Μεθαιμοσφαιριναιμία είναι η θεραπεία της νόσου. Συμπτώματα και πρόληψη των νοσημάτων του βρέφη

Μεθαιμοσφαιριναιμία είναι μια παθολογική κατάσταση, οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα της methemoglobin στο αίμα πάνω 1%, που οδηγεί σε ιστική υποξία, εξαιτίας της αδυναμία μεταφοράς οξυγόνου. Συγγενή μορφές της ασθένειας αυτής είναι πιο κοινή μεταξύ των κατοίκων της Γροιλανδίας, Αλάσκα, Yakutia και Ναβάχο (Ηνωμένες Πολιτείες). Επίκτητες μορφές συχνά προκύπτουν από δηλητηρίαση στον εργασιακό χώρο.

Μεθαιμοσφαιριναιμία είναι μια αιτία της

Κληρονομικά (εκ γενετής) η μορφή αυτής της παθολογίας λόγω, συνήθως, ή μ-gemoglobinopatijami, στο οποίο είναι συντεθειμένα ανώμαλη πρωτεΐνες, περιέχουν οξειδωμένου σιδήρου trjohvalentnoe (αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιάς), ή fermentopatijami, όπου metgemoglobin αναγωγάσης έχει μια χαμηλή δραστηριότητα ή ανύπαρκτη (Παθολογία δεδομένων κληρονομούν αυτοσωματική κυρίαρχη νόσος τύπου). Απέκτησε (δευτερεύων) γενέθλιο εξωγενή προέλευση συμβαίνουν σε υπερδοσολογία ορισμένα φάρμακα (nitritami, Λιδοκαΐνη, sulьfanilamidami, novocaine, ανθελονοσιακά φάρμακα, vikasolom) ή δηλητηρίαση από χημικές ουσίες (trinitrotoluolom, χρωστικές ουσίες ανιλίνης, χλωροβενζόλιο, Ασημένιο νιτρικό άλας, Τροφή και νερό, περιέχουν μεγάλες ποσότητες νιτρικών αλάτων). Επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία συχνά αναπτύσσουν ενδογενή σε βρέφη με μεταβολική azidoze, ιογενείς και βακτηριακές εντεροκολίτιδα, diarejnom σύνδρομο. Εάν ένα υγιές άτομο, είναι geterozigotnym ένας μεταφορέας των γονιδίων της μεθαιμοσφαιριναιμία κληρονομική, άρρωστος αυτή παθολογία ως αποτέλεσμα έκθεσης σε εξωγενείς παράγοντες, τότε μιλάμε για μεικτή μορφή μεθαιμοσφαιριναιμία.

Μεθαιμοσφαιριναιμία-συμπτώματα

Εάν υπάρχει μια μορφή συγγενούς μεθαιμοσφαιριναιμία κλινικές εκδηλώσεις καθορίζονται από τη γέννηση. Ανέπαφο δέρμα και τους βλεννογόνους cianotichny αυτά τα παιδιά (ειδικά στην περιοχή nasolabial τριγώνου, Πολωνός, επιπεφυκότα, λοβών των αυτιών), υστερούν σε φυσική και διανοητική ανάπτυξη. Αργότερα καταγγελίες εμφανίζονται στην ίλιγγος, πονοκέφαλος, υπνηλία, taxikardiju, ταχεία κόπωση, και η εμφάνιση της δύσπνοιας.

Απέκτησε μεθαιμοσφαιριναιμία methemoglobin συγκεντρώσεις λιγότερο από 3% μπορεί να μην έχουν κλινικές εκδηλώσεις. Με methemoglobin να 15% εμφανίζεται το γκριζωπό δέρματος, στο 15-30% – το αίμα γίνεται σκιά σοκολάτα, κυάνωση εμφανίζεται, με methemoglobin να 50% λιποθυμία μπορεί να συμβεί, πονοκεφάλους και ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια και ταχυκαρδία, με την αυξανόμενη περιεκτικότητα σε methemoglobin στο αίμα περισσότερο 50% μεταβολική οξέωση αναπτύσσει, κράμπες μπορούν να εμφανιστούν, Αρρυθμία, σύγχυση και ακόμη και κώμα. Συγκέντρωση methemoglobin στο αίμα περισσότερο 70% θεωρείται ότι είναι θανατηφόρα.

