Chronische lymphatische Leukämie

Chronische lymphatische Leukämie ist ein gutartiger Tumor, Substrat, das hauptsächlich morphologisch reifen Lymphozyten umfassen. Die Diagnose der chronischen lymphatischen Leukämie beruht auf der Erkenntnis, Blut-und lymphatischen Leukozytose lymphatische Proliferation diffundieren im Knochenmark. Hyperadenosis, Milz, Leber bezieht sich auf die diagnostischen Kriterien für chronische lymphatische Leukämie.

Als neoplastischen Prozess in chronischer lymphatischer Leukämie, offenbar, in verschiedenen Fällen beteiligt, verschiedene Klone von Lymphozyten, nosologische Form von chronischer lymphatischer Leukämie sollte eine Vielzahl von Krankheiten schließen, besitzen eine Reihe von Gemeinsamkeiten. Bereits morphologische Analyse der chronischen lymphatischen Leukämie zeigt eine Vielzahl von Zellvarianten: die Prävalenz oder uzkoplazmennyh, Gegenteil, shirokoplazmennyh Zellformen mit jüngeren oder grubopiknotichnymi Kerne und intensiv basophile kondensiert oder fast farblose Zytoplasma.

Bisher mit Hilfe Karyologie Lage, Klonalität und bestätigen T-, und B-Formen der chronischen lymphatischen Leukämie.

Lymphozyten-Klone mit anomalen Chromosom erhalten wurden, wenn T-Formulare via Wirkung auf Lymphozyten als Mitogen PHA. Wenn B-lymphatischer Leukämie Lymphozytenteilung durch die Exposition gegenüber polyvalenten Mitogene verursacht: Epstein-Barr-Virus, LPS aus E.. Coli usw.. Karyologische Daten belegen nicht nur Klonalität, sondern auch die Art der Mutation von chronischer lymphozytischer Leukämie und die Entstehung von Subklonen des Entwicklungsprozesses, so kann auf die Entwicklung von chromosomalen Veränderungen ersichtlich,, in einigen Fällen beobachtet.

Etabliert, dass die Mehrheit der leukämischen B-Lymphozyten in der chronischen lymphatischen Leukämie monoklonalen Immunglobulin enthalten zytoplasmatische, eher, schwere Kette μ- или d- oder sowohl die Immunglobulin-Schwerkette. Monoklonale zytoplasmatischen Immunglobulin deutlicher bewiesen, Monoklonale als Oberflächen, Chronische lymphatische Leukämie vorgestellt immunologisch unausgereiften, undifferenzierte Lymphozyten, etwa auf der Höhe der Pre-B-Lymphozyten liegt, obwohl sie morphologisch recht ausgereift Elemente.

Erscheinungsformen der chronischen lymphatischen Leukämie

Seit vielen Jahren können Patienten eine Lymphozytose erfahren - 40-50 %, Obwohl die Gesamtzahl der Leukozyten variiert in der Nähe der oberen Grenze des Normal. Lymphknoten sind fast normale Größe, sondern mit verschiedenen Infektionen erhöhen. Also, Angina Halslymphknoten manchmal drastisch erhöht, fest, leicht schmerzhaft, und für die Beseitigung des Entzündungsprozesses zu seiner ursprünglichen Größe verringert wird.

Hauptsächlich in der Regel allmählich in den Hals geschwollene Lymphknoten, in den Achselbereichen, dann wird das Verfahren erweitert, um das Mediastinum, Bauchhöhle, pahovuyu Region. Es gibt, die für alle Phänomene der Leukämie nespetsificheskne:

• Erhöhte Müdigkeit;
• Schwäche;
• Schwitzen.

In den meisten Fällen Anämie und Thrombozytopenie während der frühen Stadien der Krankheit nicht entwickeln.

Lymphozytose allmählich, mit fast vollständigen Ersatz von Knochenmark-Lymphozyten im Blut von ihnen kann 80 bis 90 zu erreichen %. Verteilung des lymphatischen Gewebes in der Knochenmarkdepression kann jahrelang ohne die Produktion von normalen Zellen führen. Selbst wenn die hohe Zahl der Leukozyten in dem Blut in der -100 F 1 l bin mehr - Anämie oft fehlt, die Thrombozytenzahl normal ist oder leicht reduziert.

