Paraproteinemic hemoblastoses

Tumorer, spirende fra cellerne, sikre normal humoral immunitet, kombineres i en gruppe paraproteinemic haemoblast. Da det er kendt, antistofsyntese (immunoglobuliner) normalt udføres System polyklonale plasmaceller og lymfocytter, som kan reagere med en hvilken som helst antigen. Hver celle klon stand til at syntetisere kun en art af antistof, t. Det er. odnorodnyi immunglobulin. Den immunologiske reaktion på antigene stimuli flere celler er involveret mange kloner.

Definition ekspertudvalget WHO, for immunoglobuliner er proteiner af animalsk oprindelse, som kan have specifik aktivitet af antistof, samt proteiner, svarende til dem i den kemiske struktur og. Derfor, af antigennoj detaljerne.

Der er fem klasser af immunoglobuliner:

• IgG immunglobulin;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunoglobulin IgE.

De adskiller sig i den fysiologiske, kemiske og biologiske egenskaber. Immunoglobuliner er en del af valleproteinerne; 90-95 % blokeret består af proteiner med en molekylvægt 160000-200000, 5-10 % macroglobulins op med en molekylvægt på 900000-1000000.

Hver immunoglobulinmolekyle består af fire polypeptidkæder, hvoraf to har en molekylvægt på 50.000-70.000 og kaldes tung (H – tung), to - med en molekylmasse på 20.000-25.000 og kaldte lys (L - light) kæder.

På antigene egenskaber er fem typer af tunge kæder: c, en, m, и d e, og to typer af lys: и xL.

Når paraproteinemic hemoblastoses tumorceller genetisk ensartet, fordi, ifølge teorien af ​​klonal, de er efterkommere af en, somatiske celleforandringer (plasma eller lymfoide). Produktion af disse celler er også ensartet og er monoklonovy paraimmunoglobulin. Analogt med normale immunglobuliner paraimmunoglobuliny (Pig) også delt i fem klasser: Quill, Hitting, Pigm, PIgD, Pigm.

Hver af klasserne er opdelt i underklasser. Ufuldstændig syntese af tung kæde paraproteiner vises i urinen hos patienter med let kæde produkt - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, som er let at passere gennem den renale filter. Nyere forskning beviste den strukturelle identitet af normale immunglobuliner og paraproteiner, også etableret, at nogle proteiner er aktive par antistoffer mod naturlige humane antigener, animalske og syntetiske stoffer - haptener. Men ophobning Pig i kroppen - en patologisk fænomen, fordi det fører til alvorlige forstyrrelser i de forskellige organsystemer.

I øjeblikket er gruppen paraproteinemic leukæmi omfatter tre store sygdomme:

• myelom (plasmacytoma);
• Waldenstrøms sygdom (makroglobulinemichesky lymfocytose);
• tung kæde sygdom.