I lymfeknuderne kan udvikle primære og sekundære (metastatisk) tumor.

Mest talrige blandt primære svulster af lymfoide væv er en gruppe af regionale tumorer, kommer fra malignizirovannogo og lymfoide, tilsyneladende, gistiocitarnogo spirer. Det Malignt lymfom. Disse omfatter:

• Limfogranulematoz;
• Lymphosarcoma;
• Retikulosarkoma;
• Myelomatose (plasmacytoma).

Klinisk disse tumorer åbenbart stigning i én lymfeknude eller gruppe af knuder, en, mindre end to kroppen regioner. Smertefri lymfeknuder, forskellige tætheder, flytter, ikke loddede eller loddede indbyrdes. Ændringer i blodet er ikke observeret. I fremtiden, som sygdommen skrider frem, berørte lymfeknuder sekventielt, andre områder af kroppen, milt, leveren, knoglemarven osv.

Nodulær lymphosarcoma

Nodulær lymphosarcoma (Follikulært lymphosarcoma, gigantofollikulârnaâ lymfom, makrofolliku- populære lymfom, germinoblastoma, centrocitoma, centroblastoma, en sygdom Brill-Ulmer, osv.).

I histologiske præparater opdaget betydeligt udvidet lymfeknuder follikler, bestående af prolimfocitov eller limfoblastvv, omgivet af små lymfoide celler. Sygdommen er karakteriseret ved langsom progression. Med udviklingen af patologiske proces grænserne mellem store celler (hårsække) og deres omkringliggende små lymfocytter er mindre klar.

Cytologiske præparater punktformet lymfeknude fundet eller prolimfocity Bland prolimfocitov med limfoblastami, mindre hyppigt observeret lymfoblastær og immunoblastnye form. Identificerer celler stand til mitose. I tilfælde,, Når punktat er ikke af zonen tumor, med narkotika er domineret af lymfocytter.

Limfosarkomu med nodulârnym vækst skal differentieres fra reaktiv follikulær hyperplasi af lymfeknude, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af talrige skikkelser i mitosen og udtalt makrofag reaktion. Når den reaktive hyperplasi af elementer kan være til stede i kronisk betændelse. Spiller rolle og alder af patienten. Reaktiv hyperplasi af lymfeknude opstår hos børn og unge. Nodulær lymphosarcoma hos børn ses kun sjældent, og i ungdomsårene er ikke fundet.

Diffuse lymphosarcoma

Skelne mellem seks morfologiske varianter af diffuse lymphosarcoma.

Lymfatisk lymphosarcoma (godt differentieret lymfatisk lymphosarcoma, Malignt lymfom, Lymphocytoma)

Da mikroskopisk undersøgelse af lymfeknude celler opdaget punktformet, Morfologisk ligner de modne lymfocytter; undertiden nævnt nukleare polymorfi. Figuren der er ingen mitose.

Citologičeski og endda histologisk adskiller denne svulst med kronisk lymfatisk leukæmi baseret på resultaterne af cytologiske og histologisk undersøgelse selv uden data klinik, billede af blodet og knoglemarven er ikke muligt. I lejkemizacii proces, t. Det er. progression af lymphosarcoma med infiltration af knoglemarv og perifert blod, Der er et billede af blodet og knoglemarven, slaveri i kronisk limfoleikoze.

Limfoplazmocitarnaâ lymphosarcoma (limfoplazmocitoidnaâ malignt lymfom, limfoplazmocitoidnaâ immunocitoma)

Punktformet lymfeknude tumorer opdaget af lymfocytter, prolimfocity og plasma celler i forskellige kombinationer. Blandt tumor kan celler identificeres ved hjælp af typiske plasmaceller og plazmatizirovannye, t. Det er. bur type modne lymfocytter eller prolimfocitov, men med den bredere baserig cytoplasma.

Undertiden celler plazmatičeskogo serien præsenteres plazmoblastami med atypia og endda immunoblastami. Blandt en række lymfoide celler end lymfocytter og prolimfocitov nogle gange og Lymfoblaster. Sådan en kombination af cellulære elementer kan forekomme i kronisk limfoleikoze, Waldenstrom Macroglobulinemia og tunge kæde sygdom.

