Limfogranulematoz (Νόσος του Hodgkin)

Limfogranulematoz - Καρκινικής νόσου του Ομίλου Λευχαιμία. Να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία (Οι άνδρες υποφέρουν 2,5-3 φορές πιο συχνά). Το κύριο σύμπτωμα είναι η διόγκωση των λεμφαδένων, συχνά σε οποιαδήποτε μία περιοχή.

Κατά την έναρξη της νόσου καθορίζονται με ενιαία, κινούμενος, όχι συγκολλημένες στους περιβάλλοντες ιστούς των λεμφαδένων, στο μέλλον να γίνουν πυκνά, κολλημένες μεταξύ τους και συχνά αποτελούν ομίλων. Η ήττα των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου συχνά προσδιορίζονται από ακτινογραφικές μεθόδους έρευνας, μεσοθωρακοσκόπηση με βιοψία ή μια διαγνωστική θωρακοτομή. Για τον προσδιορισμό των λεμφαδένων, που βρίσκεται κάτω από το διάφραγμα, Μπορεί να χρησιμοποιηθεί λαπαροτομία.

Κατά τη διάρκεια της λαπαροτομίας εκτελείται βιοψία των λεμφαδένων διαθέσιμα, σπληνεκτομή άκρη και βιοψία ήπατος. Η ιστολογική εξέταση των βιοψιών ιστού να προσδιοριστεί ο βαθμός της βλάβης της δοκιμής και να διευκρινίσει το κλινικό στάδιο της νόσου, είναι υψίστης σημασίας για την επιλογή της θεραπείας.

Καθώς η εξέλιξη της διαδικασίας με χλαμύδια, εκτός από τους λεμφαδένες, σπλήνα και το ήπαρ, μπορούν να επηρεαστούν σχεδόν όλα τα όργανα και τους ιστούς: Νευρικός, kostnaya tkany, πνεύμονες, νεφρά, έντερο, ενδοκρινείς αδένες, κλπ.

Από εξωλεμφαδενικής εντοπισμός της νόσου του Hodgkin είναι η πιο κοινή ασθένεια των πνευμόνων. Σύμφωνα με διάφορους ερευνητές, συχνότητα της είναι από 20 με 45-54 % περιπτώσεις. Συχνά, σημειώνεται και ειδικών υπεζωκότα. Στο πλευριτικό υγρό αποκάλυψε λεμφοειδή, δικτυωτά κύτταρα και Μπερεζόφσκι-Sternberg.

Σύμφωνα με την κλινική ταξινόμηση της νόσου του Hodgkin, ανάλογα με την έκταση της νόσου χωρίζεται σε τέσσερα στάδια.

Το πρώτο στάδιο της νόσου του Hodgkin

Λεμφαδένες μία περιοχή (Εγώ) ή ήττα των οργάνων ή ιστών (IE).

Το δεύτερο στάδιο της νόσου του Hodgkin

Λεμφαδένες από τις δύο ή περισσότερες περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος (ΙΙ) ή η ίδια και εντοπισμένη βλάβη οποιουδήποτε οργάνου ή ιστού (IIE) στην ίδια πλευρά του διαφράγματος.

Το τρίτο στάδιο της νόσου του Hodgkin

Λεμφαδένων όλες τις περιοχές και στις δύο πλευρές του διαφράγματος (III), ή δεν συνοδεύεται από εντοπισμένη βλάβη οποιουδήποτε οργάνου ή ιστού (ΙΙΙΕ), ή βλάβη του σπλήνα (IIIS), ή ήττα των δύο (ΙΙΙε).

Το τέταρτο στάδιο της νόσου του Hodgkin

Η διάχυτη απώλεια ενός ή περισσοτέρων οργάνων του με βλάβη ή χωρίς τη συμμετοχή λεμφαδένων.

Εντοπισμός βλαβών στο στάδιο IV, dokazannaya gïstologïçeskï, συμβολίζεται με το σύμβολο: L - ΦΩΣ, H - το συκώτι, Μ -kostny εγκεφάλου, O - οστών, P - υπεζωκότα, Δ - кожа, του υποδόριου ιστού.

