Multicystic nyresygdom – PKP – Autosomal dominant polycystisk nyresygdom – Polycystisk nyre anden type

Beskrivelse af polycystisk nyresygdom

Ordet polycystisk betyder mange cyster. Multicystic nyresygdom (PKP) Det er en arvelig sygdom, hvori en nyreformet multiple cyster.

Cyster er sække, væskefyldte, som vokser i nyrerne, får dem til at vokse i størrelse. Antallet af cyster kan variere fra nogle få til et tocifret antal. Størrelsen kan variere fra en lille, som er vanskelige at diagnosticere, til størrelse, større end nyrerne.

Polycystisk nyresygdom kan forårsage smerte, og forstyrre den normale funktion af nyrerne. Konsekvenserne kan være infektion, nyresten, højt blodtryk, og, til sidst, nyresvigt.

Årsager til polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er forårsaget af en nedarvet gen. Det – En af de mest almindelige genetiske sygdomme. Børn har en 50% chance for kontrolpanelet, Hvis den ene forælder har genet. Hvis en person er et gen-panel, han vil have en vis form af sygdommen hele livet. Sygdommen kan forårsage forskellige symptomer i familien.

Der er også en sjælden form for polycystisk nyresygdom, kaldes autosomal recessiv polycystisk nyresygdom, som påvirker nyfødte, babyer, og børn. Denne form for kontrolpanelet kan medføre døden i den første måned af livet.

Risikofaktorer af polycystisk nyresygdom

Den største risikofaktor, ændrer udseendet af polycystisk nyresygdom er tilstedeværelsen af ​​forældre med sygdommen. Sygdommen udvikler sig i 50 % børn, født til forældre med gen-panel. Om 10% af tilfældene sygdommen ikke er nedarvet gen, men muterer. Polycystisk nyresygdom påvirker mænd og kvinder lige.

Symptomerne på polycystisk nyresygdom

I de tidlige stadier af panelet er ofte ingen synlige symptomer. De fleste symptomer på midaldrende.

Tit, det første symptom – smerter i ryggen eller siden. Andre funktioner omfatter polycystisk nyresygdom:

• Højt blodtryk;
• Blod i urinen;
• Urininfektion;
• Nyresten;

Yderligere, mindre synlige symptomer kan omfatte:

• Sygdomme i neglene;
• Smertefuld menstruation;
• Ledsmerter;
• Døsighed.

De ovennævnte symptomer kan være forårsaget af andre sygdomme. For en præcis diagnose, søg læge.

Diagnosticering af polycystisk nyresygdom

Diagnosticering panel, lægen kan begynde at søge efter symptomer, herunder tilstedeværelsen af ​​højt blodtryk, øge størrelsen af ​​nyrerne, forstørret lever eller blod i urinen.

Abdominal ultralyd – normalt den første analyse til at finde cyster i nyrerne. Hvis cyster er for små, der skal detekteres ved ultralyd, og stadig er mistanke polycystisk nyresygdom, udføres abdominal CT-scanning eller MR.

Hvis diagnosen stadig ubekræftet, De kan tildeles yderligere tests, Inklusive:

• Gene Study – blodprøve, der tester DNA fra patienten og dennes familie i nærvær af genet panelet;
• Direkte DNA-analyse – DNA fra patienten testes for genet panel.

I ti – fyrre procent af patienter med polycystisk nyresygdom har også en aneurisme (løsne i blodet karvæggen) hjerne.

Behandling af polycystisk nyresygdom

De fleste behandlinger for betjeningspanelet behandler symptomerne på sygdommen eller forebygge komplikationer. Nogle af de behandlingsmuligheder kan omfatte:

• Behandling af forhøjet blodtryk – til lavere blodtryk, ofte ordineret antihypertensiv medicin.
• Smertestillende medicin – Du bør anvendes med forsigtighed, da nogle af dem kan forårsage yderligere skader på nyrer;
• Antibiotika – i tilfælde af urinvejsinfektioner, aggressiv behandling med antibiotika med til at forhindre yderligere skade på nyrerne;
• Kirurgisk indgreb – Cyster kan drænes gennem kirurgi, at lette smerten, fjern infektion eller blødning. Dræning af cyste kan også midlertidigt lavere blodtryk;
• Sommetider, hvis sygdommen har taget en alvorlig form, en eller begge nyrer kan fjernes. Denne procedure kaldes en nefrektomi;
• Diæt – lavt proteinindhold kost kan reducere byrden for nyrerne. Begræns saltindtag kan hjælpe med at opretholde et normalt blodtryk, og anvendelsen af ​​store mængder vand kan reducere risikoen for nyresten;
• Dialyse e transplantatsiya – mere end halvdelen af ​​patienterne PKP syge nyresvigt og kræver dialyse. Dialyse ispolizuyetsya, at rense blodet, da nyrerne ikke kan udføre denne funktion. Hvis en nyretransplantation fra en donor ikke kan udføres, det vil have at gøre dialyse for livet.

Nyere forskning har ført til flere lægemidler, der kan hæmme udviklingen af ​​cyster. For Eksempel, somatostatin, som er i den endelige undersøgelse, og kan snart være tilgængelige for patienter med polycystisk nyresygdom.

Forebyggelse af polycystisk nyresygdom

Forebyggelse af polycystisk nyresygdom er ikke tilgængelig. Baseret på genetiske tests kan identificere en disposition for sygdommen.