Akut leukæmi promyelotsytarnыy

Det skiller sig ud som et selvstændigt akut leukæmi i 1957 g.

Kendetegnet ved en bestemt morfologi blaster, indeholder rigelige store korn, alvorlig hæmoragisk syndrom og hastighed strømme. Navnet "promyelocyt" got leukæmi på grund af ligheden af ​​tumorceller fra promyelocytisk: Tilstedeværelsen af ​​store, rigelige korn, fyldning cytoplasmaet og kernen er placeret på.

Men disse celler karakteriseret ved en eksplosion af nuklear struktur og alle andre morfologiske og histokemiske karakteristika adskiller sig fra promyelocytisk. Hos børn, leukæmi er meget sjælden, Hos voksne - 3,8 % sager.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

Funktioner af kliniske billede af akut promyelocyt leukæmi er at udtrykke blødende syndrom, som ofte er det første tegn på sygdom.

Hemorrhages forekomme på skadestedet; et antal patienter på baggrund af en moderat (højere 20 T i 1 l), а в отдельных случаях и выраженной тромбоцитопении (højere 100 T i 1 l) отмечаются маточные, næseblod, blå mærker.

Картина крови при остром промиелоцитарном лейкозе

Картина крови характеризуется выраженным полиморфизмом бластных клеток.

Многие клетки имеют цитоплазматические выросты, напоминающие псевдоподии. Цитоплазма окрашивается в различные оттенки голубого цвета (по Маю—Грюнвальду или Романовскому—Гимзе). Обычно она густо заполнена довольно крупной полиморфной фиолетово-бурой зернистостью, многочисленной и на поверхности ядер. I nogle celler er der to typer af granulater: større - mørk lilla og mindre - lilla og pink.

I cytoplasmaet i leukæmiceller ofte detekteres kalv Auer. Derudover Auer celler i denne form for leukæmi er to typer af eosinofil granulom: rund, ensartet og med nogle få tal mielonovymi.

Afhængigt af de morfologiske karakteristika af leukæmiceller isoleret To varianter af akut promyelocytisk leukæmi:

• typisk - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, som forekommer hos ca. 20 % af alle tilfælde af denne form for leukæmi.

I en typisk, makrohranulyarnom, danner størstedelen af ​​leukæmiceller af bestanddelene, der har en stor kornstørrelse, napominaющuю i størrelsesorden zernistostь bazofilьnыh granulocytter og basofile tkanevыh, og kun en lille procentdel - elementer med fine, Sommetider støv azurofile granulering.

På mykrohranulyarnom udførelsesform af den anden type celler dominerer, finkornet. De adskiller, Udover, lille størrelse, uregelmæssige konturer, grimhed kerner, Del to- eller mnogodolchatyh. Når mikrogranulyarnom variant ofte, end når makrogranulyarnom, observerede leukocytose og ud af leukæmiceller i blod.

Cytokemisk karakterisering af celler fra akut promyelocytisk leukæmi

Cytokemisk karakterisering makrogranulyarnyh og mikrogranulyarnyh celler af akut promyelocyt leukæmi kampe: skarpt positiv reaktion på peroxidase, lipider, Høj aktivitet hloratsetatesterazy, lav, og ikke undertrykke natriumfluorid reaktion på α-naftilesterazu. Individuelle celler med fint azurofile granulering i en typisk form for akut promyelocytisk leukæmi giver de mest levende reaktion på sure sulfaterede glycosaminoglycaner (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variant af akut promyelocyt leukæmi skal differentieres fra en myelomonoblastic leukæmi, kendetegnet ved lignende cellemorfologi og samme, som promyelocyt leukæmi, dissemineret intravaskulær koagulation-syndrom. Differentialdiagnostiske funktioner er cytokemiske karakteristika celler: skarpt positive reaktion på α-naftilesterazu, undertrykt natriumfluorid, positive i myelomonocytiske celler i modsætning promyelocytisk.

Et karakteristisk træk ved unormale celler i akut promyelocyt leukæmi er en nuklear polymorfi. Samtidig er der afrundede, bønneformede, bi-fligede (fortid sjældent ses i andre former for leukæmi) kerner med forskellige strukturer - fra blød mesh blast til et relativt tæt (næsten som en lymfocyt). Ofte identificerede nucleoli (fra 1 til 3 i forskellige celler). Størrelsen af ​​kernerne i forhold til de hele celler er vidt forskellige i forskellige celler i patienten.

Diagnosticering af akut promyelocytisk leukæmi allerede findes på grundlag af den sædvanlige analyse af morfologien af ​​leukæmiceller. Så, granulceller indeholder unormale sure sulfaterede mucopolysaccharider. Denne test er specifik for akut promyelocytisk leukæmi. Men sulfaterede sure mucopolysaccharider er ikke nye substrat, ejendommelige kun leukæmiceller, i små mængder, der er defineret i myeloblaster og promyelocytter normal knoglemarv. Bestemt celle cytogenetik.

Sygdommen er ofte præget af normale eller svagt reducerede satser af røde blodlegemer. Indholdet af blodplader i det overvældende flertal af væsentligt reduceret. Antallet af leukocytter, normalt, også reducerer (mindre 1 T i 1l).

Vigtig rolle i udviklingen og blødninger, og forgiftning hører leukæmiceller, og omfatter på overfladen, og i cytoplasmatiske granula overskydende thromboplastin. Sammenbruddet af disse celler, thromboplastin og output af lysosomale proteaser provokere dissemineret intravaskulær koagulation. Om den rolle, leukæmiceller siger en skarp ændring i mønstret for sygdommen efter starten af ​​en effektiv cytostatisk terapi: undertiden på det andet reducerede dag kropstemperatur og stopper blødning, selv om ingen hæmatopoietisk bedring endnu, og indså kun cytostatisk effekt.