Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi Fibrose

Mukoviszidose (CF)

Was ist Mukoviszidose?

Mukovystsydoz (MV) Es ist eine Erbkrankheit. Seine Erscheinung ist in bestimmten Zellen der Lunge und Verdauungstrakt defekt. So Zellen dick, klebrigen Schleim, das kann dazu führen,:

• Verstopfung der Lunge und Atemwege;
• Probleme der Verdauung und Assimilation der Nährstoffe aus der Nahrung.

Mukoviszidose ist eine ernste Krankheit, dass hält ein Leben lang, aber die Schwere von verschiedenen Personen erheblich unterscheiden. Die Lebenserwartung von Patienten mit zystischer Fibrose ist etwa 35 Jahre. Einige Patienten mit milden Formen der CF kann bis zu leben 60 Jahre oder länger.

Prichinы CF.

Cystische Fibrose ist eine genetische Erkrankung. Kinder, Patienten mit zystischer Fibrose erben das defekte Gen von ihren Eltern. Eltern, welches das Gen haben, Mukoviszidose, aber nicht darunter leiden, genannt Träger.

Faktorы Risiko CF.

Faktoren, was das Risiko von Mukoviszidose umfassen erhöhen können:

• Die Anwesenheit des Gens für zystische Fibrose Eltern;
• Brüder und Schwestern, mit zystischer Fibrose;
• Eltern mit mukovistsidozom – vor allem Mutter, wie Männer, krank mit zystischer Fibrose oft sterile.

Simptomы CF.

Die ungewöhnlich zähen Schleim, bei zystischer Fibrose erzeugt, blockiert die Funktion einiger Organe, was bewirkt, dass die Symptome.

Symptome der Mukoviszidose bei Kindern können gehören :

• Schwierigkeiten beim Wasser den ersten Stuhl;
• Ileus, manchmal einen chirurgischen Eingriff erfordern;
• Salzige Schweiß.

Schleim, Einstecken Licht, können die folgenden Symptome verursachen:

• Husten und Keuchen;
• Atemlosigkeit;
• Die unregelmäßige Form Fingerspitzen;
• Die verzerrte Form der Brust.

Der Schleim kann auch die Bauchspeicheldrüse blockieren, was wiederum hemmt die Produktion von Enzymen,, für die Verdauung verwendet. Dies kann dazu führen,:

• Gewichtszunahme;
• Geringes Wachstum;
• Retardation;
• Unterernährung;
• Entwässerung;
• Bad riech, Floating chair – aufgrund der schlechten Verdauung von Fetten.
• Durchfall.

Andere Symptome können Mukoviszidose sind :

• Reduzierte Fruchtbarkeit bei Frauen;
• Archoptosis;
• Schlechte Spermienproduktion bei Männern;
• Nasenpolypen;
• Chronische nasale Obstruktion von chronischer Sinusitis;
• Gelbsucht oder andere Symptome der Lebererkrankungen;
• Übermäßiger Durst und vermehrtes Wasserlassen, was kann Diabetes zeigen 2 Art;
• Magenschmerzen und Schwellung der Darmverschluss.

Mädchen leiden unter zystischer Fibrose mehr, als Jungen.

Diagnose Mukoviszidose

Der Arzt wird über Ihre Symptome und medizinische Vorgeschichte fragen, und führen Sie eine körperliche Untersuchung. Verdacht auf Mukoviszidose bei einem Kind auftritt, wenn sie die klassischen Symptome der Krankheit beobachtet, insbesondere Mukoviszidose kranken Bruder oder eine Schwester.

Mukoviszidose wird häufig durch das Vorhandensein von Symptomen diagnostiziert, Familiengeschichte von zystischer Fibrose oder eine positive Screening bei Neugeborenen. Die Diagnose kann nach dem Durchgang von Gentests bestätigt werden. Andere Labortests, die verwendet werden können, um die Mukoviszidose bestätigen:

• Schweißchloridtest;
• Messung der nasalen transepithelialen elektrischen Potentialdifferenz (Nasalpotenzialdifferenz – NPD-тест).