Μεθαιμοσφαιριναιμία-διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της μεθαιμοσφαιριναιμία είναι χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι εργαστηριακών και instrumental μελέτες:

• Προσδιορισμός της συγκέντρωσης των methemoglobin στο αίμα;
• Ανάλυση των γενικών κλινικών αίματος (εντοπίστηκαν Gejnca σωμάτια, δικτυοερυθροκυττάρωση, Αυξήστε το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, CH και eritrotsitoz);
• μελέτη για τα φάσματα των gemolizata όξινο φόρμες με μετάφραση της αιμοσφαιρίνης, που περιέχονται σε αυτά, στη ΜΕΘ-φόρμα;
• ηλεκτροφόρηση σε πήκτωμα αγάρ;
• izojelektrofokusirovanie (χρησιμοποιώντας ferricianida);
• Προσδιορισμός της δραστηριότητας του NADH-εξαρτώμενη metgemoglobinreduktazy;
• δοκιμή με το μπλε μεθυλενίου (Μετά από ενδοφλέβια ένεση κυάνωση εξαφανίζεται);
• γενετιστής υποψία κληρονομική μορφή της μεθαιμοσφαιριναιμία.

Μεθαιμοσφαιριναιμία είναι ένα είδος ασθένειας

Η ακόλουθη εκ γενετής μεθαιμοσφαιριναιμία: συγγενή ανεπάρκεια NADH-metgemoglobinreduktazy, κληρονομική μεθαιμοσφαιριναιμία, gemoglobinoz m. Επίκτητη μεθαιμοσφαιριναιμία χωρίζονται σε τοξική εξωγενών και ενδογενών. Σύμφωνα με ορισμένες πηγές, υπάρχει μια μικτή μορφή της μεθαιμοσφαιριναιμία.

Μεθαιμοσφαιριναιμία ασθενών δράσεις

Όταν συναντήσει ένα υποδοχής ή παιδί συμπτώματα, παρόμοια με την παραπάνω, a nitrátok nagy mennyiségben tartalmaznak.

Αντιμετωπίζεται η μεθαιμοσφαιριναιμία

Προκειμένου να αποκατασταθεί η φυσιολογική αιμοσφαιρίνη σε σοβαρές περιπτώσεις συνταγογραφείται οξυγόνου, ξεκούραση στο κρεβάτι, ασκορβικό οξύ (500-1000 mg / ημέρα), kardiotonicheskie φάρμακα, 1% διάλυμα κυανού του μεθυλενίου (hromosmon) το ποσοστό των 1-2 mg/ημέρα 40% ανοχή στη γλυκόζη, Lobelia ή cititon. Νατάλ, συνοδεύεται από sul'fgemoglobinemiej, διεξαγωγή αφαιμαξομετάγγιση.

Μεθαιμοσφαιριναιμία-επιπλοκές

Γενέθλιο επιπλοκή είναι υποξία ιστού, και σε σοβαρές περιπτώσεις, θανάτου (Όταν το επίπεδο του methemoglobin περισσότερα 70%).

Μεθαιμοσφαιριναιμία-πρόληψη

Πρόληψη της ανάπτυξης των metgemoglobinemij επίκτητες μορφές είναι η αποφυγή έκθεσης σε ουσίες metgemoglobinobrazujushhih. Πρόληψη εκ γενετής μορφής παροχή γενετικών συμβουλών θεωρείται όταν προγραμματίζουν εγκυμοσύνη.