Amiloidosis renal – estado y análisis de orina
Amiloidosis renal es su derrota distrófica, causado una brecha profunda (perversión) metabolismo de las proteínas.
Hay primaria, o idiopática, y amiloidosis secundaria. Para la primaria amiloidosis se caracteriza por lesiones cutáneas, músculo, del sistema circulatorio, parte del tubo digestivo. La causa de la amiloidosis secundaria consideran diversas infecciones crónicas - tuberculosis, sífilis, malaria, purulentas procesos largos en el pulmón, osteomielitis, mieloma y otras enfermedades. Para la amiloidosis secundaria típicamente pérdida de órganos parenquimatosos - el bazo, riñón, hígado, suprarrenal. Hay varias formas de amiloidosis familiar, hereditaria y recesiva, y el tipo dominante. En el corazón de la amiloidosis familiar, aparentemente, son trastornos genéticos, Fermentopathy relacionados.
Amilosis, resultante en los tejidos con el proceso patológico, Es una glicoproteína compleja, en el que las proteínas fibrosas y globulares, estrechamente asociado con polisacáridos.
Contenido en glicina amiloide, alanina, leucina, valina, tirozina, histidina y otros aminoácidos difieren de los contenidos de colágeno y hialino. Las proteínas amiloides encontraron, similar en sus propiedades a α elektroimmunoforeticheskim1, b- и c-глобулинам, y albúmina, fibrinógeno, ácido neuramínico.
El componente de hidratos de carbono consiste en galactosa y glucosa, cantidades más pequeñas de galactosamina, glikozaminov, manosa, fructosa y a veces desde ácido hialurónico, sulfato de condroitina y heparina. Todos los componentes de las proteínas y de hidratos de carbono están firmemente atado, amiloide y dar estabilidad a diversas influencias.
Un papel importante en la formación de amiloides mecanismos inmunológicos desempeñan. Así, encontrado, que la amiloidosis primaria está marcada tendencia a aumentar el contenido de IgD (en 50% casos), el secundario - IgM (en la amiloidosis hereditaria estas declaraciones sin desviación de la norma). Particularmente cambios distintos en todas las formas de amiloidosis se producen en la inmunidad celular, principalmente en T-sistema de. Hay linfopenia con depleción de linfocitos de los órganos linfoides (ganglios linfáticos, bazo, timo, intestinos). Todos los pacientes con amiloidosis, independientemente de la etapa de la enfermedad marcada disminución en el número de linfocitos T, a veces pronunciado, y los linfocitos B.
Los cambios significativos en T-afectan el sistema inmune y su efecto sobre el control de la función de las células B, especialmente belkovoobrazuyuschuyu. Dado que el número de células B, el ejercicio de sus inmunoglobulinas normales a la superficie, disminuye, no se excluye, en que el conjunto total de las células de linfocitos B aumenta la cantidad, sintetizar una proteína SAA (precursor amiloide A sérico), u otras proteínas, ir a la construcción de amiloide, o fragmentos de moléculas de inmunoglobulina (l- o χ-circuito). La aparición de la proteína precursora de sangre, y luego fibrillas de amiloide en los tejidos contribuye a avanzar en la supresión del sistema inmune de las células T. Se crea un círculo vicioso, acondicionado progresión del proceso de.
En las primeras etapas de la enfermedad amiloide se deposita en el parénquima renal es gradualmente, desde las pirámides renales, luego procede a la corteza, embarcaciones, Bolas de Tauro pochechnыh. Túbulos epiteliales inflamadas nefronov, grano, menudo descamadas. La corteza y la médula son grandes infiltración linforreticular.
Deposición de amiloide en los glomérulos de las células glomerulares renales contribuye a dañar el filtro, la consecuencia es el aumento de la proteína de filtración. Desarrolla insuficiencia renal relativa, manifiesta clínicamente en la aparición de proteinuria. Se amiloidosis etapa proteinúrica, durante el cual, en respuesta a la pérdida de proteína aparecer edema, hipercolesterolemia, Disminuye la presión arterial - hay un síndrome nefrótico típica (fase hipertensiva edematoso). En esta etapa, la mayoría de la amiloidosis glomerular observada con capilares glomerulares off, aunque hay glomérulos, donde relativamente poca amiloide. Esclerosis Amiloidosis y pirámides renales y la zona interior de la médula a menudo han difundir. Muchos amiloide se deposita en las paredes de las arterias, Venas, vasos linfáticos. Gota hialina observada, vacuolar hialina, vakuolynaya y la distrofia zhirovaya, necrosis y descamación de los túbulos epiteliales de nefronas, la acumulación de lípidos en el estroma del riñón. La infiltración de los lípidos renales sugiere unirse síndrome nefrótico.
