco;
- La muerte súbita;
- Sistema respiratorio;
- Dificultad para respirar;
- La falta de aire.
Amiloidosis Diagnóstico
Esta enfermedad puede causar dificultad en el diagnóstico. En ausencia de los síntomas iniciales, enfermedad puede llevar a la muerte. El médico hace un examen físico y envía al paciente a especialistas para su posterior análisis. Las pruebas pueden incluir lo siguiente:
- Biopsia – la selección de una pequeña muestra de tejido u órgano, aguja o corte;
- Electrocardiograma (ECG) – medición de la actividad eléctrica del corazón para diagnosticar enfermedades del corazón;
- Ecocardiograma – examen detallado de los movimientos del monitor del corazón, mediante ondas sonoras de alta frecuencia;
- Evaluación de la función renal – determina, si hay exceso de proteína en la orina;
- Análisis de orina – examen químico y microscópico de la orina para la presencia de la enfermedad;
- Investigación de la creatinina sérica – prueba para el estudio de la función renal y la masa muscular;
- Análisis de los niveles de nitrógeno ureico en sangre (AMK) – análisis de sangre para evaluar la función renal;
- Ecografía abdominal – prueba, que utiliza ondas sonoras para estudiar las anomalías de los órganos internos y los vasos sanguíneos;
- Velocidad de conducción nerviosa – evalúa el estado de los nervios.
Amiloidosis Tratamiento
Por el momento, no existen tratamientos para la amiloidosis. El objetivo principal es tratar la enfermedad subyacente. El tratamiento para disminuir o controlar los síntomas y complicaciones sólo traen éxito modesto. El tratamiento incluye:
Quimioterapia
La quimioterapia puede ser en forma de comprimidos, inyección, o a través de un catéter. Esta usado, para ayudar a mejorar los síntomas y retardar la progresión de la enfermedad en:
- La amiloidosis primaria;
- Amiloidosis secundaria – tratamiento agresivo del proceso de enfermedad inflamatoria subyacente o;
- Amiloidosis hereditaria.
Trasplante de células madre
Las células madre son células inmaduras en el cuerpo. Ellos se trasplantan para reemplazar células dañadas o enfermas. Este proceso se utiliza para:
- La amiloidosis primaria – Usaron sus propias células sanguíneas inmaduras de transfusión. Este proceso se llama trasplante autólogo de células madre. En este método de tratamiento, además, se puede utilizar como medicamentos, y quimioterapias;
- Amiloidosis hereditaria – células trasplantadas a partir de un órgano de un donante.
El trasplante de órganos
Trasplante – eliminación del cuerpo del paciente y el trasplante sano del donante al receptor. Por lo general, se realiza un trasplante de hígado o riñones. Se puede llevar a cabo para todas las principales formas de amiloidosis.
La esplenectomía
La operación puede reducir la producción de amiloide. Se puede hacer para la amiloidosis primaria y secundaria.
Prevención amiloidosis
Actualmente los métodos conocidos de la prevención de la amiloidosis.