Ved farvning af glycosaminoglycans (mukopolisaxaridы) i cytoplasmaet (eller i kerner) tumorceller opdaget af PAS-positive kugleformede optagelser, resistente over for Diastasis. Forventet, Hvad er immunoglobuliner M, G eller mindre (A), der er produceret af celler lymphoplasmacytic lymphosarcoma. Mens der i plasma kan være et relevant indhold af immunoglobuliner, hvad, tilsyneladende, knyttet til overtrædelse af sekretion mekanisme.

Limfoplazmocitarnaâ lymphosarcoma kan blive omdannet til immunoblastnuû limfosarkomu.

Prolimfocitarnaâ lymphosarcoma

I tumor opdaget celler punktformet type prolimfocitov, blandt hvilke er der enkelt Lymfoblaster.

Substrat prolimfocitarnoj transplantation germinativnyh celler kan også være Centre af follikler, lille eller medium størrelse med kerner, med karakteristisk notch, fint spredte kromatin og sparsomme cytoplasma blednookrašennuû. Disse kerner kaldes split.

Prolimfocitarnaâ lymphosarcoma med split kerner (germinocitoma, centrocitoma, Malignt lymfom af germinativnyh celler i follikler Centre) karakteriseret ved en overvejende nodulârnym vækst.

En variant af prolimfocitarnoj transplantation er også skleroziruûŝaâ lymphosarcoma, Når der opstår overvækst af fibrøst bindevæv i form af en sværvægter. Celle sammensætning kan være punktformet nøgne. Lymphosarcoma af denne type er oftest lokaliseret til lysken og parietale (parietal) lymfeknuder, Mens nodulær variant af Hodgkin's sygdom, som det er sommetider nødvendigt at differentiere sygdom, berører hovedsageligt hals og sredostennye lymfeknuder.

Lymphoblast lymphosarcoma (slabodifferencirovannaâ lymphosarcoma, Malignt lymfom lymfatisk type, centroblastičeskaâ malignt lymfom)

Substrat tumorer kan være buret type mikro- og makrolimfoblastov. I det første tilfælde er de små, dårlig kromatin kerner, med en âdryšku, og smalle rand baserig cytoplasma. Med udviklingen af processen med at udvikle akut lymfoblastær leukæmi.

Makrolimfoblasty (celler i 3- 4 gange større end den lille lymfocyt) har en stor rund eller oval kerner, undertiden uregelmæssigt formet med savtakkede kanter, og med 1- 3 nucleoli, i nærheden af den indre Kernemembranen ofte. Cytoplasma af celler har utydelige konturer, basofile, moderat eller blednookrašennaâ.

Ofte er der celler i stand til mitose.

I nogle tilfælde substrat af tumor er limfoblasta, med den oprindelige struktur af kromatin kerner, minder om konvolûty. Denne type tumor ses i ungdomsårene. Ofte påvirker lymfeknuder sredostennye. Skrider, processen fortsætter i akut leukæmi.

Forekommer skleroserende variant lymphoblastic sarkom, hvori tumorcellerne er adskilt af bindevævsceller på. I cytologiske præparater fundet lymfoblaster og prolimfoity. Sygdommen opstår positivt.

Immunoblastisk lymphosarcoma (immunoblastnaya zlokachestvennaya lymfom, immunoblastisk sarkom)

Hævelse ofte sker på baggrund af immundefekt, eller immunosuppressiv terapi, men kan også udvikle sig i patienter uden svækkelse af immunsystemet.

De punktformig tumorer opdaget immunoblast - Store celler med store runde eller ovale vesikulære kerner, indeholder et, sjældent to store kernelegeme, beliggende i centrum. Kernerne er placeret centralt eller excentrisk. Cytoplasma rigelige, basofile, intenst farvet.

Mange celler i mitose. Suspensionen af ​​tumorceller giver et positivt svar Koons (na immunglobulin), Derfor, de er en B-immunoblast. Eksistensen immunoblastisk T-celle lymfom celle natur ikke bevist.

Substratet immunoblastisk celle lymfom kan være plasmocytic celledifferentiering. Denne tumor polymorfonuklear celle. Også immunoblast det vise sig atypisk plazmoblasty excentrisk placeret kerne, og intenst basofilt cytoplasma. Der er gigantiske flerkernede celler og histiocytter.

Tilstedeværelsen af ​​gigantiske flerkernede celler kan kræve differentieret lymfosarcom med Hodgkin immunoblastisk (Hodgkins sarkom). I sådanne tilfælde gentagne punktering biopsi og.