Τα κοινά συμπτώματα της νόσου (Β):

• Ιδρώτα νύχτα.
• Η θερμοκρασία του σώματος πάνω 38 ° C.
• 3. Απώλεια βάρους για 10 % και περισσότερο για 6 μήνας.

Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία ενός ή περισσοτέρων κοινά συμπτώματα, t. Αυτό είναι. σημάδια της δηλητηρίασης, Κάθε στάδιο χωρίζεται σε δύο:

• Α - απουσία συμπτωμάτων;
• D - αν υπάρχει.

Οι συγκεκριμένες αλλαγές στην εικόνα του αίματος με χλαμύδια δεν έχει επισημανθεί. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να είναι διαφορετική. Οι μισοί από τους ασθενείς κατά την έναρξη της νόσου παρατηρείται λευκοκυττάρωση. Συχνά, ειδικά με εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων, αναπτύσσουν λευκοπενία με σχετική ουδετεροφιλία και στροφή προς τα αριστερά. Πιθανές και φυσιολογικό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Ουδετεροφιλία παρατηρείται, ανεξάρτητα από τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων και το στάδιο της νόσου 50 % περιπτώσεις. Αρχικά, μπορεί να υπάρξει μια μαχαιριά μετατόπιση leukogram, και στη συνέχεια εμφανίζονται στο περιφερικό αίμα και μυελοκύτταρα toksogennaya graininess σε ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, η οποία αυξήθηκε λιπιδικό περιεχόμενο, αλκαλική φωσφατάση, και ένα στάδιο IV της διαδικασίας - και υπεροξειδάσης.

Znachityelinaya eozinofiliya (να 50 % και αλλα πολλα) παρατηρούνται σπάνια (να 3 % περιπτώσεις). Σε ένα δεύτερο της παρατηρούμενης μείωσης του αριθμού των ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα, μέχρι aneozinofiliya. Στα στάδια II και III της νόσου μπορεί να συμβεί μονοκυτταρική, ποια είναι στο τελευταίο στάδιο αντικαθίσταται monotsitopeniey.

Με την εξέλιξη της διαδικασίας, ως αποτέλεσμα της καταστολής της τοξικότητας και του μυελού των οστών υπό την επίδραση των κυτταροστατικών αναιμίας κανόνας- υπερχρωμικό ή χαρακτήρα, θρομβοπενία και leykopeniya.

Η νόσος του Hodgkin είναι ένα χαρακτηριστικό αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (30-40 mm / h, και III και νόσο σταδίου IV ιδιαίτερα - σε 70-80 mm / h).

Στη μελέτη των στικτή μυελού των οστών κατά την έναρξη της νόσου είναι σημαντική υπερπλασία του κοκκώδους φύτρο αιμοποίησης. Ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων αυξημένη ηωσινοφιλική, αρκετές αριθμός μεγακαρυοκυτταρική αμετάβλητη, και ο αριθμός των ερυθρών αριθμού των κυττάρων με την ανάπτυξη της μέθης και μειωμένη καταστολή του μυελού των οστών. Αν επηρεάζει τον όγκο του μυελού των οστών σε κύτταρα του λεμφαδένες στικτή μπορεί να ανιχνευθεί- κοκκιώματα.

Επί του παρόντος, υπάρχουν διαφορετικές ταξινομήσεις της νόσου του Hodgkin, προσπαθούν να συνδέσουν την κλινική εικόνα της νόσου με μορφολογικές αλλαγές στους λεμφαδένες και άλλα όργανα. Αξίζει να σημειωθεί μορφολογική ταξινόμηση Lux, Μπάτλερ και οι Υκσώς (1966), σύμφωνα με την οποία υπάρχουν τέσσερα ιστολογικών τύπων νόσος του Hodgkin.

Λυμφοϊστοκυτταρική έκδοση της νόσου του Hodgkin

Παραλλαγή λυμφοϊστοκυτταρική χαρακτηρίζεται από επικράτηση των λεμφοκυττάρων σε λεμφαδένες και ιστιοκύτταρα. Όταν προβάλλετε τα πολλά προϊόντα που μπορείτε να βρείτε μικρές απομονωμένες δύο πτερύγια κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg με ένα ευρύ ανοιχτόχρωμα βασεόφιλο κυτταρόπλασμα, καθώς και ενιαία ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα και τα κύτταρα του πλάσματος.

