Trombocytopathies

Ifølge de nuværende klassifikationer, hvoraf den ene er angivet nedenfor, thrombocytopathy opdelt i arvelige (Medfødt) og erhvervede (symptomatisk), med både det første, og når Anden hersker petekkier-plettede type blødning, mindreværd er afsløret mikrocirkulatorisk hæmostase.

Overvældende De fleste thrombocytopathy karakteriseret ved forskellige forstyrrelser aggregering af blodplader (når indsat former - alle eller de fleste aggregerende midler, med delvis - at adskille dem fra), der kan være forbundet med et underskud på membranglycoproteiner, er en receptor for aggregerende midler (Glanzmann trombasteni, trombotsitodistrofiya, eller sygdom Bernard - Soulier, Wiskott-Aldrich syndrom, og andre.), såvel som med overtrædelse af frigivelse eller mangel på tætte granuler (Opbevaringspoolsygdomme), Mangel på cyclooxygenase, Thromboxansynthetazes og andre enzymer eller ved at blokere dem udefra (Acetylsalicylsyre og andre medikamenter), Calciumtransport og funktion af cellernes kontraktile apparat. Mindre almindeligt er et isoleret faktorunderskud 3 Blodplader - Lipidkoagulationsmatrixer.

De anførte grundlæggende lidelser kan kombineres med konstant eller intermitterende thrombocytopeni (trombotsitodistrofiya, Syndrome MEA - Hegggglina, Viscota - Aldrich, Syndrom af fraværet af radius osv.), skarp stigning (op til 7- 9 m) blodpladediameter (trombotsitodistrofiya, Angle Syndrome - Heggglina) eller, modsat, Dens fald (Viscott syndrom - Oldrich).

Ristomycin-aggregation nedsat i angiogemophilia (Villebrand sygdom) På grund af manglen på plasma af den tilsvarende faktor og med thrombocytodistrophys på grund af fraværet i membranen på receptorens blodplader til denne faktor, hvis indhold i plasma er normalt.

Тромбоцитопатии часто сочетаются с иммунными нарушениями (синдромы Вискотта — Олдрича, Чедиака — Хигаси и др.), дисплазиями костей, ledbånd, полным или частичным отсутствием пигментации (albinisme) и другой патологией.

Классификация тромбоцитопатий

Наследственные и врожденные формы

• 1. С преимущественным нарушением агрегационной функции тромбоцитов (дизагрегационные) — отсутствием первой и второй фаз агрегации и сохраненной реакцией освобождения:
  • og) с нарушением всех видов агрегации и ретракции сгустка (не при всех формах), но с сохраненной первичной адгезивностью к стеклу (Glanzmann trombasteni, эссенциальная атромбия и другие формы);
  • til) с парциальным нарушением отдельных видов агрегации:
    • с изолированным нарушением коллаген-агрегации;
    • с изолированным нарушением АДФ- og (eller) тромбин-агрегации (синдром Мея—Хегглина с макроцитозом тромбоцитов, тельцами Деле в лейкоцитах и тромбоцитопенией; аномалия Пирсон-Стоба, наследственная афибриногенемия и др.).

• 2. С нарушением реакции освобождения и второй фазы агрегации тромбоцитов (при сохранении первой фазы):
  • og) с наличием гранул и их компонентов а тромбоцитах, но при отсутствии их высвобождения (секреции) — аспириноподобный синдром и др.;
  • til) болезни недостаточного пула накопления (butik) гранул и их компонентов:
    • дефицит плотных (безбелковых) гранул и их компонентов — АДФ, Serotonin, Katekolaminer (в сочетании с альбинизмом — синдром Хержманского—Пудлака; с аплазией лучевой кости — ТАР-синдром; с иммунной недостаточностью — синдром Чедика — Хигаси и др.);
    • дефицит α-гранул (белковых) и их компонентов — β-тромбоглобулина, faktor a 4, ростового фактора, тромбоцитарного фибриногена и фактора Виллебранда (синдром серых тромбоцитов и др.);
    • дефицит обоих видов гранул;
    • дефицит лизосом и кислых гидролаз.

• 3. С нарушением адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, резким ослаблением ристомицин-агрегации (при сохранении физиологических видов агрегации):
  • og) с нормальными тромбоцитами и снижением активности в плазме фактора Виллебранда и, нередко, фактора VIII (ангиогемофилия, или болезнь Виллебранда);
  • til) с аномалией тромбоцитов — макроцитозом, отсутствием рецепторов к ристомицину и фактору Виллебранда, trombocytopeni (тромбодистрофия, или болезнь Бернара— С улье);
  • i) с изолированным нарушением адгезии к коллагену.

