Erhvervet dizeritropoeticheskie anæmi, relateret til overtrædelse af fissionsprocessen erythrokaryocytes
Ætiologi og patogenese
Begrebet "erhvervet dizeritropoeticheskie anæmi" omfatter en række kliniske enheder, fælles ejendom, som er tilstedeværelsen af ineffektive erythropoiese. I varierende grad ineffektiv erythropoiese observeret i jernmangel, talassemii, aplasticheskoй anæmi, mielofiʙroze, Ostrom leukæmi, Imidlertid bør alle disse forskellige sygdomme ikke indgå i gruppen af erhvervet anæmi dizeritropoeticheskih.
En mere hensigtsmæssigt at placere denne gruppe erhvervet anæmi dizeritropoeticheskuyu, relaterede, sandsynligvis, med somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Kliniske manifestationer og laboratorieparametre dizeritropoeticheskih erhvervede anæmier
Refrakternaya sideroblastnaya anæmi, efter al sandsynlighed, ikke én nosologiske formular. Det observeres, når tegnene ikke meget specifikke for denne sygdom.
Oftest sygdommen manifesterer sig i alderdommen, uanset køn, Det begynder langsomt. I de fleste tilfælde først påvist mild alvorlig anæmi (4,96-5,59 Mmol / l, eller 80-90 g / l), markant stigning i leveren, nogle patienter med palpable milten. Farve indeks tæt på sammenhold, Dog kan blandt de røde blodlegemer ses, når du får vist slagtilfælde to populationer - hypokrom og hyperchromic eller normochromic. Indholdet af reticulocytter kan være normal, undertiden let øget, og nogle patienter - et kraftigt fald. Antal normale leukocytter, undertiden markeret leukopeni.
Et karakteristisk træk udtales neutrofil skift. Oftest er det begrænset til en lang række stikke neutrofiler. Antal individuelle patienter 30-40 %. Ofte er der monocytose (20-30 %). I knoglemarven har været en kraftig irritation af røde spire, leykoeritroidnoe forholdet er ofte lavere 1,0. Nummer oxyphilic normocytes reduceret, og øgede basofile normocytes. Indholdet af monocytter i knoglemarven kan være normal, trods perifer monocytose.
Niveauet af serum jern for refraktær sideroblastisk anæmi kan være normal, selv om de fleste ofte er det ikke skarpt forøget. Dermed mængden af jern, udskilles i urinen efter indgivelse 500 mg Desferal, meget højere end normalt.
Karakteristisk for refraktær anæmi sideroblastisk anses for at være detekteringen af knoglemarv betydeligt antal sideroblaster, t. Det er. эritrokariotsitov, jern-holdige pellets. Disse granuler af jern omgivet kernen ring, udover dem erythrokaryocytes der er en betydelig mængde af jern, placeret ekstracellulært. På grund af tilstedeværelsen af disse granulater sygdommen blev kendt som sideroblastisk refraktær anæmi. Ringsideroblaster er afsløret ikke kun i sideroblastisk anæmi. De findes i arvelige anæmier, relateret til overtrædelse af syntesen af porphyrin, anæmi, på grund af blyforgiftning, og en mangel på pyridoxin (Vitamin B6), thalassæmi og aplastisk anæmi. Opdagelsen af et stort antal ringsideroblaster stadig ikke giver grund til diagnosticering af refraktær sideroblastisk anæmi.
Sygdommen udvikler sig langsomt, og et mindretal af patienter (om 7 %) et par år fra dens begyndelse i det perifere blod forekommer sporadiske eksplosioner, og derefter i terminalperioden på billedet af myeloid eller akut leukæmi myelomonoblastic.
Men refraktær anæmi sideroblastisk, ikke alle patienter er begyndelsen af akut leukæmi. I nogle tilfælde er det en somatisk mutation, der er en følge af utilstrækkelige division erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya mangler disse celler med fremkomsten af hypochrome erythrocytter, utilstrækkelig opdeling af neutrofile granulocytter, hvorved et skift forekommer stik, optræder celler, minde pelgerovskuyu anomali af leukocytter.
Det kan antages,, somatisk mutation, der forårsager en ændring i den kemiske form af jern i mitokondrierne og dermed en krænkelse af dets optagelse i hæmoglobin-molekylet.
I nogle tilfælde kan et lignende kliniske billede og den morfologiske opstå som følge af somatisk mutation, og på grund af tilstedeværelsen af autoantistoffer, rettet mod antigenet erythrokaryocytes. I de fleste tilfælde, antistoffer føre til dens forsvinden eller reduktion af røde marv kim, Men en række patienter i en vis periode eller permanent antistof "knock out" a oxyphilic normocytes og reticulocytter, mens antallet af basofile og polykromatiske normocytes steg i knoglemarven. På grund af ineffektiv erythro- Poetry mængden af jern i knoglemarven øget. Korrekt diagnose hjælper med at identificere antistoffer, rettet mod et antigen erythrokaryocytes (samme, hvordan og partsialynoy krasnokletochnoy aplasi).
