Megakaryocytter og blodplader

Kæmpe polyploide celler i knoglemarven - megakariocitы - Primordial elementer, hvoraf dannede blodplader - blodplader.

De tjener som en kilde til precursorceller mielopoэza, dreje i divisionen og modning i unipotente, sensitive celler trombotsitopoetinu (UCHTK). Yderligere modning af celler i denne serie er som følger: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (basofile megakaryocyt I modenhed) > kornet megakaryocyt II modenhed > Plade-megakaryocyt III grad af modenhed.

Under normale forhold, mens en række megakaryocytisk modning varierer inden 55-94 timer. Hvis kroppen ikke er dannet trombotsitopoetin, som er typisk for en form for nedarvet trombocytopeni, modningen af ​​cellerne stoppe ved trin UCHTK.

Efter dannelsen af megakaryoblasts praktisk stopper celledeling, Men intensiteten går endomitosis. Som et resultat af dette kromosom sat i hver celle stigninger 2 til 4, 8, 16, 32 og selv 64. Varierer graden af ​​polyploidi i forskellige megakaryocytter, men er domineret af celler 8- og 16-fold kromosom, hvorimod celler med et sæt på mindst 8 næsten der.

Udviklingen af ​​polyploidi ledsaget af en kraftig stigning i cellestørrelse, hovedsageligt på grund af stigningen i cytoplasmaet. Som et resultat, megakaryocytter, II og III modnes 60-100 mikrometer i diameter, og undertiden mere.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - Rund celle, Det adskiller sig ikke i størrelsesorden fra andre blaster, men med en ru struktur af kernen. Kernen eller enkelt runde, eller består af to, tæt ved siden af ​​hinanden lilla-brun fed. Det er intenst farvet, med maske eller vævet ind i et virvar af kromatin, Den omfatter en eller flere nucleoli. Cytoplasmaet bazofylna, blottet for korn, Det omgiver kernen er relativt smal kant.

Med en meget kraftig stimulering af thrombocytopoiese megakaryoblasts kan danne tynde pigge, hvorfra otshnurovyvayutsya primitive blå blodplader. Men den væsentligste kilde til sådanne plader er promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, eller basofile megakaryocytter I modenhed - store polyploide celler (30-60 Mikron i diameter) intenst farvet kerne med grov struktur, der findes fordybninger, necking, lobulation. Den store størrelse af cellerne bestemmes hovedsagelig af stigningen i massen af ​​cytoplasmaet, som bevarer basofile og næsten fuldstændig blottet for korn, men nogle gange er det muligt at se et par azurofile granulat.

Når stimuleres thrombocytopoiese (f.eks, for trombocytopeni) promegakariotsitov begynder at adskille fra en lang række store korn-fri blå blodplader, undertiden ligner store fragmenter af cytoplasma modercelle. Overvejer, promegakariotsity der kan spalte blodplader, Nogle forfattere mener, at det mere korrekt at kalde dem basofile megakaryocytter jeg modenhed.

Granulerede megakaryocytter II grad af modenhed

Granulerede megakaryocytter II grad af modenhed, som det fremgår af deres navne, karakteriseret, at cellens cytoplasma er fyldt med rigelige azurofile granulering, miste basofil, og malet i en rødlig-lilla farve. Cellestørrelse forbedres yderligere (til 60 100 m eller mere) med yderligere ændringer i den nukleare-cytoplasmatisk forhold til fordel for cytoplasma. Forstærket forvrængning og fragmentering af kerner, i form af kurve, kæde, gevirer osv. P.

Laminare megakaryocyter III modenhed

I laminare megakaryocytter findes III modenhed i cytoplasmaet ikke blot rigelige ase- rofilnaya korn, men også en klar tætmasket net af lipid-protein-membraner, der deler cytoplasmaet i en flerhed af celler, som hver især er fremtiden for blodplade. Separationsmembranen afledt fra skallen megakaryocyt, vrastaya cellers cytoplasma, filialer og fusionere med hinanden.

Ifølge angivne data, Hver modne megakaryocyt former omkring 3000-4000 blodplader, og otshnurovka disse celler ikke forekommer gradvist, hvordan ville flugtninger. Derfor, i knoglemarv smears viste megakaryocytter, omgivet af hundredvis af nyligt fældede blodplader (i fremstillingen af ​​slagtilfælde er ofte "udtværet" bag en glidende megakaryocytter, ligesom et tog eller hale af en komet). Med de øgede behov i organismen i fortiden er let adskilte blodplader og megakaryocyter fra grynede og endda basofile megakaryocytter (promegakariotsitov). Det skal bemærkes, meget hurtig eluering af blodplader fra knoglemarven i blodstrømmen, i denne forbindelse i myelogram, sammen med normale eller endda forhøjede totale indhold megakaryocytisk celleantal, reduceret antallet af celler, nå III grad af modenhed, og celler, omgivet af bare otshnurovavshimisya blodplader.