Im Knochenmark zeigte eine Zunahme von Lymphozyten - in der Regel mehr 30 %. Diese Funktion mehr oder weniger typisch für chronische l und m s Foul Ziegen bereitgestellt, punctata, die peripheren Blut nicht wesentlich verdünnt wird. In trepanate und charakteristische diffuse Proliferation lymphoider Zellen.

Zytologische Bild der chronischen lymphatischen Leukämie

Morphologie von Lymphozyten in chronischer lymphatischer Leukämie ist nicht stabil und charakteristische Merkmale. Es kann während der Krankheit beeinflusst Virusinfektionen ändern. Im Gegensatz zu anderen Leukämien Dominanz von Blutzellen mit dem gleichen Namen, in diesem Fall - der Lymphozyten, Es bedeutet nicht, Prävalenz Leukämiezellen, wie im Umlauf sind oft gleichzeitig als B-Lymphozyten-Leukämie-Klons, und eine erhöhte Anzahl von polyklonalen T-Lymphozyten. Die Blutzellen bilden die Mehrheit der reifen Lymphozyten, nicht von normalen verschiedene.

Zusammen mit solchen Lymphozytenzellen detektiert werden Elemente mit homogener Kernel, Es muss nicht einmal eine grobe Chromatinstruktur glybchatosti Lymphozyten reifen, aber mit einem breiten Rand Zytoplasma, die manchmal, sowie in infektiöse Mononukleose, a perinukleären Erleuchtung.

Die Kerne der Zellen korrekt gerundet sein, oder andere Art der Dreh Chromatin Schlaufen, manchmal bohnenförmig sind; Zytoplasma mit obryvchatymi Konturen oder mit der "haarige", aber ohne die histochemische Merkmale Haarzell-Leukämie.

Ein charakteristisches Merkmal der chronischen lymphatischen Leukämie - Die Anwesenheit von baufälligen Kern Lymphozyten, Klumpen von Chromatin mit den Resten der Kernkörperchen, bezogen auf Botkin-Kalb Korbzellen (Korbzellen). Ihre Anzahl ist kein Hinweis auf die Schwere des Prozesses. Diese Zellen sind ein Artefakt leykoliza: flüssigen Blut in ihnen gibt, Sie werden bei der Herstellung einer Abstrich gebildet. Die Entstehung einer kleinen Anzahl von Zellen, Korbzellen Botkin bei schweren Infektionen, Akute Leukämie ist keine Seltenheit, aber typisch glybchatye, nur leicht beschädigt Kernel-Lymphozyten mit Kernkörperchen Rückstände werden fast ausschließlich in chronischer lymphatischer Leukämie gefunden (manchmal - in infektiösen Lymphozytose). Nachweis von zell Botkin Korbzellen in den frühen Stadien der Erkrankung hat einen diagnostischen Wert.

In den anfänglichen Stadien der chronischen lymphozytären Leukämie Prolymphozyten, Lymphoblasten werden meist in Leukogramm abwesend. Allerdings gibt es Fälle,, das von Anfang an auftreten scharf Vorherrschaft der Blut Prolymphozyten - Zellen mit einer homogenen Kernchromatin, aber mit deutlichen Nukleolen. Auf dieser Grundlage vergeben Prolymphozyten Form von chronischer lymphatischer Leukämie. Manchmal ist die Leukämie mit der Sekretion von monoklonalen Immunglobulin auftreten (das in einigen Fällen ist es in der normalen zrelokletochnom chronischer lymphozytischer Leukämie beobachtet) .

Da die Krankheit im Blut beginnt zu einzelnen Prolymphozyten und Lymphoblasten treffen. Eine große Anzahl von ihnen wird nur im Endstadium, es ist sehr selten.

Für chronische lymphatische Leukämie und viele andere lymphoproliferative Prozesse, dadurch gekennzeichnet Hypogammaglobulinämie. Und können den Inhalt aller drei in der Regel untersucht Immunglobuline reduzieren (EIN,G und M) oder einige der.

Wenn sezer lymphoproliferativen Prozessen zusammen mit der Zunahme des monoklonalen Immunglobulin nimmt im allgemeinen die Höhe der normalen Immunglobulinen (wie in paraproteinemic Hämoblastosen). In zweifelhaften Fällen die niedrige Diagnose Lymphozytose Tat reduzieren die Höhe der normalen Immunglobulin kann als Argument für die Annahme einer lymphoproliferativen Prozess dienen. Jedoch kann ein typisches Muster Leukämie mit normalen Gammaglobulin und Serum Immunglobuline lymphatischer.