Οζώδης σκλήρυνση

Όταν οζώδης, ή οζώδης, σκλήρυνση πολλαπλασιασμός λεμφαδένα εμφανίζονται ως ζώνες ινώδους ιστού. Βρέθηκαν κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg, προκαταρκτικά στάδια τους (Κύτταρα του Hodgkin) και δικτυωτά κύτταρα. Κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg είναι μεγάλα μεγέθη, Έχουν πολλές μικρές πυρήνες, ή ένας πυρήνας ενός multi-λεπίδα μεγάλο πυρήνια. Κυτταροπλασματικά ευρύ, αφρώδης, φως.

Παραλλαγή Mixed-κύτταρο της νόσου του Hodgkin

Παραλλαγή Μικτή-κυττάρων χαρακτηρίζεται από την ποικιλομορφία της κυτταρικής σύνθεσης των λεμφαδένων. Επίσης λεμφοκύτταρα, βρέθηκαν σε παρασκευάσματα και ηωσινοφιλική ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων, plasmacytes, δικτυωτά κύτταρα, Hodgkin κύτταρα και τυπικά κυττάρων Sternberg Berezovskogo-.

Λεμφοκοκκιωμάτωση με ανεπάρκεια λεμφικού ιστού

Για την επιλογή του λεμφικού χαρακτηριστική εξάντληση μιας τεράστιας επέκτασης των χοντρό ινών του συνδετικού ιστού (επιλογή fibroznый), η παρουσία περιοχές νέκρωσης και ένας μικρός αριθμός κυττάρων Hodgkin, άτυπα κύτταρα Berezovskogo- Sternberg, ή η επικράτηση της δικτυωτά κύτταρα και Μπερεζόφσκι-Sternberg με μέτρια κατά πλάκας (δικτυωτό επιλογή).

Πολλοί πιστεύουν παραλλαγές μορφολογία ιστολογική των διαδοχικών σταδίων στην ανάπτυξη λεμφοειδούς επικράτηση της νόσου του Hodgkin κατά την έναρξη της διαδικασίας μέχρι το τέλος του λεμφοειδούς εξάντληση της νόσου, όταν ο αριθμός των λεμφοκυττάρων μειώθηκε σημαντικά.

Μία από τις μεθόδους διάγνωσης της νόσου του Hodgkin είναι μια ιστολογική και κυτταρολογική μελέτη των φαρμάκων. Η διάγνωση μπορεί να θεωρηθεί έγκυρη μόνο εάν εντοπίσει ένα κύτταρο προετοιμασίες Berezovskogo- Sternberg. Αυτά τα πολυ-κύτταρα είναι ειδικά στοιχεία της λεμφοκοκκιώματος. Έχουν στρογγυλό σχήμα, Μέγεθος από 40 να 80 m, γύρος, bobovydnыmy ή πυρήνες lapchatыmy, είναι ένα κεντρικό ή εκκεντρικός. Στους πυρήνες των πιο ορατό 1-2 πολύ μεγάλο πυρηνίσκου, λιγότερο πρόστιμο 5-8. Κλασικό κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg διπλής, όπου ο πυρήνας του ίδιου σχήματος και μεγέθους, Είναι σαν είδωλα το ένα του άλλου.

Σε πιο ώριμα κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg συνήθως έχουν πολλαπλούς πυρήνες. Βασεόφιλο κυτταρόπλασμα, βαμμένο σε απαλό μπλε ή σκούρο μπλε τόνος.

Προκαταρκτικά στάδια, ή νεαρά κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg, μονοπύρηνα, Μικρότερες. Οι πυρήνες του γύρου, κεντρική τοποθεσία και έχουν δύο ή τρεις μεγάλες πυρηνίσκου γαλάζιο, κυτόπλασμα είναι πιο έντονα χρωματισμένα, βασεόφιλα.

