La agranulocitosis
Agranulocitosis Immunnыy
La enfermedad se caracteriza por una disminución aguda o ausencia en leucocitos de sangre periférica de grano.
Actualmente, agranulocitosis considera convencionalmente para ser una disminución granulocitos arriba 0,75 Estaño 1 L o leucocitos 1 Estaño 1 l.
Las mujeres sufren más agranulocitosis, que los hombres, Niños menores, que los adultos.
En el mecanismo de liberación de las dos formas de agranulocitosis inmunológico:
- Gaptenovыy agranulocitosis;
- Autoimmunnyi agranulocitosis.
Gaptenovыy agranulocitosis
La enfermedad es causada por la aparición de anticuerpos contra los granulocitos. Reacción antígeno-anticuerpo se produce en presencia del hapteno, cuyo papel se realiza a menudo medicamentos.
Antigranulotsitarnye anticuerpos ejercen su efecto en la sangre periférica al principio, lo que resulta en la muerte de los neutrófilos maduros, y luego un joven de granulocitos, hasta el número de células progenitoras granulocítica en la médula ósea.
En el corazón del desarrollo de esta forma de agranulocitosis es la reacción hiperérgica del cuerpo en respuesta a la recepción de un medicamento.
Agranulocitosis Razvitiyu gaptenovogo puede contribuir a diversos fármacos: aminazin (clorpromazina), amidopirin, las sulfamidas antidiabéticos, antipirina, ácido acetilsalicílico, barbitúricos, ʙutadion, La indometacina, La isoniazida, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetina, pipolfen, Diacarbum etc..
El desarrollo de agranulocitosis drogas clínica pueden variar en función del medicamento llamar. Agranulocitosis Medicinal se caracteriza por un inicio agudo con fiebre de hasta 38 a 39 ° C, la aparición de la angina de pecho, estomatitis, en algunos casos el desarrollo de candidiasis de la mucosa oral, garganta, esófago. En casos severos,, a veces durante la recaída, agranulocitosis nekroticheskoy oslozhnyaetsya эnteropatiey.
Los cambios en la sangre periférica y la velocidad de su desarrollo son directamente dependientes de la gravedad de la enfermedad. Típico narastayuschaya rápidamente leucopenia (1-2 en F 1 l) mediante la reducción del número de neutrófilos en la sangre periférica, hasta su desaparición completa. Puede haber monotsitopeniya. El número de granulocitos eosinófilos puede ser normal. En el citoplasma de los granulocitos neutrófilos individuales restantes se encuentra toksogennaya grano. La actividad fagocítica de los neutrófilos se reduce, cinética gee deteriorada.
Estudios citoquímicos pueden detectar una disminución en el contenido de glucógeno en los granulocitos neutrófilos. El frotis de un número muy pequeño de células, que están representados principalmente por los linfocitos (linfocitosis relativa). A veces detectado en células de sangre periférica y plasmocitos reticulares individuales. Se observan anemia y trombocitopenia. En algunos casos, puede ser una ligera reducción en el número de plaquetas; síndrome hemorrágico en agranulocitosis hapteno no sucede. En la enfermedad severa pueden desarrollar anemia.
A la salida de una granulocitosis menudo surge reacción leucemoide con el número de leucocitos en sangre periférica antes 30 Estaño 1 l y más, la aparición de células blásticas, promielocitos etc.. Este patrón es a corto plazo, se puede observar dentro de unas pocas horas. Entonces, como la recuperación del paciente, hemogramas normalizados.
Los cambios en la médula ósea son al agotamiento de su composición celular debido a una fuerte disminución en el número de granulocitos. En primer puñalada desvanecimiento y la forma segmentada, y metamielocitos y mielocitos reservados, y el número de aumentos recientes marcadamente, las células que aparecen en la mitosis. Tal promielocítica ósea myelocytic pronto reemplazado; el número de células granulocítica en estos casos se presentan principalmente promielocitos. En el mismo período en la sangre periférica reveló leucopenia pronunciada.
Con el aumento de la gravedad de la enfermedad de la médula ósea se agota no sólo granulocitos (desaparecer y promielocitos), pero erythrokaryocytes y células germinales de megacariocítica. El puntiforme esternón se encuentra en un pequeño número de células plasmáticas y reticular, macrófagos, lipofagi, granulocitos aislados, eritro- kariotsity y megacariocitos. Esta médula ósea puede también recuperación completa, pero la progresión de la enfermedad puede desarrollar panmieloftiz.
Para Patomorfología agranulocitosis se caracteriza por la falta de demarcación del eje en la periferia de las zonas necrotizantes. No hay signos de inflamación, a pesar de la presencia de abundante flora bacteriana, No hay reacción de leucocitos y enconado. En la frontera con áreas necróticas de un pequeño número de monocitos, linfocitos y células plasmáticas.
La duración de fármaco agranulocitosis inmune 1.5-2 semana, a veces más.
Autoimmunnyi agranulocitosis
Agranulocitosis autoinmunes en enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, leucemia y otras enfermedades se desarrolla lentamente y se caracteriza por un curso prolongado.
Citostaticheskaя boleznь
La enfermedad fue descrita por primera vez por un. Y. Vorobiev en 1965 g. Surge como resultado de efectos en el cuerpo de potentes factores de drogas o de radiación citotóxicos de la naturaleza, causando la muerte de las células en división de la médula ósea, epitelio del tubo digestivo, piel. Puede afectar el hígado.
Establecido, que los daños en las células normales de la médula ósea requiere de grandes dosis de fármacos citotóxicos, El daño que las células leucémicas, especialmente en el período de terminales. Los fármacos citotóxicos (merkaptopurin, ciclofosfamida, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), así como la exposición de los pacientes, especialmente totales, A menudo son la causa de la enfermedad con agranulocitosis citotóxica.
Incluso antes de la aparición de los signos clínicos de la enfermedad en pacientes con una reducción del recuento de leucocitos, Plaquetas y reticulocitos. La leucopenia puede desarrollar graves - hasta 0,5-1,0 G 1 l. El número de neutrófilos disminuye bruscamente, hasta su desaparición completa. Puede haber, y la anemia. Aunque la trombocitopenia, sangrado es raro.
En el puntiforme médula ósea reducido drásticamente el número de no sólo los granulocitos, y células megacariocíticas y gérmenes eritrokariotsitarnogo. Linfoide reservados, células retikulyarnыe y plazmaticheskie.
En el contexto de los cambios pronunciados en sangre periférica y médula ósea aparecer fiebre, dolor de garganta, estomatitis, a veces sangrado de las encías, hemorragias nasales, sangrado en la piel. En otros casos, sólo afectó a la cavidad oral y la faringe mucosa.
La razón de la derrota de las membranas mucosas de agranulocitosis mielotóxica está debilitando las defensas del organismo, en conexión con el cual es posible efectuar patógenos. Además, fármacos citotóxicos afectan a todas las células proliferantes, incluyendo la mucosa del tubo digestivo. Estos cambios mucosa puede durar de una a dos semanas a un mes o más. Bajo la influencia de los citostáticos, y especialmente después de la radioterapia, pueden desarrollar enteropatía necrótico, que, cómo y agranulocitosis, complica el curso de la leucemia y su tratamiento.
Mejorar la condición del paciente es precedida por la aparición de un gran número de células y promielocitos hornos de médula ósea. En metamielocitos encontrado sangre periférica, mielocitos, células monotsitы y plazmaticheskie.
