Αναιμία serpovidnokletochnaya

Περιγραφή της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια γενετική διαταραχή. Αν τυχόν αλλαγές στο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων). Αυτό οδηγεί σε μείωση τους ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου. Επίσης, αυτός ο τύπος της αναιμίας μπορεί να προκαλέσει οξείες επιθέσεις του πόνου. Καλούνται δρεπανοκυτταρική κρίση. Το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει επίσης τα δρεπάνι-διαμορφωμένα κόκκινα κύτταρα αίματος. Η απώλεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αναιμία.

Τροποποιημένα λειτουργικότητα και τον αριθμό των ερυθροκυττάρων μπορεί να μειώσει την παροχή οξυγόνου του σώματος.

Δρεπανοκυτταρική αναιμία προκαλεί

ΕΡΥΘΡΑ αιμοσφαιρια, συνήθως, μαλακά και έχουν κυκλικό σχήμα. Αυτό σας βοηθά να πλοηγήσετε εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων. Κύρια komnonentom ερυθροκύτταρα είναι η αιμοσφαιρίνη.

Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν ανώμαλη είδος της αιμοσφαιρίνης. Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σκληρά και δρεπανοκυτταρική. Ακανόνιστο σχήμα τους μερικά από τα κόκκινα κύτταρα αίματος να κολλήσουν σε μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία. Εκεί, διασπώνται, και μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων. Αποσύνθεση μπορεί να προκύψει στα αιμοφόρα αγγεία, που οδηγούν οι κύριοι φορείς. Μειωμένη ροή του αίματος μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο και βλάβη των οργάνων.

Το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αποδέχεται επίσης serovidnye κύτταρα. Το σώμα καταστρέφει τους γρηγορότερα, από ό, τι που παράγονται. Αυτό οδηγεί σε αναιμία, ιδιαίτερα υπό τις ακόλουθες προϋποθέσεις:

• Πυρετός;
• Μόλυνση;
• Αφυδάτωση;
• Μείωση του οξυγόνου με την αλλαγή της πίεσης του αέρα (συμβαίνει μερικές φορές κατά τη διάρκεια μιας πτήσης με αεροπλάνο).

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες, που αυξάνουν την πιθανότητα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας:

• Γενετικές διαταραχές: για μια ασθένεια πρέπει να κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο από τους δύο γονείς;
• Αγώνας: Μαύρους στην υποσαχάρια Αφρική;
• Εθνότητα: Οι Έλληνες, Ιταλοί, και άτομα από ορισμένες περιοχές της Ινδίας, Κεντρική και Νότια Αμερική, η αραβική χερσόνησο.

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Αυτή η ασθένεια παράγει μια ομάδα συμπτωμάτων, γνωστή ως δρεπανοκυτταρική κρίση. Είναι πόνους, ότι συμβαίνουν με μια διαφορετική συχνότητα και τη σοβαρότητα. Συνήθως, αντικαταστάθηκε από περιόδους ύφεσης. Κίνδυνος serpovidnokletochnogo κρίση αυξάνει με τη σωματική δραστηριότητα, γεγονός που αυξάνει την ανάγκη του Οργανισμού για οξυγόνο.

Επώδυνη κρίση μπορεί να διαρκέσει από μερικές ώρες έως μερικές ημέρες. Επηρεάζουν τα οστά πίσω, μακρών οστών, και το στήθος. Οι κρίσεις μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή, απαιτούν νοσηλεία και τη λήψη ισχυρών παυσίπονων.

Τα συμπτώματα της επικείμενης κρίσης δρεπανοκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνουν:

• Ο πόνος και πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια;
• Πυρετός;
• Ίκτερος;
• Αναιμία;
• Πόνος στο στήθος, ή επεισοδιακή πόνο στις αρθρώσεις, κοιλιά ή στην πλάτη;
• Δύσπνοια;
• Κούραση;
• Κοιλιακή διάταση;
• Ασυνήθιστη ή παρατεταμένη κεφαλαλγία;
• Οποιαδήποτε ξαφνική αδυναμία ή απώλεια της αίσθησης;
• Πριαπισμός (παρατεταμένη στύση);
• Ξαφνικές αλλαγές στην όραση;
• Ξαφνικός, σοβαρή αναιμία μπορεί να προκαλέσει:
  • Αδυναμία;
  • Odışku;
  • καρδιακή ανεπάρκεια;
  • Σοκ;
  • απώλεια συνείδησης.