Lymfom Berkitta (limfosarkoma Berkitta)

Det sker som en endemisk sygdom i Afrika og Ny Guinea. Isolerede tilfælde er beskrevet i andre lande. Der er en alder af 30 år. Lymfeknuder er sjældent involveret. Favorit lokalisering af tumoren - æggestokkene, ileum og caecum, skjoldbruskkirtel og spytkirtler, knogler i ansigtet og tubulær, væv af hjernen eller rygmarven, retroperitoneal fedtvæv.

De punktformig tumorer detekteret monomorfiske småcellet typen udifferentierede blaster eller mikrolimfoblastov. Kernerne rund form, undertiden med små fordybninger, tilgængelig fra 2 til 5 nucleoli. Cytoplasmaet er smal, basofile, undertiden vakuoliserede. Mange mitotiske tal. Ofte er der makrofager med indeslutninger af cellerester og hele celler, deres tilstedeværelse skaber et billede af den såkaldte "stjernehimmel", der ikke er specifik for Burkitts lymfom, som det er observeret i andre tumorer. Leukemization proces i denne tumor forekommer.

Retikulosarkoma

Retikulosarkoma (retikulokletochnaya sarkom, gistiotsitarnaya lymfom og andre.) - Ondartet svulst, udvikler sig fra celler af retikulære stroma.

Substrat tumorer kan være reticular celler og histiocytes, tilhører system af mononukleære fagocytter. Cytologiske præparater konstateret store celler (op til diameter 35 m) med store puzyr′kovidnymi kerner af forskellige figurer (afrundet, oval, takkede konturer eller hak) og en eller to nucleoli.

Cytoplasma af celler moderat bredt, ikke altid veldefineret, basofile, malet med forskellig intensitet. Fundet celler med bevarede zitoplazmaticakimi links.

Kunne opleve fænomenet med fagocytose. Vigtigt i diagnostisk aspekt definere aktivitet af uspecifik esterase; i gistiocitah er høj og er ikke hæmmet af natriumfluorid.

Myelom (ekstramedullarnaya plasmacytoma, plasmacytoid b malignt lymfom)

I et stort antal fundne tumorer punktformet modne plasmaceller. Tumor kan være længe lokale, Når hendes generalisering af knoglemarv, normalt, ikke påvirket.

Limfogranulematoz – Hodgkins sygdom – Kronisk malign lymphomatosis

Limfogranulematoz - Tumor sygdom leukæmi Group. Udvikle på alle alderstrin (Mænd lider 2,5-3 gange oftere). Det vigtigste symptom er en hævede lymfeknuder, oftere end ikke i nogen ét område.

I begyndelsen af ​​sygdommen bestemmes ved en enkelt, flytter, ikke loddet til de omgivende væv i lymfeknuderne, de i fremtiden bliver tætte, loddet sammen og danner ofte konglomerater. Nederlaget af de mediastinale lymfeknuder er ofte bestemt af radiografiske efterforskningsmetoder, brugt Mediastinoscopy med biopsi eller diagnostiske Torakotomi. For at identificere lymfeknude, placeret under mellemgulvet, kan anvendes i diagnostisk Laparotomi.

Under laparotomi udføres en biopsi af lymfeknuder tilgængelige, kant splenektomi og leverbiopsi. Histologisk undersøgelse af vævsbiopsier at bestemme graden af ​​beskadigelse af testen og afklare den kliniske fase af sygdommen, det er af afgørende betydning for valg af behandling.

Da progression af processen med klamydia, bortset fra lymfeknuder, milt og lever, kan stort set påvirkede alle organer og væv: Nervøs, kostnaya tkany, lunger, nyrer, gut, endokrine kirtler, osv.

Fra ekstranodal lokalisering af Hodgkins sygdom er den mest almindelige lungesygdom. Ifølge forskellige forskere, dens frekvens er fra 20 til 45-54 % sager. Ofte skal det bemærkes, og specifik pleural. I pleural fluid afslørede lymfoid, retikulære celler og Berezovsky-Sternberg.

Ifølge den kliniske klassifikation af Hodgkins sygdom, afhængigt af omfanget af sygdommen er opdelt i fire trin.

Første etape af Hodgkins sygdom

Lymfeknuder et område (Jeg) eller nederlag enhver organ eller væv (IE).

Anden etape af Hodgkins sygdom

Lymfeknuder fra de to eller flere områder på den ene side af membranen (II) eller det samme og lokaliseret læsion af nogen organ eller væv (IIE) på samme side af membranen.