Hypogammaglobulinämie ist nicht mit der Dauer der Erkrankung und dem Grad der Lymphozytose zugehörigen. Der Mechanismus seiner komplizierten. Es kann folgende Gründe haben, zB, Störung der Interaktion T- und B-Lymphozyten, hoher Gehalt an T-Suppressor, Ausfall der leukämischen B-Lymphozyten reagieren auf Lymphokine, durch normale T-Lymphozyten produziert- Tami, und T. d.

In der chronischen lymphatischen Leukämie häufig beobachtet Infiltration des VIII Paar Hirnnerven: gibt es Hörverlust, ein Gefühl der Schwüle und Tinnitus. Wie in anderen Leukämien, kann Neuroleukämie entwickeln, worin, meistens, wir über ein Terminal Exazerbation sprechen, wenn die Hirnhaut zu infiltrieren junge Lymphoidzellen. Das klinische Bild Neuroleukämie nicht aus, dass in akuten Leukämien unterscheiden. Zusammen mit der Infiltration der Meningen kann Infiltration Hirnsubstanz auftreten. Das Erscheinungsbild der Wurzelsyndrom, von lymphatischen Infiltration von Nervenwurzeln verursacht, normalerweise ist es im Endstadium der Erkrankung auftritt.

Eine der Erscheinungsformen von schwerer chronischer lymphatischer Leukämie - Pleuraerguss. Natur es variieren:

• Paar- oder metapnevmonichesky Rippenfellentzündung, wenn banale Infektion;
• tuberkulöse Pleuritis;
• lïmfatïçeskaya Infiltration der Pleura;
• Kompression oder Bruch des Ductus.

Wenn Pleuritis infektiösen Ursprungs in dem Exsudat, zusammen mit Lymphozyten und fand eine große Anzahl von Neutrophilen. Wie bei Infiltration der Pleura, und eine Kompression der Ruptur oder Ductus Lymphe Exsudat, aber im zweiten Fall eine große Menge an Fett enthält (chylous Flüssigkeit). Der Mechanismus der Entwicklung von spezifischen lymphoproliferative pleurisy abschließend geklärt.

Stadien der chronischen lymphatischen Leukämie

IN Ausgangsprozessschritt zeigt einen leichten Anstieg mehr Lymphknoten eine oder zwei Gruppen, Leukozytose ist 30-50 g in nicht überschreiten 1 l, und, am wichtigsten, Für viele Monate, keine Tendenz zu einer signifikanten Erhöhung in seiner Vergütung in somatischen Patienten zeigt sie. In diesem Stadium unter Beobachtung bleiben Hämatologe Patienten, und zytostatische Therapie nicht durchgeführt.

Entwicklungsstadium Es wird durch progressive Leukozytose gekennzeichnet, oder progressive allgemeine Lymphadenopathie, das Auftreten von wiederkehrenden Infektionen, Autoimmun cytopenias. Diese Stufe erfordert eine Zytostatikatherapie.

K Endstadium sind Fälle von malignen Transformation der chronischen lymphatischen Leukämie.

Patienten sterben vor allem auf schwere infektiöse Komplikationen, progressive Verarmung, hämorrhagischen Syndrom, anemïey, sarkomatösen Wachstum.

Gewöhnlich, chronischer lymphozytischer Leukämie durch die verlängerte Abwesenheit von Anzeichen einer qualitativen Veränderung im Verhalten von Tumorzellen, dadurch gekennzeichnet. Zeichen des Fortschritts mit der Veröffentlichung von abnormalen Zellen aus der Kontrolle von Zytostatika sind möglicherweise nicht in der gesamten Krankheits verfügbar.

In bestimmten Fällen, Doch wenn der Prozess zu dem Endstadium, es wird von den gleichen Symptomen, dass andere Leukämien: Hemmung der normalen Blutbildung Keime, vollständiger Ersatz von Knochenmark-Blastenzellen und T. d.