• 4. С дефицитом или снижением доступности фактора 3 Blodplader (без существенного нарушения адгезивости и агрегации).

• 5. Другие сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов:
  • og) при иммунной недостаточности — синдром Вискотта—Олдрича (с микротромбоцитопенией);
  • til) при дисплазиях соединительной ткани (синдромы Элерса—Данлоса, Марфана и др.), врожденных пороках сердца;
  • i) при врожденных нефрите и глухоте;
    • при гиперренинемии, hyperaldosteronisme
    • и гиперплазии юкстгломерулярных клеток (синдром Барттера).

Erhvervet (symptomatisk) form

• 1. При гемобластозах, миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии:
  • og) гипорегенераторные дизагрегационные;
  • til) формы потребления (при ДВС-синдроме) ;
  • i) смешанного генеза.

• 2. При общем и регионарном ДВС-синдроме — формы потребления и расслоения.

• 3. Hos B₁₂-anæmi.

• 4. При уремии.

• 5. При гемодиализе и экстракорпоральном кровообращении (формы внесосудистого потребления).

• 6. При блокаде тромбоцитов макро- и парапротеинами (myelomatose, болезнь Валь- денстрема, гаммапатии, cryoglobulinemia).

• 7. При цинге (нарушение АДФ-агрегации).

• 8. При лучевой болезни.

• 9. При массивных гемотрансфузиях (синдром массивных трансфузий).

• 10. При массивных тромбозах и гигантских ангиомах (формы потребления).

• 11. Лекарственные и токсогенные формы — при приеме ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных средств, пенициллина и карбенициллина, dipyridamol, цитостатических препаратов и др.

В таблице приведены критерии дифференциальной диагностики по лабораторным показателям ряда типичных тромбоцитопатий, представляющих каждую из перечисленных в классификации групп этой патологии. В таблицу включена также гемофилия A в связи с ее сходством по ряду параметров с ангиогемофилией (болезнью Виллебранда).

Наиболее сложна диагностика ангиогемофилии (Villebrand sygdom), поскольку в литературе последних лет описано множество ее вариантов, отличающихся друг от друга по патогенезу, типу аномалии фактора Виллебранда и т. d. Значительное разнообразие признаков заболевания заставляет заподозрить, hvad, måske, в данном случае имеется не одно заболевание, а целая группа.

В таблице приведена характеристика нарушений, свойственных различным вариантам ангиогемофилии.

В клинической практике наиболее часто встречаются две разновидности ангиогемофилии — I типа (om 70 % sager) og IIA typen (10-12 % sager) .

Эти формы характеризуются идентичными нарушениями и отличаются друг от друга лишь уровнем антигена, связанного с фактором Виллебранда. С ними следует дифференцировать тип IIB, который легко отличить по повышенной ристомицин-агрегации при сниженной активности фактора Виллебранда в плазме крови, а также псевдоболезнь Виллебранда, при которой повышенная ристомицин-агрегация сочетается с нормальным содержанием в плазме фактора Виллебранда и его антигена. Для IV типа аигиогемофилии характерно нормальное время капиллярного кровотечения.

При болезни Виллебранда трансфузии свежезамороженной плазмы крови и криопреципитата повышают активность фактора VII:C на более длительный срок, чем при гемофилии А и одновременно улучшают ристомицин-кофакторную активность.

Количественное определение активности фактора Виллебранда — доступная методика, дающая значительно более точную информацию, чем определение ристомицин-кофакторной активности плазмы крови, которое нередко не позволяет выявить умеренное снижение (до 35—50 % normer) фактора Виллебранда. Между тем такое снижение наблюдается у достаточно большого числа лиц с ангиогемофилией. Учитывая высокую частоту этого заболевания, tilsyneladende, необходимо более широкое внедрение данной методики в практику. При этом лаборатория получает возможность выявлять и повышение содержания в плазме крови фактора Виллебранда, at det er vigtigt at bestemme omfanget af beskadigelse af endothelium i mange vaskulære sygdomme (vaskulitis, atherosklerose og andre.), og identificere trombofili.

Ifølge de nuværende klassifikationer, hvoraf den ene er angivet nedenfor, thrombocytopathy opdelt i arvelige (Medfødt) og erhvervede (symptomatisk), med både det første, og i det andet er det fremherskende petekkier-plettede type blødning, mindreværd er afsløret mikrocirkulatorisk hæmostase.