РЕПЛЕНИН-ВФ

Aktivt materiale: высокоочищенный концентрат фактора свертывания IX человеческого
Da ATH: B02BD04
CCF: Препарат фактора IX свертывания крови
ICD-10-koder (vidnesbyrd): D67, D68.4
Når CSF: 20.01.06
Producent: BIO PRODUKTER Laboratorium (Storbritannien)

Doseringsform, sammensætning og emballage

Lyofilisat til infusionsvæske, opløsning в виде пористой массы или порошка белого или почти белого цвета; приготовленный раствор прозрачный или слегка опалесцирующий, farveløs til svagt gul.

Hjælpestoffer: L-lysin monohydrat, glycin, тринатрия цитрат, citron syre, natriumdihydrogenphosphatdihydrat, natriumchlorid.

Klare glasflasker (1) в комплекте со стерильной иглой-фильтром – pakker pap.

Farmakologisk virkning

Hæmostatisk stof. Является высокоочищенным концентратом человеческого фактора свертывания крови IX, выделенным из крови тщательно отобранных доноров, протестированной на отсутствие ВИЧ, вирусов гепатита В и С, также прошедшей специальную обработку для удаления вышеуказанных и других возможных вирусов. Представляет собой цепочку гликопротеина с молекулярной массой около 68 000 Ja.

Восполняет недостаточность фактора свертывания IX и, således, устраняет гипокоагуляцию у пациентов с его дефицитом. Введенный в кровь препарат увеличивает в плазме уровень К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, x).

В процессе свертывания крови превращается в активированный фактор IX (фактор IXа), который в комбинации с фактором VIII переводит фактор Х в активную форму Ха. Под воздействием последнего происходит переход протромбина в тромбин, преобразующего фибриноген в фибрин, в результате чего формируется фибриновый сгусток.

Farmakokinetik

T_1/2 после в/в введения препарата у пациентов с гемофилией В составляет около 1 d.

Vidnesbyrd

— лечение и профилактика кровотечений у больных с гемофилией В, приобретенной недостаточностью фактора свертывания IX.

Dosisregime

Лечение следует осуществлять под наблюдением врача, имеющего необходимый опыт терапии пациентов с гемофилией В. Доза и продолжительность лечения зависят от множества факторов и оцениваются лечащим врачом.

Препараты фактора IX редко требуют назначения чаще 1 gange / dag.

Количество вводимого фактора IX выражается в Международных Единицах (ME), которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX.

Активность фактора IX в плазме крови выражается или в процентах (соответствует нормальной плазме крови человека) или в Международных Единицах (соответствует Международному стандарту для фактора IX в плазме крови).

Одна МЕ активности фактора IX эквивалентна такому же количеству фактора IX в 1 ml normalt humant plasma.

Расчет требуемой дозы фактора IX основан на результатах эмпирических исследований, показавших, что введение 1 МЕ препарата Репленин-ВФ на кг массы тела, повышает уровень фактора IX в плазме крови на 1.3% от нормальной активности.

Доза препарата рассчитывается по следующей формуле:

требуемое количество единиц препарата = масса тела (kg) × требуемый уровень повышения активности фактора IX (%) × 0.8

Приведенная ниже таблица дает приблизительную оценку необходимой дозы для различных ситуаций.

Under visse omstændigheder, især, при определении первоначальной дозы может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. Specielt, при обширных хирургических вмешательствах следует вести наблюдение за заместительной терапией посредством анализа свертывания крови (активность фактора IX в плазме крови пациента).

В течение первых нескольких дней после операции следует контролировать концентрацию плазменного фактора IX и при необходимости повторять введение Репленина-ВФ каждые 12-24 ingen. Через несколько дней доза и кратность введения могут быть уменьшены. Лечение обычно продолжают в течение 10 dage eller mere.

Если концентрация фактора IX не достигает желаемого уровня или снижается быстрее, end forventet (under 12 ingen), следует заподозрить присутствие ингибиторов фактора IX и провести необходимые исследования для определения этих ингибиторов.

I børn dosis, lige 1 IE / kg, måske, приведет к меньшему подъему активности фактора IX. В настоящее время нет достаточного объема данных о применении препарата Репленин-ВФ у børn under en alder af 6 år.

Приготовленный раствор препарата следует вводить в/в медленно (со скоростью приблизительно 3 ml / min).

Для введения препарата следует прикрепить подходящую иглу (f.eks, иглу типа “бабочка”) к шприцу. Несмотря на малую вероятность возникновения побочных эффектов, dosis af præparatet (особенно первую) bør injiceres langsomt (со скоростью приблизительно 3 ml / min). Если необходимо ввести содержимое более 1 флакона препарата, следует собрать содержимое необходимого числа флаконов в 1 шприц подходящего объема, перенося раствор из каждого флакона через отдельную стерильную иглу с фильтром.

Приготовление раствора для инъекций

Для приготовления раствора для инъекций следует использовать воду для инъекций. Препарат и флакон с водой для инъекций согревают до температуры от 20° до 30°С. Удаляют с флаконов флипы и протирают пробки тампоном, dyppet i alkohol.

Далее для приготовления раствора для инъекций применяют один из следующих способов:

1. Используя стерильные иглу и шприц (которые уничтожают после употребления), следует набрать в шприц воду для инъекций и перенести ее во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон, поскольку в нем создано вакуумное разрежение. Следует обратить особое внимание на то, что поставляемая в комплекте игла с фильтром не может использоваться для переноса воды для инъекций.