Tredje fase af Hodgkins sygdom

Lymfeknuder alle områder på begge sider af membranen (III), eller ledsaget af en lokal læsion af enhver organ eller væv (IIIE), eller læsion i milten (IIIS), eller nederlag både (IIIe).

Fjerde fase af Hodgkins sygdom

Diffus tab af et eller flere organer med en læsion eller uden lymfekirtelinvolvering.

Lokalisering af læsioner i trin IV, dokazannaya gïstologïçeskï, betegnet ved symbolet: L - LIGHT, H - lever, M -kostny hjerne, O - ben, P - lungehinden, D - кожа, subkutane væv.

Almindelige symptomer på sygdommen (B):

• Nat sved.
• Krop temperatur over 38 ° C.
• 3. Vægttab på 10 % og mere for 6 måneder.

Afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af en eller flere fælles symptomer, t. Det er. tegn på forgiftning, Hver fase er opdelt i to:

• A - i fravær af symptomer;
• D - hvis til stede.

Specifikke ændringer i blodbilledet med klamydia er ikke markeret. Antallet af leukocytter kan være anderledes. Halvdelen af ​​patienterne i begyndelsen af ​​sygdommen observeres leukocytose. Temmelig ofte, især med inddragelse af de indre organer, udvikle leukopeni med relativ neutrofili og skift til venstre. Muligt og normale hvide blodlegemer.

Neutrofili observeres uanset antallet af hvide blodlegemer og stadium af sygdommen 50 % sager. I første omgang kan der være et stik skift i leukogram, og derefter vises i det perifere blod og Myelocyter toksogennaya kornethed i neutrofile granulocytter, som steg lipidindhold, alkalisk phosphatase, og et trin IV i processen - og peroxidase.

Znachityelinaya eozinofiliya (til 50 % og mere) sjældent observeret (til 3 % sager). I halvdelen af ​​den observerede fald i antallet af eosinofile granulocytter, indtil aneozinofiliya. I II og III stadier af sygdommen kan forekomme monocytisk, som er i den sidste fase erstattes monotsitopeniey.

Med udviklingen af ​​processen som følge af toksicitet og knoglemarvssuppression under indflydelse af cytostatika anæmi norm- hyperchromic eller tegn, trombocytopeni og leykopeniya.

Hodgkins sygdom er et karakteristisk træk øget blodsænkning (30-40 mm / h, og III og trin IV sygdom især - til 70-80 mm / h).

I undersøgelsen af ​​knoglemarven punktformet ved begyndelsen af ​​sygdommen er markant hyperplasi granulær kim hæmatopoiese. Antallet af eosinofile granulocytter forøges, flere megakaryocytisk celletal uændret, og antallet af røde celletal med væksten på forgiftning og nedsat knoglemarvssuppression. Hvis den påvirker knoglemarven tumor i hans punktformig lymfeceller kan detekteres- granulomer.

I øjeblikket er der forskellige klassifikationer af Hodgkins sygdom, forsøger at forbinde det kliniske billede af sygdommen med morfologiske ændringer i lymfeknuder og andre organer. Bemærkelsesværdige morfologiske klassifikation Lux, Butler og Hyksos (1966), hvorefter der er fire histologiske typer af Hodgkins sygdom.

Lymphohistiocytic version af Hodgkins sygdom

Lymphohistiocytic variant er kendetegnet ved en overvægt af lymfocytter i lymfeknuderne og histiocyter. Når du får vist de mange produkter finder du isolerede små to-bladede Berezovsky-Sternberg celler med en bred lys basofilt cytoplasma, samt enkelt eosinofile granulocytter og plasmaceller.

Nodulær sklerose

Når nodulær, eller nodulære, sklerose lymfeknude proliferation vises som bånd af fibrøst væv. Fundet Berezovsky-Sternberg celler, deres foreløbige etaper (Hodgkins celler) og retikulære celler. Berezovsky-Sternberg celler er store størrelser, De har en masse små kerner, eller en kerne af et multi-bladet store nucleoli. Cytoplasmatisk brede, skummende, lys.

