Paraproteinemic Hämoblastosen

Tumoren, die aus den Zellen, die eine normale humorale Immunität, kombiniert in eine Gruppe paraproteinemic haemoblast. Wie es bekannt ist, Antikörpersynthese (Immunglobuline) normal ausgeführt System polyklonalen Plasmazellen und Lymphozyten, das kann mit jedem Antigen reagieren. Jedes Zellklon synthetisieren nur eine Spezies von Antikörper, t. es ist. odnorodnyi Immunglobulin. Die Immunantwort auf antigene Stimuli mehrere Zellen beteiligt sind viele Klone.

Laut Definition der WHO-Sachverständigenausschuss, Immunglobuline sind Proteine ​​tierischen Ursprungs, die spezifische Aktivität der Antikörper haben können, sowie Proteine, ähnlich wie sie in der chemischen Struktur und. Folglich, von antigennoj Besonderheiten.

Es gibt fünf Klassen von Immunglobulinen:

• IgG-Immunglobulin;
• Immunglobulin IgA;
• Immunglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunglobulin IgE.

Sie unterscheiden sich im physiologischen, chemische und biologische Eigenschaften. Immunglobuline sind ein Teil der Molkeproteine; 90-95 % blockiert besteht aus Proteinen mit einem Molekulargewicht von 160000-200000, 5-10 % Makroglobuline mit einem Molekulargewicht von 900000-1000000.

Jede Immunglobulinmolekül besteht aus vier Polypeptidketten, zwei davon mit einem Molekulargewicht von 50.000 bis 70.000 und schwere genannt (H – schwer), zwei - mit einem Molekulargewicht von 20.000 bis 25.000 und rief Licht (L - Licht) Ketten.

Auf antigenen Eigenschaften gibt fünf Arten von schweren Ketten: c, ein, m, и d e, und zwei Arten von Licht: и x L.

Wenn paraproteinemic Hämoblastosen Tumorzellen genetisch uniform, weil, nach der Theorie von klonalen, sie sind die Nachkommen eines gibt, somatische Zellveränderungen (Plasma oder lymphatischen). Die Produktion dieser Zellen ist auch einheitliche und ist monoklonovy paraimmunoglobulin. Analog zu normalen Immunglobulinen paraimmunoglobuliny (Schwein) auch in fünf Klassen unterteilt: QUILL, Schlagen, Pigm, PigD, Pigm.

Jede der Klassen werden in Unterklassen unterteilt. Unvollständige Synthese von schweren Kette Paraproteine ​​erscheint im Urin von Patienten mit leichten Kette Produkt - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, die leicht durch das Nierenfilter passieren. Neuere Forschungen bewiesen, die strukturelle Identität der normalen Immunglobulinen und Paraproteine, auch festgestellt,, dass einige Proteine ​​sind aktive Paar Antikörper gegen natürliche menschliche Antigene, Tier-und synthetische Stoffe - Haptene. Aber Anhäufung Schwein im Körper - eine pathologische Erscheinung, weil es zu schweren Störungen der verschiedenen Organsysteme führt.

Derzeit ist die Gruppe paraproteinemic Leukämie gehören drei wichtigsten Krankheiten:

• Myelom (Plasmozytom);
• Waldenström-Krankheit (makroglobulinemichesky Lymphozytose);
• Schwere-Kettenerkrankung.