Multicystic nyresygdom – PKP – Autosomal dominant polycystisk nyresygdom – Polycystisk nyre anden type

Beskrivelse af polycystisk nyresygdom

Ordet polycystisk betyder mange cyster. Multicystic nyresygdom (PKP) Det er en arvelig sygdom, hvori en nyreformet multiple cyster.

Cyster er sække, væskefyldte, som vokser i nyrerne, får dem til at vokse i størrelse. Antallet af cyster kan variere fra nogle få til et tocifret antal. Størrelsen kan variere fra en lille, som er vanskelige at diagnosticere, til størrelse, større end nyrerne.

Polycystisk nyresygdom kan forårsage smerte, og forstyrre den normale funktion af nyrerne. Konsekvenserne kan være infektion, nyresten, højt blodtryk, og, til sidst, nyresvigt.

Årsager til polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er forårsaget af en nedarvet gen. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. Børn har en 50% chance for kontrolpanelet, Hvis den ene forælder har genet. Hvis en person er et gen-panel, han vil have en vis form af sygdommen hele livet. Sygdommen kan forårsage forskellige symptomer i familien.

Der er også en sjælden form for polycystisk nyresygdom, kaldes autosomal recessiv polycystisk nyresygdom, som påvirker nyfødte, babyer, og børn. Denne form for kontrolpanelet kan medføre døden i den første måned af livet.

Risikofaktorer af polycystisk nyresygdom

Den største risikofaktor, ændrer udseendet af polycystisk nyresygdom er tilstedeværelsen af ​​forældre med sygdommen. Sygdommen udvikler sig i 50 % børn, født til forældre med gen-panel. Om 10% af tilfældene sygdommen ikke er nedarvet gen, men muterer. Polycystisk nyresygdom påvirker mænd og kvinder lige.

Symptomerne på polycystisk nyresygdom

I de tidlige stadier af panelet er ofte ingen synlige symptomer. De fleste symptomer på midaldrende.

Tit, первый симптом – боль в области спины или сбоку. Andre funktioner omfatter polycystisk nyresygdom:

• Højt blodtryk;
• Blod i urinen;
• Urininfektion;
• Nyresten;

Yderligere, mindre synlige symptomer kan omfatte:

• Sygdomme i neglene;
• Smertefuld menstruation;
• Ledsmerter;
• Døsighed.

De ovennævnte symptomer kan være forårsaget af andre sygdomme. For en præcis diagnose, søg læge.

Diagnosticering af polycystisk nyresygdom

Diagnosticering panel, lægen kan begynde at søge efter symptomer, herunder tilstedeværelsen af ​​højt blodtryk, øge størrelsen af ​​nyrerne, forstørret lever eller blod i urinen.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. Hvis cyster er for små, der skal detekteres ved ultralyd, og stadig er mistanke polycystisk nyresygdom, udføres abdominal CT-scanning eller MR.

Hvis diagnosen stadig ubekræftet, De kan tildeles yderligere tests, Inklusive:

• Генное исследование – анализ крови, der tester DNA fra patienten og dennes familie i nærvær af genet panelet;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (løsne i blodet karvæggen) hjerne.

Behandling af polycystisk nyresygdom

De fleste behandlinger for betjeningspanelet behandler symptomerne på sygdommen eller forebygge komplikationer. Nogle af de behandlingsmuligheder kan omfatte:

• Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, ofte ordineret antihypertensiv medicin.
• Обезболивающие – должны использоваться осторожно, da nogle af dem kan forårsage yderligere skader på nyrer;
• Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, aggressiv behandling med antibiotika med til at forhindre yderligere skade på nyrerne;
• Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, at lette smerten, fjern infektion eller blødning. Dræning af cyste kan også midlertidigt lavere blodtryk;
• Sommetider, hvis sygdommen har taget en alvorlig form, en eller begge nyrer kan fjernes. Denne procedure kaldes en nefrektomi;
• Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Begræns saltindtag kan hjælpe med at opretholde et normalt blodtryk, og anvendelsen af ​​store mængder vand kan reducere risikoen for nyresten;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Dialyse ispolizuyetsya, at rense blodet, da nyrerne ikke kan udføre denne funktion. Hvis en nyretransplantation fra en donor ikke kan udføres, det vil have at gøre dialyse for livet.

Nyere forskning har ført til flere lægemidler, der kan hæmme udviklingen af ​​cyster. For Eksempel, somatostatin, som er i den endelige undersøgelse, og kan snart være tilgængelige for patienter med polycystisk nyresygdom.

Forebyggelse af polycystisk nyresygdom

Forebyggelse af polycystisk nyresygdom er ikke tilgængelig. Baseret på genetiske tests kan identificere en disposition for sygdommen.