Blandet celle variant af Hodgkins sygdom

Blandet celle variant er kendetegnet ved mangfoldighed af cellulære sammensætning lymfeknude. Også lymfocytter, findes i præparater af eosinofil og neutrofile granulocytter, plasmacytes, retikulære celler, Hodgkin celler og typiske Sternberg celle Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis med lymfoid udtømning

For mulighed for lymfoide udtømning karakteristisk for en massiv udvidelse af grove fibre bindevæv (fibroznый option), tilstedeværelsen af ​​områder med nekrose og et lille antal celler i Hodgkin, atypiske celler Berezovskogo- Sternberg, eller overvægt af retikulære celler og Berezovsky-Sternberg med moderat sklerose (retikulære mulighed).

Mange tror morfologi histologiske varianter af på hinanden følgende trin i udviklingen af ​​lymfoide overvægt Hodgkins sygdom i begyndelsen af ​​processen frem til udgangen af ​​lymfoide udtømning af sygdommen, når antallet af lymfocytter faldt betydeligt.

En af de metoder til diagnosticering af Hodgkins sygdom er en histologisk og cytologisk undersøgelse af narkotika. Diagnosen kan betragtes som kun gyldig, hvis den opdager en cellepræparationer Berezovskogo- Sternberg. Disse multi-celler er specifikke elementer af lymphogranuloma. De afrundede form, størrelse fra 40 til 80 m, omgang, bobovydnыmy eller kerner lapchatыmy, er en central eller excentrisk. I kerner af mest synlige 1-2 meget store Nucleolus, mindre fin 5-8. Classic Berezovsky-Sternberg celler dual, hvor kernen af ​​samme form og størrelse, De er som spejlbilleder af hinanden.

I mere modne celler Berezovsky-Sternberg har normalt flere kerner. Basofilt cytoplasma, malet i bleg blålig eller mørk blå tone.

Forstadier, eller unge Berezovsky-Sternberg celler, mononukleære, Mindre. Kernerne af runde, centralt beliggende og har to eller tre store kernelegeme lyseblå, cytoplasma er mere intenst farvet, basofile.

Når cytokemisk undersøgelse Berezovsky-Sternberg celler findes glykogen, uspecifikke og-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatase, RNA-ase og DNA-ase, suktsinatdegidrogeiaza, Igen og igen-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochromoxidase.

Fås i punktat lymfeknude eosinofil og neutrofile granulocytter, plasma og retikulære celler, lymfocytter, Berezovsky-Sternberg celler, forholdet kan variere, Det skaber et blandet billede, og kan trygt sætte cytologiske diagnose af Hodgkins sygdom. Fraværet af patognomonisk for Hodgkins sygdom celler Berezovsky-Sternberg udelukker diagnose af sygdommen, idet et lignende mønster kan observeres i inflammatoriske og andre patologiske processer.

Etablering af en morfologisk variant af Hodgkins sygdom at bestemme den omtrentlige prognose. Så, når lymphohistiocytic udgave (begyndelsen af ​​den patologiske proces) kan antage en lind strøm af sygdom. I nodulær sklerose mulig lang varighed af processen i lymfeknuder og organer, placeret over membranen, metastase til knogle. Forgiftning symptomer udvikle sig senere. Blandet celle variant - den hyppigste (i 60 % patienter), med en gennemsnitlig levetid på 3-5 år, Det er karakteriseret ved mere alvorlig end i tidligere versioner. Når lymfoide udtømning sygdommen kan være en hurtig og maligne.

Kriterierne omfatter væksten af ​​maligne proces sådanne indikatorer, som ESR, mængden af ​​fibrinogen i blodet, en₂-globulin, haptoglobin og ceruloplasmin. Aktiv under processen bemærkede i de tilfælde, Hvis alle disse laboratorieresultater, eller i det mindste nogle af dem overskrider visse kritiske værdier (ESR ovenfor 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, en₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Power. ekstiaktsii).

Med forbehold for tilgængelighed (B) eller mangel på (En) almindelige symptomer og tilstedeværelsen af (til) eller mangel på (og) indikatorer for biologisk aktivitet Der er tre grupper af patienter:

• Aa - med lokale symptomer (almindelige symptomer er fraværende, laboratorieparametre er normale);
• Bb - en generalisering af processen (almindelige symptomer er);
• Ab - med en stigning i laboratorieværdier, Forud forekomsten af ​​symptomer på forgiftning.

Efter behandling hos patienter med Ab indikatorer for biologisk aktivitet normaliseret, i fravær af behandling, disse patienter går til en gruppe Bb, hvor fuld normalisering af laboratorieundersøgelser efter behandlingen ikke forekommer.