2. Удалить защитный наконечник с одного конца двухконечной иглы и ввести через пробку во флакон с водой для инъекций. Удалить наконечник с другого конца иглы, разместить флакон с водой над флаконом с препаратом и ввести свободный конец иглы через пробку во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон. Во флаконе с водой для инъекций останется небольшое количество воды. Следует обратить особое внимание на то, что если вода не перетекает во флакон с препаратом, была нарушена герметичность упаковки и препарат применять нельзя.

Затем следует поступить следующим образом: удалить шприц с иглы, удалить иглу из флакона с препаратом. Либо разъединить 2 flaske, удалив иглу сначала из флакона с водой, затем из флакона с препаратом.

Следует аккуратно вращать флакон с препаратом между ладонями для растворения препарата. В течение не более 5 мин должна образоваться прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость. Если для получения необходимой дозы требуется количество препарата большее, чем содержит 1 flaske, содержимое необходимого числа флаконов следует слить вместе.

После приготовления раствора препарата следует протереть пробку флакона смоченным в спирте тампоном. Растворенный препарат следует перенести из флакона в пластиковый “переносной фильтр” через входящую в комплект препарата иглу со стерильным фильтром для освобождения раствора от могущих присутствовать в нем мельчайших нерастворенных частиц.

Раствор следует применять в течение не более 1 timer efter tilberedning. Если разведенный препарат образует гель или сгустки, если в растворе есть хлопья или выпал осадок, применять препарат нельзя. О подобных фактах, а также о факте отсутствия вакуума во флаконе с препаратом следует сообщать производителю.

Side effekt

Fra fordøjelsessystemet: sjældent – kvalme, gulsot, anoreksi, abdominal udspiling.

CNS: sjældent – hovedpine, forvirring.

Hjerte-kar-system: sjældent – takykardi, postoperativ trombose.

Allergiske reaktioner: sjældent – feber, kuldegysninger, feber, nældefeber, anafylaktiske reaktioner.

Andre: sjældent – vægttab, ощущение покалывания в теле, rygsmerter, utilpashed, feber, снижение резистентности к инфекционным заболеваниям, появление в крови антител к фактору IX.

Kontraindikationer

- Svær lever;

— ДВС-синдром;

— повышенная чувствительность к фактору IX или другим компонентам препарата.

Ikke anbefalet применять препарат у больных, имеющих ингибиторы фактора свертывания крови VIII, а также для коррекции нарушений факторов свертывания крови у пациентов с заболеваниями печени, при отмене пероральных антикоагулятнтов.
FRA forsigtighed следует применять препарат у детей.

Graviditet og amning

При применении Репленина-ВФ при беременности и в период грудного вскармливания осложнений отмечено не было. Ikke desto mindre, anvendelse af lægemidlet under graviditet er kun mulig i tilfælde, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и новорожденного.

Forsigtig

Для разведения препарата следует использовать стерильную воду для инъекций.

При введении пациентам препаратов, приготовленных из плазмы человека, нельзя полностью исключить риск заражения известными или еще не известными вирусами. Для уменьшения риска инфицирования осуществляется строгий контроль при отборе крови доноров.

Udover, в процессе производства Репленин-ВФ проходит 2 специальных этапа для удаления вирусов:

1. Сольвент/детергентная обработка, разрушающая ВИЧ, HBV, ВГС.

2. Специальная вирусная фильтрация для удаления таких вирусов, как ВГА и парвовирусы.

Ikke desto mindre, препараты крови человека не могут быть полностью гарантированы от присутствия указанных вирусов, поэтому производитель рекомендует перед началом лечения сделать пациенту прививку от гепатита А и гепатита В.

При применении препаратов фактора IX низкой очистки (концентрат протромбинового комплекса) были случаи тромбоэмболии. На сегодня клинический опыт показывает, что при применении препаратов фактора IX высокой очистки, каковым является Репленин-ВФ, этот риск значительно снижен. Men, этот потенциальный риск следует учитывать при назначении Репленина-ВФ пациентам с заболеваниями сердца, leveren, после недавно перенесенных операций, если в анамнезе были случаи тромбозов или тромбоэмболии или есть основания опасаться образования тромбов или обширных гематом.

В случае аллергических реакций или анафилактических реакций следует немедленно прервать введение препарата и провести при необходимости противошоковую терапию.

У некоторых пациентов с врожденной недостаточностью фактора IX после курса лечения могут образовываться антитела к нему. Это может привести к неэффективности применения препарата. При подозрении на наличие антител к фактору IX следует провести анализы для их выявления, особенно перед предполагаемой операцией.

Следует проверять уровень фактора IX в крови до и после курса лечения, особенно в течение первого курса.

Нельзя применять раствор препарата при наличии в нем механических частиц, хлопьевидного осадка, если разведенный препарат образует гель или сгустки.

Не следует применять препарат при нарушении целостности упаковки или условий хранения.

Anvendelse i Pediatrics

Следует с особой осторожностью назначать препарат детям.

Virkninger på evnen til at føre køretøjer og forvaltningsmekanismer

Не известно о влиянии препарата на способность управлять транспортным средством или какими-либо другими механизмами.

Overdosis

Сообщений о случаях передозировки препаратом не поступало.

Lægemiddelinteraktioner

До настоящего времени не отмечено каких-либо взаимодействий препарата с другими лекарственными средствами.

Betingelser for levering af apoteker

Det stof er udgivet under recept.

Betingelser og vilkår

Det stof skal opbevares utilgængeligt for børn, защищенном от света месте при температуре от 2°до 8°С; Må ikke fryses. Holdbarhed – 3 år.