Νόσος βαρείας αλύσου

Νόσος βαρείας αλύσου (BTC) - Μια σπάνια ασθένεια. Νομίζω, ότι βασίζεται σε ανοσοσφαιρίνη σύνθεση ανωμαλία, που προκαλείται από μια σωματική μετάλλαξη των κυττάρων με την απώλεια ενός μέρους των δομικών γονιδίων του, υπεύθυνος για τη σύνθεση των βαριών αλυσίδων. Ως αποτέλεσμα, μόνο τα θραύσματα που εκκρίνονται βαριές αλυσίδες των διαφορετικών κατηγοριών BTC ανήκουν στην ομάδα του όγκου Β-λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος με ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις και μορφολογικά. Različaût BTC-γ, -α, -μ и -δ.

Βαριά αλυσίδα ασθένεια-γ

Αυτή η μορφή της νόσου έχει περιγραφεί στο Franklin 1963 πόλη, Ως εκ τούτου, είναι επίσης ονομάζεται Ασθένεια Franklin. Αυτό συμβαίνει σε άτομα ηλικίας κάτω των 40 χρόνια.

Η κλινική εικόνα της νόσου υπενθυμίζει κακοήθεις διεργασίες λεμφοπολλαπλασιαστική. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι εντοπισμένη ή γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, σπλήνα, συκώτι.

Εκτός από την προοδευτική αναιμία, που παρατηρήθηκε σε ασθενείς με θρομβοπενία και λευκοπενία με σχετική λεμφοκυττάρωση. Μεταξύ των λεμφοκυττάρων υπάρχουν άτυπες μορφές, και τα κύτταρα του πλάσματος. Συχνά (σχετικά με 30 % περιπτώσεις) παρατηρούμενη ηωσινοφιλία. Περιγράφουμε δύο περιπτώσεις BTC-γ με μια εικόνα του κυττάρου πλάσματος λευχαιμία.

Πολλαπλασιασμός του όγκου στον μυελό των οστών παρατηρούνται σπάνια. Όταν είναι παρόν, το μεγαλύτερο μέρος των κυττάρων περιλαμβάνουν λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα, αλλά μπορεί επίσης να ανιχνεύσει κοκκιοκύτταρα ηωσινοφιλική και δικτυωτά κύτταρα. ESR κανονική ή αυξημένη. Μ κλίση ορού αποκάλυψε μεταβλητά. Περιεχόμενο ορό ινδικού ελαφρώς. Δωρεάν ελαφριές αλυσίδες (ʙelok-Benz Dƶonsa) βρίσκονται ούτε στον ορό, ήχου στα ούρα. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί αργά, με spontannыmi remissiяmi (καλοήθη μορφή). Η διάρκεια της μέχρι 5 χρόνια.

Βαριά αλυσίδα ασθένεια-α

Άρρωστα παιδιά και τα άτομα ηλικίας κάτω των 40 χρόνια.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από βλάβες του propria lamina (υμένα) ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου και του κοιλιακού λεμφαδένες ως μαζική διείσδυση πλασμοκύτταρα, ανώριμα λεμφικού δικτυωτά κύτταρα, immunoʙlastami, μακροφάγα και τα βασεόφιλα ιστού με συμπτώματα σοβαρής δυσαπορρόφησης (διάρροια, κοιλιοκάκη, υπασβεστιαιμία, καλιοπενία). Ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται. Μ-διαβάθμιση και δεν πρωτεϊνουρία.

Αυτή η ασθένεια επηρεάζει το σύστημα IgA κυττάρων που εκκρίνουν. Επίσης, περιγράφονται εντερική και πνευμονική έκδοση των BTC-α, η οποία είναι πολύ σπάνια και εμφανίζεται με μεσοθωρακίου και βρογχοπνευμονική λεμφαδένες.

Υπάρχουν δύο φάσεις BTC-α:

• Καλοήθης, στην οποία το υπόστρωμα κύτταρο περιέχει ώριμα λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα;
• φάση, προχωρά με ατυπία κυτταρική σύνθεση και την προοδευτική ανάπτυξη του όγκου.

Βαριά αλυσίδα ασθένεια-μ

Ασθένεια βαριάς αλυσίδας είναι σπάνια-μ.

Σύμφωνα με την κλινική και αιματολογική εικόνα μοιάζει χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ρέει χωρίς αύξηση περιφερικούς λεμφαδένες, αλλά με ηπατοσπληνομεγαλία. Μερικές φορές οι ασθενείς μπορεί να εμφανιστεί οστεολυτικές βλάβες και παθολογικά κατάγματα. Στο μυελό των οστών, εκτός από λεμφοειδή διείσδυση, Τα κενοτόπια πλασματοκύτταρα που βρέθηκαν.

Ηλεκτροφόρηση ορού μπορεί να ανιχνεύσει σφαιριναιμίας, και στα ούρα - πρωτεΐνες Bence-Jones.

Σε διάφορες πραγματοποιήσεις, ηλεκτροφόρηση του ορού ασθένεια βαριάς αλυσίδας αποκαλύπτει το ίδιο διάχυτη ζώνη θαμπάδα γ-, α-глобулинов.

Πρωτεΐνης Bence-Jones στα ούρα ανιχνεύεται μόνο όταν μια σπάνια μ-μορφή. Ως εκ τούτου, για τη διάγνωση των διαφόρων μορφών που χρησιμοποιούνται BTC ανοσοηλεκτροφόρηση ορού (ή συμπυκνωμένο ουροποιητικού) πρωτεΐνες με μονοεπιλεκτικά αντιοροί κατά των βαρέων (γ-, α-, μ-) και το φως (χ-, λ-) αλυσίδες.

Όταν BTC πρωτεΐνες που μελετήθηκαν δεν αντιδρούν με αντιορούς έναντι των αλυσίδων φωτός, αφού BTC-α και BTC-γ σε κύτταρα όγκου η σύνθεση offline ελαφράς αλύσου, και όταν μ σχήμα ελαφριές αλυσίδες συντίθενται, αλλά δεν δεσμεύεται με H-αλυσίδες των υπολειμμάτων.