Οι επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας περιλαμβάνουν:

• Η κατάρρευση του σπλήνα;
• Σοβαρή βακτηριακές λοιμώξεις:
  • Πνευμονία;
  • Μηνιγγίτιδα;
  • Νεφρού και των οστών λοιμώξεις;
• Βλάβη στις αρθρώσεις (ιδιαίτερα του ισχίου και του ώμου);
• βλάβη στα μάτια, που οδηγεί σε προβλήματα όρασης;
• Εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλες νευρολογικές διαταραχές;
• Σπασμοί;
• Ηπατική νόσος;
• Τα υψηλά επίπεδα της Ηπατίτιδας C;
• Βλάβη στο πέος λόγω του πριαπισμού (μπορεί να προκαλέσει ανικανότητα);
• Έλκη στα πόδια;
• φυσήματα καρδιάς ή διευρυμένη καρδιά;
• Νανισμού;
• καθυστέρηση της σεξουαλικής ανάπτυξης;
• προβλήματα με τη σκέψη, μνήμη και την ικανότητα να εργάζονται.

Διάγνωση δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Η νόσος έχει διαγνωστεί με ηλεκτροφόρηση Αιμοσφαιρίνη. Επίσης, η νόσος μπορεί να διαγνωστεί στο έμβρυο, κατά την εκτέλεση αμνιοκέντηση.

Θεραπεία δρεπανοκυτταρική αναιμία

Ο κύριος κρίση αγωγή δρεπανοκυτταρική περιλαμβάνει:

• Ξεκούραση στο κρεβάτι;
• Λαμβάνοντας πόνο;
• έγχυση;
• Θεραπείας Kislorodnaya – να μειώσει τον πόνο και την πρόληψη των επιπλοκών.

Εκτός, Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

Πενικιλίνη

Τα βρέφη με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορεί να χορηγηθούν Πενικιλλίνη. Δίνεται δύο φορές την ημέρα, από την ηλικία των δύο μηνών, για τουλάχιστον πέντε έτη.

Εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου

εμβόλιο Pnevmokokkovuyu (PCV-7) Συνέστησε να εισαγάγει τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο στην ηλικία των 2-5 χρόνια.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) Είναι το πρώτο φάρμακο, εμποδίζουν σημαντικά επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Αυξάνει την παραγωγή της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης. Αυτό μειώνει τον αριθμό των παραμορφωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα,, Αυτό μειώνει τη συχνότητα της δρεπανοκυτταρικής κρίσεις. Hydrea δεν είναι κατάλληλη για όλους τους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο. Συνιστάται μόνο για άτομα ηλικίας άνω των 18 χρόνια, που έχουν, τουλάχιστον, Τρεις επώδυνη χρονιά κρίσης.

Μετάγγιση αίματος

Οι μεταγγίσεις αίματος μπορεί να θεραπεύσει και να αποτρέψει κάποιες επιπλοκές. θεραπεία με μεταγγίσεις αίματος μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη επαναλαμβανόμενων κρίσεων σε παιδιά.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Μεταμόσχευση μυελού των οστών από συμβατό δότη μπορεί να είναι μια αποτελεσματική θεραπεία. Για την εργασία αυτή, υπάρχουν ιατρικοί κίνδυνοι. Οι δικαιούχοι πρέπει επίσης να λαμβάνουν φάρμακα, που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα για το υπόλοιπο της ζωής.

Πρόληψη δρεπανοκυτταρική αναιμία

Η δρεπανοκυτταρική αναιμία δεν μπορεί να προληφθεί. Υπάρχουν μερικές γενικές συστάσεις, για να βοηθήσει στην αποφυγή σοβαρών επιπλοκών:

• Είναι αναγκαίο να λαμβάνει την ημερήσια συμπληρώματα φυλλικού οξέος. Αυτό θα διευκολύνει τη δημιουργία νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων;
• Συνιστάται να πίνετε άφθονο νερό, για την πρόληψη της αφυδάτωσης;
• Είναι απαραίτητο να αποφευχθούν οι ακραίες θερμοκρασίες;
• Δεν πρόκειται να υποβληθούν σε άγχος και την πίεση για;
• Περισσότερα υπόλοιπο;
• Να υποβάλλονται σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις;
• Πριν, πώς να μείνετε έγκυος, Πρέπει να υποβληθούν σε γενετικό έλεγχο.