Mukovystsydoz – Symptome, Diagnose, CF-Behandlung
Mukovystsydoz – Erbkrankheit, Transmembran-Regulator Chloridtransport - durch Mutation eines bestimmten Gens verursacht, gekennzeichnet durch Läsionen der exokrinen Drüsen lebenswichtiger Organe und in der Regel hat schweren Verlauf und Prognose. Mit dieser pathologischen Prozess Enzymdefekt geerbt, bei der Synthese von Mucopolysacchariden beteiligten, die Teil des Schleims sind, in der exokrinen Pankreasdrüsen gebildet, in der Darmschleimhaut und die Atemwege. Als Ergebnis dieser Änderung der physikalisch-chemischen Eigenschaften der Sekretion, es zähflüssig wird, Clog Kanäle bilden seine Drüsen, die zu Änderungen in ihrer Struktur führt, dystrophischen Veränderungen im epithelialen Drüsen und beeinträchtigt die funktionelle Aktivität der zuständigen Behörden.
Simptomы CF.
Das klinische Bild der Krankheit sind die häufigsten bronchopulmonalen Erkrankungen, Veränderungen in der funktionellen Aktivität der Pankreas, Es führt zu einer Verletzung der Verdauungsprozesse im Zusammenhang mit der Beendigung der Produktion von Enzymen, beim Abbau von Nahrungsmitteln. Gelegentlich während der Entwicklung der Krankheit viskosen Sekretion der Bauchspeicheldrüse verursacht Verstopfung der Pankreasgänge, was zu einer Selbst-Verdauung (Autolyse) Autorität.
Bronchopulmonalen Erkrankungen durch häufige Rückfälle bronchialen Obstruktion manifestiert, um eine harte Entladung viskose Bronchialsekret bilden, was obturation peripheren Atemwege. Als Ergebnis wird der Selbstreinigungsmechanismus der Bronchien gebrochen, Das fördert das Wachstum von pathogenen Mikroorganismen und die Entwicklung von Entzündungen in Form von Bronchitis, bronhiolitov.
Darm-Syndrom kann als Darmverschluss manifestieren, bis die Entwicklung von Darmverschluss, begleitet von Bauchschmerzen unterschiedlicher Intensität und Dauer.
Diagnose Mukoviszidose
Die Diagnose basiert auf genealogische Geschichte basiert (Identifizierung des Patienten mit zystischer Fibrose in nahen Verwandten), charakteristischen Krankheitsbild, fecalith basierten Umfragen, (eine große Menge an Neutralfett im Stuhl), erhöht (3-5mal) der Chloridgehalt in den Topf.
Mukoviszidose Behandlung
Behandlung in Gegenwart von Bronchialobstruktion - geeignete Therapie, entworfen, um die Entzündung und die Freisetzung von Schleim aus den Bronchien zu reduzieren; mit einer Abnahme der exokrinen Pankreasfunktion ernannt Enzympräparate (Pankreatin in Form von Mini-Mikrosphären), angemessene Ernährung, abgereichertem Fett, aber durch ein Protein ausgewogen (auf Kosten der fettarmen Fleisch, fermentierte Milchprodukte,).
Prevention Cystic Fibrosis
Prävention umfasst frühe Diagnose und Behandlung, Diät, das Regime des Tages, Beseitigung von schlechten Gewohnheiten und beruflichen Expositionen. Achten Sie darauf, eine regelmäßige Überwachung der Genetik des Patienten haben, Gastroenterologe, pulmonologist.