Con la acumulación de amiloide y el desarrollo de la fibrosis y la esclerosis aparecerá azotemia y uremia (etapa azotemicheskaya).
Cuando los riñones amiloide contratada reveló la muerte de la mayoría de las nefronas, se atrofian y la proliferación de tejido intersticial.
El principal síntoma clínico de la enfermedad es la proteinuria, hinchazón, hipoproteinemia, Hipertensión renal y la hipercolesterolemia. La proteinuria está desarrollando todas las formas de amiloidosis, llegar a la altura de la enfermedad 10-15 g / l. Durante el día se destaca de la 2 20-40 gramos de proteínas. La mayor parte de la proteína en la orina constituye globulinas. Entre ellos a menudo se identifican β- и c-глобулины, реже un1– и un2-globulinas y fibrinógeno. No se excluye la excreción urinaria, especialmente cuando se une a amiloidosis síndrome nefrótico, SAA proteína, masa molecular relativa no ha terminado 100000. Puede Ser, Esto explica el bajo nivel de la proteína en el suero de pacientes con primaria y secundaria, complicada con síndrome nefrótico, amiloidozom. Puede ser detectado y la facción principal de glicoproteínas. Particularmente α excreción significativa1– и c-гликопротеидов. Globulinuriya lleva gradualmente a una disminución en la relación de orina albúmina-globulina, lo que puede indicar la progresión de la amiloidosis, veces creíble, que el aumento de la proteinuria.
Severidad y duración de proteinuria Conduce al desarrollo y la aparición de edema gipoproteinemii, que en pacientes con amiloidosis ocurren muy temprano y puede ser generalizada y persistente, siguió siendo significativa incluso en el período urémico terminal de. Junto con hipoproteinemia observado disproteinemia, caracterizado por un cambio en la proporción de proteínas plasmáticas. Por lo general, hay un aumento de α2– y suero γ-globulina; Puede detectar un aumento de glicoproteínas α1– y β-fracciones con una disminución simultánea en glicoproteínas de albúmina. Junto con disproteinemia menudo marcada aceleración de la velocidad de sedimentación globular y los cambios en las muestras de sedimentos (timol, sublimar y otros.).
A menudo un signo de amiloidosis es giperlipiduriya, combinado con proteinuria masiva, hipoproteinemia, disproteinemia y la hinchazón característica del síndrome nefrótico clásica.
Cuando inmunoelectroforesis reveló un aumento de IgA sérica y la reducción de IgM e IgD del complemento.
Si sospecha amiloidosis renal como prueba diagnóstica utilizada prueba para la amiloidosis con azul de metileno, que es el siguiente. Se permite que el paciente de tragar 0,01 g de azul de metileno en una cápsula de gelatina. La orina se recolecta antes de recibir (la porción de control) y por 2, 3, 4 horas después de la ingestión de la cápsula. La muestra se considera positiva, si las segunda y tercera partes de la orina después de tomar cápsulas tienen color ligeramente verde. Una muestra positiva se observa a nefroesclerosis y amiloidosis renal con insuficiencia renal. En ausencia de daño renal después de tomar la cápsula teñida de color azul-verde de las tres partes de la orina.
La cantidad de orina en la amiloidosis disminuye primero (oligurija), y su densidad relativa se incrementa hasta 1,030 y mas. Además, el número y la densidad relativa de la orina varían con la progresión de la.
El precipitado es generalmente orina escasa, pero sedimentos "tonto" ya no se considera un signo patognomónico de amiloidosis. El examen microscópico de sedimento encontrado en la amiloidosis aislado las células blancas de la sangre y las células rojas de la sangre, en general, sin cambios (mikrogematuriâ), hialina y moldes veces granulares. Tras la adhesión, el síndrome nefrótico en sedimento urinario señaló que muchos de los elementos celulares: leucocitos - 20-40, eritrocitos no modificados - 3-10 bajo el microscopio. Hay células epiteliales de riñón con un granulado, adiposo, degeneración hialina gota y vacuolización. Cilindros hialinos, epitelial, granoso, de grano gordo, gotitas hialinas, de cera, vacuolado. Sangre y buropigmentirovannye cilindros para esta enfermedad no son típicos. La orina puede revelar cristales de colesterol, Los ácidos grasos de la aguja y gotas de lípidos.
