Μεθαιμοσφαιριναιμία είναι μια παθολογική κατάσταση, οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα της methemoglobin στο αίμα πάνω 1%, που οδηγεί σε ιστική υποξία, εξαιτίας της αδυναμία μεταφοράς οξυγόνου. Συγγενή μορφές της ασθένειας αυτής είναι πιο κοινή μεταξύ των κατοίκων της Γροιλανδίας, Αλάσκα, Yakutia και Ναβάχο (Ηνωμένες Πολιτείες). Επίκτητες μορφές συχνά προκύπτουν από δηλητηρίαση στον εργασιακό χώρο.
Κληρονομικά (εκ γενετής) η μορφή αυτής της παθολογίας λόγω, συνήθως, ή μ-gemoglobinopatijami, στο οποίο είναι συντεθειμένα ανώμαλη πρωτεΐνες, περιέχουν οξειδωμένου σιδήρου trjohvalentnoe (αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιάς), ή fermentopatijami, όπου metgemoglobin αναγωγάσης έχει μια χαμηλή δραστηριότητα ή ανύπαρκτη (Παθολογία δεδομένων κληρονομούν αυτοσωματική κυρίαρχη νόσος τύπου). Απέκτησε (δευτερεύων) γενέθλιο εξωγενή προέλευση συμβαίνουν σε υπερδοσολογία ορισμένα φάρμακα (nitritami, Λιδοκαΐνη, sulьfanilamidami, novocaine, ανθελονοσιακά φάρμακα, vikasolom) ή δηλητηρίαση από χημικές ουσίες (trinitrotoluolom, χρωστικές ουσίες ανιλίνης, χλωροβενζόλιο, Ασημένιο νιτρικό άλας, Τροφή και νερό, περιέχουν μεγάλες ποσότητες νιτρικών αλάτων). Επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία συχνά αναπτύσσουν ενδογενή σε βρέφη με μεταβολική azidoze, ιογενείς και βακτηριακές εντεροκολίτιδα, diarejnom σύνδρομο. Εάν ένα υγιές άτομο, είναι geterozigotnym ένας μεταφορέας των γονιδίων της μεθαιμοσφαιριναιμία κληρονομική, άρρωστος αυτή παθολογία ως αποτέλεσμα έκθεσης σε εξωγενείς παράγοντες, τότε μιλάμε για μεικτή μορφή μεθαιμοσφαιριναιμία.
Εάν υπάρχει μια μορφή συγγενούς μεθαιμοσφαιριναιμία κλινικές εκδηλώσεις καθορίζονται από τη γέννηση. Ανέπαφο δέρμα και τους βλεννογόνους cianotichny αυτά τα παιδιά (ειδικά στην περιοχή nasolabial τριγώνου, Πολωνός, επιπεφυκότα, λοβών των αυτιών), υστερούν σε φυσική και διανοητική ανάπτυξη. Αργότερα καταγγελίες εμφανίζονται στην ίλιγγος, πονοκέφαλος, υπνηλία, taxikardiju, ταχεία κόπωση, και η εμφάνιση της δύσπνοιας.
Απέκτησε μεθαιμοσφαιριναιμία methemoglobin συγκεντρώσεις λιγότερο από 3% μπορεί να μην έχουν κλινικές εκδηλώσεις. Με methemoglobin να 15% εμφανίζεται το γκριζωπό δέρματος, στο 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, κυάνωση εμφανίζεται, με methemoglobin να 50% λιποθυμία μπορεί να συμβεί, πονοκεφάλους και ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια και ταχυκαρδία, με την αυξανόμενη περιεκτικότητα σε methemoglobin στο αίμα περισσότερο 50% μεταβολική οξέωση αναπτύσσει, κράμπες μπορούν να εμφανιστούν, Αρρυθμία, σύγχυση και ακόμη και κώμα. Συγκέντρωση methemoglobin στο αίμα περισσότερο 70% θεωρείται ότι είναι θανατηφόρα.
Για τη διάγνωση της μεθαιμοσφαιριναιμία είναι χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι εργαστηριακών και instrumental μελέτες:
Η ακόλουθη εκ γενετής μεθαιμοσφαιριναιμία: συγγενή ανεπάρκεια NADH-metgemoglobinreduktazy, κληρονομική μεθαιμοσφαιριναιμία, gemoglobinoz m. Επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία χωρίζονται σε τοξική εξωγενών και ενδογενών. Σύμφωνα με ορισμένες πηγές, υπάρχει μια μικτή μορφή της μεθαιμοσφαιριναιμία.
Όταν συναντήσει ένα υποδοχής ή παιδί συμπτώματα, παρόμοια με την παραπάνω, a nitrátok nagy mennyiségben tartalmaznak.
Προκειμένου να αποκατασταθεί η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη σε σοβαρές περιπτώσεις συνταγογραφείται οξυγόνου, ξεκούραση στο κρεβάτι, ασκορβικό οξύ (500-1000 mg / ημέρα), kardiotonicheskie φάρμακα, 1% διάλυμα κυανού του μεθυλενίου (hromosmon) το ποσοστό των 1-2 mg/ημέρα 40% ανοχή στη γλυκόζη, Lobelia ή cititon. Νατάλ, συνοδεύεται από sul'fgemoglobinemiej, διεξαγωγή αφαιμαξομετάγγιση.
Γενέθλιο επιπλοκή είναι υποξία ιστού, και σε σοβαρές περιπτώσεις, θανάτου (Όταν το επίπεδο του methemoglobin περισσότερα 70%).
Πρόληψη της ανάπτυξης των metgemoglobinemij επίκτητες μορφές είναι η αποφυγή έκθεσης σε ουσίες metgemoglobinobrazujushhih. Πρόληψη εκ γενετής μορφής παροχή γενετικών συμβουλών θεωρείται όταν προγραμματίζουν εγκυμοσύνη.
Αυτός ο ιστότοπος χρησιμοποιεί cookies και υπηρεσίες για τη συλλογή τεχνικών δεδομένων από επισκέπτες για τη διασφάλιση της απόδοσης και τη βελτίωση της ποιότητας των υπηρεσιών.. Συνεχίζοντας να χρησιμοποιείτε τον ιστότοπό μας, συμφωνείτε αυτόματα με τη χρήση αυτών των τεχνολογιών.
Read More