Der Arzt kann eine Testlicht durchführen, um die Symptome der zystischen Fibrose zu finden, oder zu bestimmen, die Art der Behandlung. Tests können umfassen:

• Röntgen-Thorax und / oder Nasennebenhöhlen;
• Test der Lungenfunktion;
• Isolierung von Sputumkulturen.

Tests kann auch erforderlich sein, um das Funktionieren der Bauchspeicheldrüse überprüfen, um die Symptome zu beurteilen oder bestimmen die Art der Behandlung.

Mukoviszidose Behandlung

Mukoviszidose kann nicht geheilt werden. Unterstützende Behandlung richtet sich an:

• Verbesserung der Assimilation der Nahrung durch den Körper;
• Die Verhinderung und Behandlung von Erkrankungen der Lunge und der Nasennebenhöhlen;
• Unterstützung für die Funktion der Atemwege und der Lunge.

Behandlung von zystischer Fibrose sind:

Macht bei zystischer Fibrose

Die richtige Ernährung kann dazu beitragen, Ihre allgemeine Gesundheit, sowie die Entwicklung des Kindes. Kinder, , die ein normales Gewicht innerhalb von zwei Jahren nach der Diagnose erzielt haben weniger Episoden von Husten und haben eine bessere Lungenfunktion. Einige Schritte, dass Hilfe zählen können:

• High-Kalorien-Diät, von einem Ernährungsberater entwickelt;
• Nahrungsergänzungsmittel, einschließlich Empfang löslichen Vitamine (D, E und K);
• Annahme der Pankreasenzyme zu den Mahlzeiten, um die Verdauung und Aufnahme von Nährstoffen zu verbessern;
• Trinken Sie viel Flüssigkeit und Auffüllen Salze aus dem dann abgeleitet, besonders bei heißem Wetter oder bei Krankheit.

Die Behandlung von Lungeninfektionen bei zystischer Fibrose

Ansammlung von zähen Schleim in den Atemwegen erhöht das Risiko von Infektionen der Atemwege. Die Infektion kann auch schwerwiegende Komplikationen mit der Atmung verursachen, aufgrund der Ansammlung von Schleim. Behandlung von rezidivierenden Infektion erfordert oft Antibiotika. Neue Infektionen verwendet, zu verhindern:

• Impfung;
• Antibiotika (in der Regel durch Einatmen).

Aufrechterhaltung der Atemwege und der Lungen bei Mukoviszidose

Medikamente helfen, die Atemwege offen zu halten. Die meisten Medikamente durch einen Inhalator oder Zerstäuber getroffen. Notwendigen Medikamente können gehören:

• Bronhorasshiriteli – um die Muskeln entspannen und öffnen die Atemwege;
• Inhalativen Steroiden – um die Schwellung und Entzündung zu verringern (nur wenn nötig);
• Schleimlösende Medikamente – um die Produktion von Schleim zu reduzieren und ihr helfen, aus der Lunge.

Weitere Schritte, die helfen können zu bringen den Schleim aus der Lunge:

• Die hypertoner Saline ist eine spezielle Art von Salzwasser. Sondergerät sprüht die Lösung als Nebel, die dann durch Einatmen. Nebel kann dazu beitragen, die Produktion von Schleim in der Lunge;
• Percussion in der Brust – rhythmische Klopfen auf die Brust. Das Verfahren kann dazu beitragen, den Schleim aus den Atemwegen.

Wenn die Krankheit fortschreitet, kann die Sauerstofftherapie oder künstliche Belüftung erforderlich.

Andere Behandlungen für Mukoviszidose

Für die Behandlung von Blockaden im Darm kann eine chirurgische Intervention erfordern. Es kann als eine Option Lungentransplantation und Lebertransplantation werden.

Unterstützung ist für Patienten mit zystischer Fibrose und ihren Familien sehr wichtig. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Selbsthilfegruppen oder Beratung Psychologe.

Wenn Sie oder Ihr Kind mit Mukoviszidose, Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes.

Prevention Cystic Fibrosis

Es gibt keinen Weg, um zu verhindern, Mukoviszidose, wenn Sie defekte Gene haben.

Vor der Planung der Konzeption der Kinder, Erwachsene können auf die Anwesenheit des Gens getestet werden, bewirkt, dass Mukoviszidose. Pränatalen Tests bestimmen kann, wenn ein Kind krank mit Mukoviszidose ist.