Амилоидоз почек – что это за болезнь? La amiloidosis renal es un riñón con una violación del sistema de metabolismo de los carbohidratos de la proteína, Cuando la acumulación extracelular de sustancias complejo proteido-polisaharidnogo-amiloide en el tejido renal, conduce a la interrupción de su operación. La prevalencia de esta enfermedad en la población promedio 0,7% (Acerca de Asia 0,2%, para España y Portugal- 1,5-2%). Los más comúnmente amiloidozom riñones son hombres de mediana edad afectados (40-50 años).
Las causas de la primaria (Idiopática) Amiloidosis renal desconocida. Ni es la posibilidad de una predisposición hereditaria a la enfermedad. También hay un mutacionnaja, hipótesis inmunológica y una síntesis celular local. Amiloidosis secundaria puede ser desarrollada en el contexto de las siguientes enfermedades:
En el desarrollo de amiloidosis del riñón secretan 4 etapa, Dependiendo de que varían y las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Así, en la fase latente (Preclínica), que puede tomar hasta 5 años o más, Síntomas renales como tal no, dominado por las manifestaciones de la patología primaria (Infecciones, inflamatorio, endocrino, etcetera. Enfermedades). En al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) etapa se produce y aumenta el sellado de tejido renal, en la orina puede ser detectados leucocitos, glóbulos rojos y proteínas. Esta etapa puede durar 10-15 años. La tercera etapa (otjochnaja, principalmente nefrotical) se caracteriza por el desarrollo del síndrome de nefroticski, manifestaciones que son hinchazón (mayor después de sueño), reducir el nivel de proteína total en la sangre, aumentar el colesterol en la sangre, así como una gran cantidad de proteína en la orina. Además, a menudo había un aumento significativo en el tamaño del hígado, desarrollo de la ascitis, gidroperikarda, hidrotórax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, Terminal) etapa se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia renal crónica.
En general el análisis clínico de sangre detectó leucocitosis, Aceleración ESR, anemia. En el análisis bioquímico de la sangre pueden ser detectado giperglobulinemija, hipoalbuminemia, giperʙiliruʙinemija, hipercolesterolemia, hipocalcemia e hiponatremia, aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina (fosfatasa alcalina), aumento de la β-lipoproteína y fibrinógeno. Piuria se determina en el análisis de orina, proteinuria, цilindrurija, mikrogematuriâ. En el análisis de las heces puede ser detectado kreatoreja, esteatorrea y amiloreja. Durante la realización de ECG y la ecocardiografía puede experimentar los síntomas de la disfunción diastólica, miocardiopatía, trastornos de la conducción. Los cambios del ultrasonido renal son, específicas de cada etapa de la amiloidosis. Método confiable y más informativo de la diagnosis del Amyloidosis es renal estudios morfológicos e histoquímicos del tejido de biopsia Renal.
Sobre la base de jetiologicheskomu de cinco tipos de amiloidosis renal se distinguen:
Cuando los síntomas, se ha descrito anteriormente, necesitan ver a un nefrólogo.
Con riñón secundario amiloidoze tácticas en primer lugar están la terapia de la enfermedad principal. Entre los medicamentos se aplican preparaciones desensibilizante, unithiol, La colchicina, derivados de 4-aminohinolina (hingamin, delagil, etcetera.), hipotensores y diuréticos, soluciones de albúmina y plazmozameshhajushhie-si es necesario. Todos los pacientes amiloidozom renal asignado dieta con restricción de ingesta de sal y proteínas. En casos severos, la ineficacia de la terapia indicada y la fase Terminal es posible utilizar estos métodos, como diálisis renal crónica, así como el trasplante de riñón.
La complicación más frecuente de amiloidosis renal es una insuficiencia renal crónica severa, que a menudo conduce a fatal.
Con el objetivo de prevenir esta patología se recomiendan para diagnosticar y tratar enfermedades de manera oportuna, contra el cual puede desarrollar amiloidosis renal secundaria.
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