Übergang der chronischen lymphatischen Leukämie im Endstadium häufig sarkomatösen Wachstum geprägt in den Lymphknoten, Welche vlastnym Krise. Diese Lymphknoten rapide, Werden Felsdichte, infiltrieren Nachbargewebe und Squeeze-, verursachen Schwellungen und Schmerzen, keine Besonderheit des Wachstums der Lymphknoten entwickelt Stadium chronischer lymphatischer Leukämie.

Oft sarkomatösen Wachstum in den Lymphknoten begleitet von Fieber. Manchmal sind diese Standorte sind in das Unterhautgewebe im Gesicht entfernt, Kofferraum, Gliedmaßen, unter der Schleimhaut in der Mundhöhle, Nase, und wuchs in ihre Schiffe ihnen eine Art von Blutungen; nur die Dichte des "Ausbluten", seine Auswölbung oberhalb der Oberfläche zeigen ihre Natur.

Im Endstadium der Krankheit, dessen Anfang ist manchmal unmöglich fest, erhebliche Schwierigkeiten ist die Bestimmung der Ursache eines plötzlichen schien Hyperthermie. Es kann aufgrund sarkomatösen Transformationsprozess in der Entwicklung einer langfris bestehende chronische lymphatische Leukämie Infektionen, insbesondere Tuberkulose. In diesen Situationen, die Bestimmung der wahren Ursache der Hypothermie erfordert konsequente Anwendung bakteriostatisch Drogen, eine Biopsie der Lymphknoten schien eng.

Manchmal sarkomnaya Transformationsprozess, Metastatischen Knochenmark, manifestierten Panzytopenie, mit einer Infektion, wodurch Sepsis.

Eine der Erscheinungsformen der Endstadium der Erkrankung kann schwerer Niereninsuffizienz sein, die durch Infiltration des Parenchyms Organtumorzellen auftritt. Die plötzliche Anurie sollte immer die Basis für diese Annahme,.

Die Formen der chronischen lymphatischen Leukämie

Obwohl die Standard-Klassifikation der chronischen lymphatischen Leukämie stammen existiert nicht, Auf der Basis der morphologischen und klinischen Zeichen, einschließlich und Ansprechen auf die Therapie, sind die folgenden Formen der Krankheit:

1. Gutartig;
2. progressiv (klassisch);
3. Tumor;
4. splenomegalic;
5. Mark;
6. chronische lymphatische Leukämie, komplizierte Zytolyse;
7. prolimfocitarnuû;
8. chronische lymphatische Leukämie, mit Paraproteinämie fließt;
9. Haarzellen;
10. T-Form.

Gutartige Form der chronischen lymphatischen Leukämie

Gutartige Form der chronischen lymphatischen Leukämie wird durch sehr langsames gekennzeichnet, nur über die Jahre bemerkbar, nicht Monate, Anstieg von Lymphozytose im Blut parallel mit der Erhöhung der Zahl der weißen Blutkörperchen. Zu Beginn der Erkrankung oder Lymphknoten wurden nicht vergrößert, oder feierten einen sehr geringen Anstieg der Halslymphknoten. Mit dem Beitritt der Infektion kann ein hoch sein (20-30 F in 1 l) lymfatycheskyy Leukozytose, die, wenn sie ihre Liquidation verschwindet. Die Periode der sehr langsamen Wachstum Lymphozytose, bis der offensichtlichen Erhöhung der Lymphknoten kann Jahre dauern, und Jahrzehnten. Während dieser Zeit sind die Patienten unter medizinischer Beobachtung, Study Blutbild und Retikulozytenzahl wird alle I-3 Monate lang festgehalten.

Die fortschreitende Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Progressiv (klassisch) Form der chronischen lymphatischen Leukämie beginnt,, wie das vorherige, aber die Anzahl der weißen Blutzellen erhöht von Monat zu Monat, wie deutlich vergrößert und Lymphknoten. Konsistenz können sie testovatoy sein, weich oder leicht elastisch. Lymphknoten Holzdichte wird in der Regel nicht beobachtet, wenn sie Biopsie Shows erscheinen. Zytostatika-Therapie bei diesen Patienten ist in der Regel an der Bildung von authentischen Manifestationen der Krankheit ernannt, Leukozyten und Lymphknotengröße - in erster Linie.

