Myopati - hvad er denne sygdom, årsagen til? Beskrivelse, symptomer på myopati og forebyggelse af sygdomme

Atia nærsynethed (oldgræsk. μῦς - «muskel», lidenskab - «болезнь, lider ») - gradvis, arvelig neuromuskulær sygdom er en kronisk karakter, der påvirker muskelvæv.

Årsagen til den

De væsentligste årsager til udvikling af myopati:

• arvelige faktor, karakteristisk for arvelige myopatier;
• genetisk defekt;
• hormonelle forstyrrelser i patientens krop (f.eks, sygdomme i skjoldbruskkirtlen);
• systemisk bindevævssygdom.

symptomer på myopati

1. Permanent muskelsvaghed, som ikke forsvinder, selv efter en pause eller falde lidt.
2. muskel atrofi. muskler bliver tyndere, bliver mindre aktive.
3. Muskeltonus er stærkt reduceret, muskler bliver slap og slasket.
4. Rachiocampsis, Det sker på grund af den manglende evne til at opretholde muskel slagtekrop organ i den anatomiske position.
5. Psevdogipertrofii, som følge af udtynding af nogle ekstremiteter andre ser væsentligt forøget.

Diagnostik

Større diagnostiske trin:

1. Analyse historie og patientklager:

• bestemmelse tidspunktet for den første klage;
• Hvordan var udviklingen i barndom og barndom;
• hvorvidt en familie historie af myopati har nære slægtninge.

2. Neurologisk undersøgelse:

• vurdering af sværhedsgraden af ​​muskelsvaghed;
• tilstedeværelsen af ​​patienten er kendetegnet ved atrofi af muskler (tynde arme og ben, psevdogipertrofii);
• vurdering af patientens muskeltonus;
• Score tilstedeværelse skeletale misdannelser;
• vurdering af lemmer reflekser;

3. Laboratorieanalyse af blod.

4. Bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner.

5. Biopsi mыshts.

6. gentest.

Typer af sygdom

Der er to primære former for myopatier: primær og sekundær.

1. primære myopatier, I de fleste tilfælde, er arvelig. Den primære tilhører:

• medfødte myopatier – udvikle sig i barndom;
• tidlige barndom myopati – udvikle i en alder af 5-10 år;
• ungdom myopati – udvikle sig i ungdomsårene;

2. sekundær myopati, udvikle sig på baggrund af andre patologier og er efterstillet (f.eks, i tilfælde af endokrine lidelser, akut forgiftning, etc.).

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​myopati og dens lokalisering i forskellige dele af lemmerne, udskiller:

• overvejende proximal, udtalt muskelsvækkelse i ekstremiteterne, som er placeret tættere til kroppen;
• overvejende distal, muskelsvaghed udtrykkes i lemmerne, som er placeret længere væk fra kroppen;
• hybrid – Den kombinerer begge former.

Handlinger af patienten

Patienten kræver medicinsk behandling og udvælgelse af rationel behandling.

behandling myopatier

Hvis en arvelig form for myopati fuld helbredelse ikke forekommer. Symptomatisk terapi er, Det tager sigte på at løse de symptomer på sygdommen og forbedre patientens livskvalitet.

De vigtigste metoder til behandling af muskellidelser hører:

• metoder til ortopædisk korrektion. Med henblik på korrektion kræver brug af særlige enheder, hjælper patienter til at bevæge sig uafhængigt (AFOs, kørestole);
• respiratorisk gymnastik. Anvendelse af denne metode er at forbedre pulmonal ventilation og en reduktion af risikoen for inflammation i lungen;
• terapeutiske øvelser – Det omfatter et sæt af øvelser, rettet mod de behov, betændelse i musklerne i kroppen motorisk aktivitet. Anvendelse af denne metode sinker udviklingen af ​​muskelatrofi;
• rationel udvælgelse af erhverv;
• myopati, udviklet sig som følge af overskydende thyroideahormon, behandles med narkotika antagonister af thyroidhormoner – midler med thyreostatisk effekt;
• myopatier, årsag der fungerede som en systemisk bindevævssygdom (fx. sklerodermi), behandles ved hjælp af steroidhormoner og cytostatika.

Komplikationer

Hos en patient med myopati kan udvikle følgende komplikationer:

• i tilfælde af en patologisk proces, der involverer respirationsmusklerne kan udvikle respirationssvigt;
• manglende evne til at gå uden hjælp;
• stagnerende lungebetændelse;

risikoen for død stiger betydeligt i udviklingen af ​​de ovennævnte komplikationer.

myopatier forebyggelse

Måske profylakse af arvelige muskellidelser i tilfælde, hvis tidligere familien havde allerede fundet sted sådanne sygdomme. Til dette formål,, udført genetisk rådgivning par, at vurdere risikoen for at få et barn med myopati.