Sklerodermi-system – Sklerodermi

Sklerodermi (Systemisk sklerose)

Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi er en sjælden bindevævssygdom. Det fører til betændelse i de små blodkar, og,i sidste ende til en ændring i vævet struktur af huden, led og indre organer. Der er tre former for sklerodermi:

• Lokaliseret (Alopeci) sklerodermi (lineære og morphea-“Morfea” (i form af plaques)) – normalt det påvirker kun huden på visse dele af kroppen. Denne form af sygdommen er mindre alvorlige;
• Systemisk sklerodermi – Det påvirker store dele af huden og / eller indre organer, mest almindeligt påvirker lungerne. Denne form for sklerodermi er de mest farlige, og kan føre til døden;
• Perekresny syndrom (overlap-синдром) – kan omfatte sklerodermi sammen andre autoimmune syndromer.

Sklerodermi – årsager

Overproduktion af kollagen og andre bindevævsproteiner – vigtigste funktioner i sklerodermi. Det er ikke klart, hvad der forårsager denne overproduktion. Dysfunktion af immunsystemet kan bidrage til udviklingen af ​​overskydende collagen.

Risikofaktorer for sklerodermi

Sklerodermi er mere almindelig hos kvinder. Lokaliseret sklerodermi normalt rammer mennesker 20-40 år. Lineær sklerodermi er almindeligt hos børn. Systemisk sklerodermi normalt rammer mennesker i alderen 30-50 år.

Andre faktorer, der kan øge sandsynligheden for at udvikle sklerodermi omfatter:

• Tilstedeværelsen af ​​familiemedlemmer med autoimmune lidelser;
• Udsættelse for kemikalier, såsom siliciumdioxid, ketoner, eller svejserøg.

Sklerodermi – symptomer

Lokaliseret sklerodermi

Symptomer på lokaliseret sklerodermi, normalt, begrænset til huden, og ikke påvirker indre organer. Hudlæsioner kan gå gennem flere måneder eller flere år. I nogle tilfælde sklerodermi fører til varig invaliditet. Symptomer på lokaliseret sklerodermi omfatter:

• Hårde pletter på huden, hovedsagelig på ansigt og krop (Morphea);
• Fortykkelse af huden i strimler, der kan strække sig til underliggende muskler og knogler (eller lineær scleroderma morphea).

Systemisk sklerodermi

Denne form af sygdommen, normalt, Det henviser til den diffuse sygdom. Mange tilfælde af systemisk sklerodermi starter med Raynauds syndrom, der inkluderer ødem, stikkende, følelsesløshed, Læder blå og hvid, og smerter i fingre og tæer. Sygdommen kan udvikle sig i løbet af årene.

Diffus sklerodermi begynder pludselig, og kan påvirke ikke kun huden, men indre organer. Andre symptomer på diffus sklerodermi kan omfatte:

• Fortykkelse og hærdning af huden;
• Fælles og muskelsmerter, stivhed og hævelse;
• Vejrtrækningsproblemer, indtagelse og fordøjelse af fødevarer på grund af fortykkelse og stivhed af lungevævet, spiserør, tarm;
• Inflammation og forsegling store og små blodkar.

Komplikationer af diffus sklerodermi kan påvirke stort set alle system af kroppen. Hyppige komplikationer omfatter:

• Blødning;
• Pulmonal hypertension;
• Uregelmæssig hjerterytme;
• Hjertefejl;
• Nyresvigt;
• Højt blodtryk.

Diagnose af sklerodermi

Lægen vil bede om dine symptomer og sygehistorie, og udfører en fysisk undersøgelse. Diagnosen er baseret på ændringer i huden.

• Tests kan omfatte:
• Blodprøver;
• Undersøgelsen esophageal motilitet;
• Biopsier af huden og andre væv.

Til diagnose kan have brug billeder af indre organer og strukturer. Til dette formål anvendes:

• Roentgen;
• MRT;
• CT-scanning.

Sklerodermi – behandling

I øjeblikket er der ingen måde en fuldstændig helbredelse af sklerodermi. Der findes metoder, bidrage til at reducere symptomerne på sygdommen. Fremgangsmåder til behandling af symptomerne på sklerodermi omfatter:

Led og muskler

• Aspirin eller non-steroide anti-inflammatoriske midler (NSAID);
• Kortikosteroider.

Spiserøret og fordøjelseskanalen

• Medicin, begrænsning af produktionen af ​​syre i maven;
• Hyppige måltider i små portioner;
• At være i seng med hovedet højt, at undgå halsbrand.

Huden og indvolde

• Kortikosteroider;
• Immunosuppressiv;
• Lysbehandling.

Nyreproblemer og / eller højt blodtryk

• ACE-hæmmere eller andre antihypertensiva;
• Antineoplastisk;
• Vasodilatorer.

Raynauds syndrom

• Calciumantagonister;
• At være i varmen og iført varmt tøj, at undgå hypotermi;
• Vi er nødt til at stoppe med at ryge.

Begrænset mobilitet

Fysioterapi og motion er vigtige for opretholdelse af blodcirkulation, fælles fleksibilitet og muskelstyrke.

Forebyggelse af sklerodermi

I øjeblikket er der ingen metoder til at forhindre eller sklerodermi.