Tumor Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Eine Besonderheit dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie, die ihren Namen bestimmt, eine signifikante Zunahme in den Lymphknoten der peripheren Gruppen, oft viszeralen Lymphknoten, und eine signifikante Zunahme in den Tonsillen, manchmal fast Verriegelung miteinander. Vergrößerung der Milz oft moderate, manchmal deutlich (Sie spricht einige Zentimeter vom Rand der Rippe). Konsistenz dichte Lymphknoten. Leukozytose, meistens, kurz, in Leukogramm gespeichert genug - 20% und mehr - die Zahl der neutrophilen Granulozyten. Das Knochenmark ist in der Regel nicht mehr als 20 40 % Lymphozyten, wenn auch vielleicht sein totale Niederlage. Die histologische Untersuchung der Lymphknoten beobachteten Muster der diffusen lymphatischen Infiltration zrelokletochnoy.

Trotz erheblicher Lymphgewebe Hyperplasie, Vergiftung für einen langen Zeitraum schwach ausgeprägt Gegensatz generali Lymphosarkom, die manchmal mit dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie identifiziert.

Splenomegalic Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Splenomegalic Form von chronischer lymphatischer Leukämie wird hauptsächlich durch eine Zunahme in der Milz mit einem moderaten Anstieg der Lymphknoten gekennzeichnet. Die Höhe der Leukozytose kann unterschiedlich sein.

Aus der Milz limfotsitomy Form unterscheidet diffuse Wachstums Lymphe Elemente im Knochenmark (trephine), Lymphknoten und der Milz. Erhöht oft (nicht sehr viel) und Leber.

Knochenmark Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Für diese Form der Leukämie gekennzeichnet durch schnell fortschreitende Panzytopenie, und vollständige oder teilweise Ersatz des Knochenmarks ist diffus wachsenden reifer Lymphozyten. Lymphknoten waren nicht vergrößert, Milz, mit sehr wenigen Ausnahmen ebenfalls erhöht, Leber normale Größe.

Morphologisch ausgeprägte Homogenität der Struktur von Chromatin, manchmal picnotic, seltener Die Anwesenheit von Elementen der Struktur, separat erinnert Explosion; Zytoplasma mit markierten basophilen, schmal, oft obryvchataya.

Chronische lymphatische Leukämie, komplizierte Zytolyse

Chronische lymphatische Leukämie, komplizierte Zytolyse, mehr als oft nicht ist diagnostischen Schwierigkeiten, obwohl seine klinische Merkmale nicht eindeutig: können die Lymphknoten oder keine Lymphadenopathie deutlich erhöhen, sehr hohe Leukozytose oder lymphatische Krankheitsverlauf von Variante subleukemic.

Verbesserte Auflösung der roten Blutkörperchen begleitet von Retikulozytose, erhöhte Spiegel von Bilirubin und Inhalt erythrokaryocytes im Knochenmark, seine Form und das Immunsystem - positive direkte Coombs-Test. Erhöhte Thrombozyten Lyse bestimmt Thrombozytopenie, megakariotsitozom hoch oder normal Megakaryozyten Nummer im Knochenmark, Es ist einfacher in trepanate detektierten, anstatt punktförmige.

Viel schwieriger, eine erhöhte Lyse von Granulozyten erkennen, der Gehalt an deren Vorläufern im Knochenmark vor dem Hintergrund der Gesamt-Proliferation lymphoider nicht ermittelt werden. Bei Erhöhung Zerfall von Granulozyten mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit kann man durch ihre plötzliche Verschwinden aus dem peripheren Blut zu beurteilen (überprüft die Höhe von Granulozyten in diesem Fall in absoluten Zahlen). Jedoch ist die Natur des zytolytischen Verfahren in diesem Fall nicht nachweisbar, die mögliche Mechanismus kann ebenso selektive Unterdrückung des Knochenmarks sein Granulozytopoese.

Die teilweise Verschwinden- oder Keime im Knochenmark ist die Grundlage für die Annahme einer intramedullären Zytolyse.

Prolymphocytic Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Prolymphocytic Form von chronischer lymphatischer Leukämie ist in erster Linie durch die Morphologie der Lymphozyten unterschieden, die Abstriche von Knochenmark (manchmal das Blut), Drucke und histologischen Präparaten der Lymphknoten und der Milz haben große klare Kernkörperchen; Kondensation von Chromatin im Zellkern, wie durch Elektronenmikroskopie gezeigt, Es ist moderat und im wesentlichen peripher. Zytochemischen Charakteristika dieser Zellen nicht vorhanden sind.