Indtil for nylig, såsom et billede, karakteristisk for ITP, og alle andre typer af trombocytopeni med en kort periode med eksistensen af ​​blodplader, fejlagtigt fortolket som et tegn på langsom modning og manglende produktivitet (funktionelle handicap) megakariotsitov. I øjeblikket er det dog vist sig at være en komplet fiasko af disse synspunkter. Specielt, manglende modning (nedozrevanie) megakaryocytter når immun trombocytopeni associeret med tidlig udgifter reserve af disse celler i produktionen af ​​blodplader, som det fremgår af en forøget mængde i blodet af store blå umodne blodplader, Berøvet granulomera, og drastiske afkortning (til flere timer) mærket blodplade levetid i blodbanen af ​​patienten.

Ifølge litteraturen, megakaryocytisk antal celler i knoglemarven punktformig kan være forskellige - fra 0,01 til 1,8 %, og dette tal, samt andre parametre er normale myelogram, bør betragtes som relativ. Den kliniske betydning har kun marginale afvigelser fra normen: amegakarioцitoz - En næsten fuldstændig forsvinden af ​​cellerne fra knoglemarv eller gipermegakariotsitoz - En væsentlig stigning i antallet af. Men i dette tilfælde, bør du finde ud, hvordan ændringer er i overensstemmelse med de observerede ændringer i antallet af blodplader i blodet. Så, amegakariotsitoza identificere knoglemarv konstant normale antal blodplader i blodet, sikkert, en artefakt, og han bør ikke vedhæfte nogen betydning. Modsat, trombocytopeni kan opstå enten under normale eller forhøjede niveauer af megakaryocytter i knoglemarven (hvilket er typisk for en fremskyndet tab eller øget forbrug af blodplader i kroppen), og amegakariotsitoze, skyldes som formindsker produktion af blodplader.

En vis diagnostisk værdi har talt i knoglemarvsceller af forskellige megakaryocytisk serie. Normalt 2-6 % disse celler udgør megakaryoblasts, 5-20 % -promegakariocity (basofile megakaryocytter), 60- 70 % - Kornet og laminare megakaryocytter og ca. 20 % - Metamegakariotsity og nøgne kerner.

Blodplader – Zimmermanns corpuscle

Blodplader, eller blodplader - Blottet for cellekernen, dannet ud fra cytoplasmaet og membraner af megakaryocytter. De fladtrykt, have form af den linseformede linse runde eller ovale. Ved kontakt med en overflade, der undersøges, når beskadiget blodkar, samt under indflydelse af en række biologisk aktive stoffer (ADF, adrenalin og andre.) de hurtigt kvælder, erhverve Sækformet form, mange trådformede formular og træ skud, pseudopodia. Særligt let at gennemgå denne store unge blodplader, derfor de elektroniske Microphotograms de ofte har en uregelmæssig polygonal form.

Dimensioner af normale blodplader der spænder fra 1,5 til 3,5 m, og, den yngre cellen, så de er større og tungere. Derfor trombotsitometriya (ligesom definitionen eritrotsitometricheskoy Price-Jones-kurven), samt deres separation ved densitetsgradientcentrifugering vægt, Det har vigtig diagnostisk værdi. Normalt omkring 30 40 % blodplader er unge populationer; de har en diameter større end 2,5 m.

I idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy lilla (ITP) og andre trombocytopeni, fortsætter med reproduktion kraft af blodplader i knoglemarven, Det øger blodniveauer af 4-5 mikrometer i diameter makrotrombotsitov, herunder mange ukornede blå blodplader, otshnurovavshihsya af nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.

Når medfødte defekter af blodplade kvalitet kan være en kæmpe (megatrombotsitы) - Op til 6-10 mikrometer i diameter, kendetegnet at, specielt, for trombotsitodistrofii (Bernard-Soulier sygdom) og anomalier Meah-Hegglina, eller meget lille - mindre end 1,5 m (med syndromet Wiskott-Aldrich).