Όταν κυτταροχημική έρευνα στα κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg βρίσκονται γλυκογόνου, μη ειδικά και-naftilatsetatesteraza, Kislaya φωσφατάση, RNA-ase και DNA-ΧΑ, suktsinatdegidrogeiaza, Ξανά και ξανά-διαφοράση, γλυκόζη-6-fosfatdegidrogenaza, οξειδάση κυτοχρώματος.

Διατίθεται σε στικτή λεμφαδένων ηωσινοφιλική και ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και δικτυωτό, λεμφοκύτταρα, Κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg, η αναλογία των οποίων μπορεί να ποικίλει, Δημιουργεί μια ανάμεικτη εικόνα και μπορεί να θέσει με βεβαιότητα την κυτταρολογική διάγνωση της νόσου του Hodgkin. Η απουσία παθογνωμονική για του Hodgkin κυττάρων ασθένεια Μπερεζόφσκι-Sternberg αποκλείει τη διάγνωση της ασθένειας αυτής, δεδομένου ότι ένα παρόμοιο μοτίβο μπορεί να παρατηρηθεί σε άλλες φλεγμονώδεις και παθολογικές διεργασίες.

Η δημιουργία ενός μορφολογική παραλλαγή της νόσου του Hodgkin να προσδιορίσουν κατά προσέγγιση πρόβλεψη. Έτσι, όταν λυμφοϊστοκυτταρική έκδοση (η αρχή της παθολογικής διεργασίας) μπορεί να αναλάβει μια σταθερή ροή της νόσου. Στην οζώδη σκλήρυνση δυνατόν μεγάλη διάρκεια της διαδικασίας στους λεμφαδένες και τα όργανα, βρίσκεται πάνω από το διάφραγμα, μετάσταση στα οστά. Συμπτώματα δηλητηρίασης αναπτύξουν αργότερα. Παραλλαγή Μικτή-κυττάρων - η πιο συχνή (σε 60 % ασθενείς), με μέσο προσδόκιμο ζωής 3-5 ετών, Χαρακτηρίζεται από πιο σοβαρή από ό, τι στις προηγούμενες εκδόσεις. Όταν λεμφικού ιστού η νόσος μπορεί να είναι ταχεία και κακοήθεις.

Τα κριτήρια περιλαμβάνουν την ανάπτυξη κακοηθών διαδικασία αυτών των δεικτών, όπως το ΕΣΡ, η ποσότητα του ινωδογόνου στο αίμα, α₂-σφαιρίνη, απτοσφαιρίνης και σερουλοπλασμίνης. Ενεργή κατά τη διάρκεια της διαδικασίας σημειώνεται στις περιπτώσεις, Αν όλα αυτά τα εργαστηριακά ευρήματα, ή τουλάχιστον μερικά από αυτά υπερβαίνουν ορισμένες κρίσιμες τιμές (ΕΣΡ παραπάνω 30 mm / h, Το ινωδογόνο ≥ 5 g / l, α₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Ισχύς. ekstiaktsii).

Ανάλογα με τη διαθεσιμότητα (Β) ή την έλλειψη (ΈΝΑ) κοινά συμπτώματα και η παρουσία του (να) ή την έλλειψη (και) Οι δείκτες της βιολογικής δραστικότητας υπάρχουν τρεις ομάδες ασθενών:

• Αα - με τα τοπικά συμπτώματα, (κοινά συμπτώματα είναι απούσα, εργαστηριακές παράμετροι είναι φυσιολογικό);
• Bb - μια γενίκευση της διαδικασίας (κοινά συμπτώματα είναι);
• Ab - με μια αύξηση στις εργαστηριακές τιμές, Πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων της δηλητηρίασης.

Μετά τη θεραπεία σε ασθενείς σε Ab δείκτες της βιολογικής δραστικότητας κανονικοποιήθηκε, απουσία της θεραπείας, αυτοί οι ασθενείς να πάει σε μια ομάδα Bb, στην οποία η πλήρης εξομάλυνση των εργαστηριακών δοκιμών, μετά τη θεραπεία δεν εμφανιστούν.