Immunologische Charakterisierung zeigt die B-, die T-Zell-lymphatischer Leukämie Natur, aber häufiger - die erste. Im Gegensatz zu B-CLL typisch für diese Form der Erkrankung, die auf der Oberfläche von Leukämielymphozyten Lymphozyten zeigte eine Fülle von Immunglobulin M oder G.

Klinische Merkmale dieser Form der lymphatischen Leukämie – die rasche Entwicklung Prozess, signifikante Splenomegalie und ein leichter Anstieg der peripheren Lymphknoten.

Anscheinend, Diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie sollte auf einer Kombination von klinischen und morphologischen Merkmalen zugeordnet werden, und nicht nur auf die Charakterisierung von Lymphozyten, Es gibt Fälle der Krankheit mit charakteristischen Prolymphozyten leukämischen Lymphozyten, aber mit einer Form von chronischer lymphatischer Leukämie Tumor, klinisch günstiger gehen, als Prolymphozyten Form.

Chronische lymphatische Leukämie, mit Paraproteinämie fließt

Chronische lymphatische Leukämie, mit Paraproteinämie fließt, gekennzeichnet durch das übliche klinische Bild der eine der Formen, zuvor aufgelisteten Prozess, begleitet monoklomalnoy (M oder G) Hypergammaglobulinämie (gammapatieй).

Im ersten Fall sprechen wir von Waldenström-Krankheit, Die zweite Art der Sekretion Autors kein Name. Eine bestimmte Funktion im Verlauf des Verfahrens gemäß der Tatsache, dass die Sekretion des sekretierten Immunglobulin oder die Notentyp ausfällt, obwohl die hohen Sekretion Paraprotein kann Hyperviskositätssyndrom führen.

Hairy Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Hairy Form von chronischer lymphatischer Leukämie ist durchaus üblich,. Der Name dieser Form aufgrund seiner morphologischen Merkmale, die Lymphozyten-. Der Kern dieser Zellen homogen, manchmal wie eine Strukturkern von Blasten, oft in der Form und mit undeutlichen Konturen unregelmäßigen, können Rückstände von Kernkörperchen enthalten.

Das Zytoplasma der Zellen variiert: breit mit Wellenschliff oder obryvchataya, nicht den gesamten Umfang des Käfigs umschließen, oder Prozesse, ähnlich Haare oder Flusen. In einigen Fällen ist das Zytoplasma von Lymphozyten in dieser Form der chronischen lymphatischen Leukämie basophilen, aber meistens grau-blau. Granularität Zytoplasma dieser Zellen nicht.

Merkmale der Struktur von Lymphozyten, zwingt Verdacht haarigen Form von chronischer lymphatischer Leukämie, unter dem Lichtmikroskop sichtbar, aber im Detail - mit Phasenkontrast und Elektronen.

Teig, Bestätigung der Diagnose der Haarzell-Leukämie, Es ist zytochemischen Charakterisierung von Leukämiezellen. Lymphozyten in dieser Form eine sehr helle diffuse Reaktion auf saure Phosphatase gegeben, Zu unterdrücken, nicht Ionen tartrat (0,05 M Kaliumnatriumtartrat). Der Prozentsatz der Zellen, die mit dem Blutabstrichen cytochemischen, Knochenmark, in einem punktförmigen oder Abstriche von Milz Spielen, meistens, Haarzellenzahl in diesen Abstrichen.

Wenn die Reaktion auf die Stabilität der sauren Phosphatase Tartrat Ionen aus irgendeinem Grund nicht völlig überzeugend, diese Form der chronischen lymphatischen Leukämie sollte entsprechend den morphologischen Eigenschaften der Zellen und zytochemischen Funktionen zusammen installiert werden, typisch für sie:

• lebhafte Reaktion auf saure Phosphatase;
• positive diffuse (kleinen einzelnen Körner) реакции на a-нафтилэстеразу, Natriumfluorid nicht unterdrücken;
• schwach positive Reaktion auf hloratsetatesterazu;
• PAS-positive Reaktion, fällt in diffus Granulatform;
• granular, wie Sichel in der Nähe des Zellkerns, Reaktion auf butiratesterazu.

Beschrieben zytochemischen charakteristisch Lymphozyten Haarzell-Leukämie erinnert ein wenig an zytochemischen Charakterisierung myeloische Elemente.

