Paraproteinemic hemoblastoses

Όγκοι, που προκύπτουν από τα κύτταρα, εξασφάλιση κανονικής χυμική ανοσία, συνδυάζονται σε ομάδα paraproteinemic haemoblast. Οπως ειναι ΓΝΩΣΤΟ, σύνθεση αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνες) εκτελούνται κανονικά Πλασματοκύτταρα πολυκλωνικά συστήματος και λεμφοκύτταρα, η οποία μπορεί να αντιδράσει με οποιοδήποτε αντιγόνο. Κάθε κλώνος κυττάρων ικανών να συνθέτουν ένα μόνο είδος αντισώματος, t. Αυτό είναι. odnorodnyi ανοσοσφαιρίνης. Η ανοσολογική απόκριση σε αντιγονική διέγερση πολλαπλών κυττάρων εμπλέκονται πολλοί κλώνοι.

Εξ ορισμού, η επιτροπή εμπειρογνωμόνων της ΠΟΥ, σε ανοσοσφαιρίνες είναι πρωτεΐνες ζωικής προέλευσης, η οποία μπορεί να έχει ειδική δραστικότητα του αντισώματος, καθώς και πρωτεΐνες, παρόμοιο με αυτούς σε χημική δομή και. Συνεπώς, από antigennoj λεπτομέρειες.

Υπάρχουν πέντε κατηγορίες ανοσοσφαιρινών:

• Ανοσοσφαιρίνη IgG;
• Ανοσοσφαιρίνης IgA;
• Ανοσοσφαιρίνης IgM;
• Ανοσοσφαιρίνης Ιαϋ;
• Ανοσοσφαιρίνης IgE.

Διαφέρουν στη φυσιολογική, χημικές και βιολογικές ιδιότητες. Οι ανοσοσφαιρίνες είναι ένα μέρος των πρωτεϊνών ορού γάλακτος; 90-95 % μπλοκαριστεί αποτελείται από πρωτεΐνες με ένα μοριακό βάρος 160000-200000, 5-10 % μακροσφαιρίνες με ένα μοριακό βάρος από 900000-1000000.

Κάθε μόριο ανοσοσφαιρίνης αποτελείται από τέσσερις πολυπεπτιδικές αλυσίδες, δύο από τις οποίες έχουν ένα μοριακό βάρος από 50.000 - 70.000 και ονομάζονται βαριές (H – heavy), δύο - με μια μοριακή μάζα 20000-25000 και κάλεσε το φως (L - φως) αλυσίδες.

Στις αντιγονικές ιδιότητες είναι πέντε τύποι βαριών αλυσίδων: γ, α, μ, δ и ε, και δύο τύπους ελαφρών: χ и λ.

Όταν paraproteinemic hemoblastoses καρκινικά κύτταρα γενετικά ομοιόμορφο, επειδή, σύμφωνα με τη θεωρία της κλωνικής, είναι οι απόγονοι ενός, σωματικών κυτταρικές αλλαγές (πλάσμα ή λεμφοειδή). Παραγωγή αυτών των κυττάρων είναι επίσης ομοιόμορφη και είναι monoklonovy paraimmunoglobulin. Κατ 'αναλογία με φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες paraimmunoglobuliny (Γουρούνι) Επίσης χωρίζονται σε πέντε κατηγορίες: QUILL, Χτύπημα, Pigm, PIgD, Pigm.

Κάθε μία από τις τάξεις διαιρούνται σε υποκατηγορίες. Ατελής σύνθεση της βαριάς αλυσίδας παραπρωτεϊνών εμφανίζεται στα ούρα των ασθενών με το προϊόν της ελαφριάς αλυσίδας - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, η οποία είναι εύκολο να περάσει μέσα από το φίλτρο της νεφρικής. Πρόσφατη έρευνα απέδειξε την δομική ταυτότητα φυσιολογικές ανοσοσφαιρίνες και παραπρωτεϊνών, Καθορίστηκε επίσης, ότι μερικές πρωτεΐνες είναι ενεργά αντισώματα ζευγάρι σε φυσικά ανθρώπινα αντιγόνα, των ζώων και συνθετικές ουσίες - χαπτένια. Αλλά συσσώρευση Γουρούνι στο σώμα - ένα παθολογικό φαινόμενο, διότι οδηγεί σε σοβαρές διαταραχές των διαφόρων συστημάτων οργάνων.

Επί του παρόντος, η ομάδα paraproteinemic λευχαιμίας περιλαμβάνουν τρεις σημαντικές ασθένειες:

• μυέλωμα (πλασματοκύτωμα);
• Νόσος του Waldenstrom (makroglobulinemichesky λεμφοκυττάρωση);
• νόσος βαρείας αλύσου.