Nefrotisk syndrom – stat og urinanalyse

Nefrotisk syndrom er et klinisk og laboratoriesymptomkompleks, karakteriseret ved massiv proteinuri og forstyrrelser i protein-lipid- og vand-salt-metabolismen.

Skelne lipoid nefrose, hvor kun ændringer i det glomerulære filter påvises, og membranøs nefropati, ved hvilke ændringer i basalmembranerne i glomerulis kapillærløkker detekteres.

Ifølge statistikker, sygdommen rammer primært børn, især under alderen 5 år. Gennemsnitsalderen for berørte voksne er 17-35 år, selvom tilfælde af dets udvikling hos individer er blevet beskrevet 85 og selv 95 år.

Nefrotisk syndrom komplicerer forløbet af en række forskellige nyresygdomme i ca 20 % patienter.

Opstår oftest på baggrund af glomerulonefritis og amyloidose.

Mekanismen for forekomsten af ​​nefrotisk syndrom stadig ikke helt belyst. Der lægges stor vægt på immunologiske og metaboliske lidelser. Det mest anerkendte er det immunologiske koncept for forekomsten af ​​nefrotisk syndrom. Det bygger på det faktum, at antistoffer er blevet påvist på basalmembranerne i glomerulære kapillærer..

Patomorfologisk nefrotisk syndrom er karakteriseret ved en stigning i, slaphed i nyrerne. Cortex er gullig i snit. (stor hvid nyre). Histologisk påvises dystrofi og nekrobiose af epitelet af nefrontubuli.: tubuli udvides, epitel delvist atrofieret, delvist hævet, med granulær hyalin dråbedystrofi og vakuolisering. Lipidaflejringer er synlige i de basale sektioner af epitelceller; brede lumen af ​​nefrontubuli er fyldt med afskallede epitelceller, finkornet og hyalin-dråbeproteinmasse. Masser af hyaline, kornet, hyalin drop og voksagtige cylindre. Interstitielt væv er højt i lipider, især kolesterol, lipofager, lymfoide elementer.

Ændringer i glomeruli af nyrelegemerne ved nefrotisk syndrom vedrører de podocytter og basalmembraner. Podocytter mister deres cytopodier (processer), hypertrofi og hævelse af kroppen, vakuolisering af cytoplasmaet, forstyrrelse af den trabekulære struktur af celler. Alle disse ændringer bidrager til transepitelproteinlækage., passeret gennem basalmembranen. Under remission genoprettes den normale struktur af podocytter. Ændringer i basalmembranerne i de glomerulære kapillærer består i at fortykke og løsne dem.

Klinisk er nefrotisk syndrom karakteriseret ødem, proteinuri, hypoproteinæmi, hyperkolesterolæmi, hypotension. Hos de fleste patienter dannes et transudat i de serøse hulrum.. Nefrotisk ødem løs, let at flytte, kan vokse hurtigt, når der trykkes med en finger, forbliver en depression.

Proteinuri er det førende symptom på nefrotisk syndrom.. Ofte når den 20-50 g om dagen.

Mekanismen for proteinuri er ikke blevet fuldstændig belyst.. Årsagen til stigningen i permeabiliteten af ​​basalmembranen af ​​glomerulære kapillærer er heller ikke blevet fastslået.. Yderligere faktorer i patogenesen af ​​proteinuri er krænkelser af tubulær proteinreabsorption på grund af overbelastning af denne proces.. Urinprotein er identisk med serum. Mest albumin i urinen. Forøgede mængden af ​​α₁– og β-globuliner og indholdet af α₂– и c-глобулинов. Proteinelektroforese i stivelsesgel (ifølge Smithis) kan fås hos nogle patienter 11 fraktioner (to fraktioner af præalbumin, albumin, transferrin, ceruloplasmin, tre fraktioner af haptoglobin, en₂-makroglobulin og y-globulin, inklusive LGA, lgM, lgD). Selektivitet bedømmes ud fra forholdet mellem individuelle proteinfraktioner i blodserum og urin. (isolering af lavmolekylære proteiner) eller ikke-selektiviteter (isolering af højmolekylære proteiner) proteiner. Et tegn på ikke-selektivitet af proteinuri er tilstedeværelsen af ​​α i urinen₂-makroglobulin, som hos de fleste patienter svarer til alvorlig nefronskade og kan være en indikator for modstandsdygtighed over for steroidbehandling. Ikke-selektivitet af proteinuri kan være reversibel.

Med nefrotisk syndrom observeres udtalt fermenturi, t. Det er. urinudskillelse af store mængder transamidinase, leucin aminopeptidase, sur fosfatase ALT, ASAT, LDH og aldolase, hvad, tilsyneladende, afspejler sværhedsgraden af ​​skaden på nefrontubuli, især deres indviklede afdelinger, og høj permeabilitet af basalmembraner. Det nefrotiske syndrom er karakteriseret ved et højt indhold af glykoproteiner i α₁ og. især i α₂-globulinfraktioner. Af lipoproteinerne i urinen hos patienter med nefrotisk syndrom findes to eller tre fraktioner, tilsvarende α₁, b- og y-globuliner.

Hypoproteinæmi - konstant symptom på nefrotisk syndrom. Det samlede blodprotein kan falde til 30 g/l og mere. I denne henseende falder det onkotisk tryk fra 29,4-39,8 kPa (220-290 mmHg. Art.) op til 9,8-14,7 kPa (70-100 mmHg. Art.), hypovolæmi og ødem udvikler sig. Forhøjet aldosteron (hyperaldosteronisme) fremmer øget natriumreabsorption (og med det vandet) og øget udskillelse af kalium. Dette fører til en krænkelse af elektrolytmetabolisme og udvikling af alkalose i fremskredne tilfælde..

Hyperkolesterolæmi kan nå en væsentlig (til 25,9 mmol/l og mere). Dog selvom det er hyppigt, men ikke et permanent tegn på nefrotisk syndrom.

Således, med nefrotisk syndrom er der en krænkelse af alle typer stofskifte: protein, lipid, kulhydrat, mineral, Vand.

Det mest konstante symptom på nefrotisk syndrom i det perifere blod er en kraftigt øget ESR. (op til 70-80 mm/t), hvad der er forbundet med dysproteinæmi. Kan udvikle hypokrom anæmi. Der er ingen ændring i antallet af leukocytter. Antallet af blodplader kan stige og nå 500-600 G om dagen hos nogle patienter. 1 l. Der er en stigning i antallet af myelokaryocytter i knoglemarven.

Urinen er ofte uklar, hvad, naturligvis, forbundet med blanding af lipider. Sammen med dette er der oliguri med en høj relativ tæthed (1,03-1,05). Reaktionen af ​​urin er basisk, på grund af elektrolyt ubalance, fører til blodalkalose og øget udskillelse af ammoniak. Højt proteinindhold, kan nå 50 g / l. Der er normalt få leukocytter og erytrocytter i urinsedimentet..

Erytrocytter er lidt ændret Nyreepitelceller er overvejende i stadiet af fedtdegeneration - helt fyldt med små og større lipiddråber kan nå store størrelser! Der er hyaline, granulært epitel, fedtkornet, voksagtig, hyalin-drop og vakuolerede cylindre i stort antal.

Blodige og buropigmenterede afstøbninger er ikke typiske for denne sygdom.. I urinsedimentet kan der findes hyalinkugler og hyalin-dråbeklumper.. Der kan forekomme kolesterol- og fedtsyrekrystaller, lipid dråber.