Auf Elektronenmikroskopie, um Zellhaarzellenleukämie immunchemisches Verfahren die Anwesenheit in ihnen der Myeloperoxidase zu erkennen. Es ist auch bekannt, dass die Zellen in dieser Form von Leukämie haben eine gewisse Fähigkeit zur Phagozytose von Latexteilchen. Diese Eigenschaften der Haarzell-Leukämie-Zellen durch längere bestehenden Zweifel über die Natur des lymphatischen.

Die Studie zeigte, immunologische Methoden, In den meisten Fällen ist eine Form von B-Zell chronischer lymphatischer Leukämie ist, Obwohl die beschriebenen Fälle von Haarzell-Leukämie T-Lymphozyten-Natur. Initial normalen Zellen - Vorläufer der Haarzell-Leukämie ist unbekannt.

Das klinische Bild der Haarzell-Leukämie Es gekennzeichnet durch unterschiedliche Grade der Zytopenie - mittelschwerer bis schwerer (kann es Fälle geben, ohne Zytopenie sein), zunehmend, manchmal erhebliche, Milz (nicht-ständigen Zeichen), keine Erhöhung der peripheren Lymphknoten.

In trepanate Knochenmark kann interstitielle beobachten (führte den Begriff, um die Funktionen des Wachstums von Lymphozyten im Knochenmark in lymphoproliferative Prozesse beschreiben) das Wachstum von Leukämiezellen, meistens, nicht bilden proliferative nicht vollständig verdrängen hämatopoetischen Gewebe und Fett.

Histologie der Milz zeigt diffuse Natur des Wachstums von Leukämielymphozyten und roten, und weißes Fruchtfleisch, was zu einer Störung der Struktur des Körpers.

Haarzellenleukämie bei verschiedenen. Es, und andere Formen von chronischer lymphatischer Leukämie, Jahre nicht Zeichen der Progression zu erkennen. Beobachtete granulozitopenia, was manchmal zu tödlichen infektiösen Komplikationen, und Thrombozytopenie, begleitet von hämorrhagischen Syndrom.

T-Form von chronischer lymphatischer Leukämie

Chronische lymphatische Leukämie, durch T-Lymphozyten präsentiert, Es tritt in etwa 5% Fälle.

Es wird von einem großen Splenomegalie gekennzeichnet, oft Hepatomegalie, nicht-ständigen Anstieg der peripheren Lymphknoten, häufiger Läsion der viszeralen Lymphknoten und häufigen Hautläsionen.

Leukämischen Infiltration der Haut mit dieser Form von Leukämie, Sezary-Krankheit beobachtet Gegensatz, meistens, in den tiefen Schichten der Dermis und des subkutanen Gewebes. Das Alter der Ausbruch der Krankheit variiert von 25 bis 78 Jahre.

Blutbild gekennzeichnet durch unterschiedliche Grade der Leukozytose, Neutropenie, Anämie. Leukämiezellen haben eine große Runde, bohnenförmige oder hässlich polymorphe Kernel, unhöflich, oft verdreht, xromatin; können im Cytoplasma Azurgranula nachgewiesen werden, Größere, als herkömmliche Granulate Lymphozyten. Die Abmessungen der Zellen sind polymorph. Zytochemischen in diesen Zellen kann eine hohe Aktivität der sauren Phosphatase identifiziert werden (lysosomale Natur), a-нафтилацетатэстеразы, im Cytoplasma lokalisiert lokal.

Immunologisch Lymphozyten, Substratkomponenten dieser Form von Leukämie, Als Untersuchung der Oberflächenmarkern unter Verwendung von monoklonalen Antikörpern, Es kann in einigen Fällen T-Helfer-Zellen sein,, andere - T-Unterdrücker, in der dritten - und Helfer, und Unterdrücker.

Bei der Analyse von T-Lymphozyten karyologische Form der Leukämie in Japan 90 % Fällen wurde festgestellt, Veränderungen im Karyotyp: besonders häufiges Symptom war Trisomie 7 Chromosomenpaare, der Erwägung, dass die Translokation des 14. Chromosomenpaar ist seltener, als andere Formen des lymphatischen Leukämie.

T-Form rasch fortschreitet, so oft in Zweifel, Ist es an der chronischen lymphatischen Leukämie oder akuter lymphatischer Leukämie.