Ved fastsættelsen af ​​størrelsen og massen af ​​blodplader er af stor diagnostisk værdi, det er fundet i analysen trombotsitogrammy ekstreme variation i fordelingen af ​​forskellige former blodplader, Derfor displayet ikke normal trombotsitogrammu. Derfor, i moderne lærebøger om fysiologi og patologi af blodplader links til trombotsitogrammu, normalt, ingen, understreger det nytteløse i denne tidskrævende fuld tælling.

Ved konventionel lysmikroskopi findes i blodplader centrale del af kornet - granulomer og perifer glasset korn-fri zone - gialomer. Men i mange celler af sondringen, som følge af kontakt med en fremmed overflade af blodplader, ikke kan findes, og kornet er i dem jævnt.

Disse elektronmikroskopi viser, blodplader, Ligesom andre celler, dækket med trelags lipid-protein-membran-, sammensat sialoglikoproteiny, kontraktile protein - actomyosin (trombostenin), adenylcyclase, Ryad glycosyltransferase, fosfolypydnыe mykromembranы, aktivering blodstørkning (faktor 3 Blodplader, eller blod thromboplastin). Mangel på disse stoffer, arvelig karakteristikken thrombocytopathy, Det ligger til grund for patologien og blodpladedysfunktion.

Når Glanzmann trombasteni (Glanzmanns sygdom) blodplademembraner i ingen makromolekylære glycoproteiner, når en af ​​arvelig trombotsitopaty de ikke, og så videre adenylcyclase. d.

Den ydre skal af blodplader dækket med et protein lagtykkelse på 10 20 nm, hvor en væsentlig mængde af visse plasmaproteiner er koncentreret, herunder blodkoagulationsfaktorer (Jeg, VIII, XI, XIII et al.), von Willebrand-faktor, Nogle immunglobuliner og andre proteiner. For nogle af disse stoffer på membraner af blodplader har særlige receptorer. Denne cytoplasmisk "atmosfære" af blodplader, som er berøvet andre blodceller, Det er af stor betydning i forbindelse med gennemførelsen af ​​lokale hæmostatiske reaktioner.

Shell blodplader Det danner et stort antal dybe folder og kanaler, trænge ind i cellens indre og gennemtrængende det i forskellige retninger. Dette giver det svampelignende struktur af blodplader, Det giver en god kontakt med de dybere lag af celler, der omgiver dens kappelaget og plasmaproteinet, letter separationen af ​​miljøet af forskellige biologisk aktive stoffer, Det er af afgørende betydning for en komplet hæmostase. Valg faktorer kaldet blodplader i plasmaet reaktion befrielse.

Elektronmikroskopi af blodplader findes i følgende strukturelle elementer:

1. tværgående og langsgående sektioner af membran invaginationer og kanaler;
2. et stort antal af tætte granuler eller celler, Det er et sted for ophobning og opbevaring af ATP, ADF, Serotonin, calcium, sandsynligvis, faktor a 4 Blodplader (antigeparinovogo). Disse granulater og indholdet frigives i miljøet under reaktionen og frigivelsen af ​​afgørende betydning for gennemførelsen af ​​den hæmostatiske;
3. a-гранулы, er analoger af lysosomer, sammensat af syrehydrolaser og cathepsiner (Uddannelse er omtrent samme størrelsesorden, som tætte granuler, men med moderat eller lav densitet);
4. mitoxondrii, eller p-granulat, få, med lav massefylde og forholdsvis simpel struktur;
5. glykogen granulat - tætte, med uregelmæssige konturer, bestående af enkelte korn;
6. og mikrotubuli mikromembran, støder op til cellemembranen, og som indeholder actomyosin kontraktile proteiner - trombostenin, der er afhængige af ændringer i blodplader formular, konsolidering og komprimering af blodplader stik i beholderen, tilbagetrækning af en blodprop;
7. struktur, som svarer til ribosomerne.

Normale blodplader i menneskeblod der spænder fra 180 til 320 T i 1 l. Deres forventede levetid er omkring 7-10 dage, og 1/4 til 1/3 alle tilgængelige blodplader aflejret i milten, hvor hver blodplader har om 1/4 del af hans liv.

Når splenomegali, på grund af portal hypertension og en række andre grunde, milt blodplade pool stigninger og fald, henholdsvis indholdet i disse celler i blodet. En væsentlig del af blodplade absorberer kapillærendotelet og andre små fartøjer. Den anden vigtigste sted for deres død er milten, og portal hypertension - og lever.