Limfogranulematoz (Hodgkins sygdom)

Limfogranulematoz - Tumor sygdom leukæmi Group. Udvikle på alle alderstrin (Mænd lider 2,5-3 gange oftere). Det vigtigste symptom er en hævede lymfeknuder, tit i et område.

I begyndelsen af ​​sygdommen bestemmes ved en enkelt, flytter, ikke loddet til de omgivende væv i lymfeknuderne, de i fremtiden bliver tætte, loddet sammen og danner ofte konglomerater. Nederlaget af de mediastinale lymfeknuder er ofte bestemt af radiografiske efterforskningsmetoder, Mediastinoscopy med en biopsi eller en diagnostisk torakotomi. For at identificere lymfeknude, placeret under mellemgulvet, Det kan anvendes laparotomi.

Under laparotomi udføres en biopsi af lymfeknuder tilgængelige, kant splenektomi og leverbiopsi. Histologisk undersøgelse af vævsbiopsier at bestemme graden af ​​beskadigelse af testen og afklare den kliniske fase af sygdommen, det er af afgørende betydning for valg af behandling.

Da progression af processen med klamydia, bortset fra lymfeknuder, milt og lever, kan stort set påvirkede alle organer og væv: Nervøs, kostnaya tkany, lunger, nyrer, gut, endokrine kirtler, osv.

Fra ekstranodal lokalisering af Hodgkins sygdom er den mest almindelige lungesygdom. Ifølge forskellige forskere, dens frekvens er fra 20 til 45-54 % sager. Ofte skal det bemærkes, og specifik pleural. I pleural fluid afslørede lymfoid, retikulære celler og Berezovsky-Sternberg.

Ifølge den kliniske klassifikation af Hodgkins sygdom, afhængigt af omfanget af sygdommen er opdelt i fire trin.

Første etape af Hodgkins sygdom

Lymfeknuder et område (Jeg) eller nederlag enhver organ eller væv (IE).

Anden etape af Hodgkins sygdom

Lymfeknuder fra de to eller flere områder på den ene side af membranen (II) eller det samme og lokaliseret læsion af nogen organ eller væv (IIE) på samme side af membranen.

Tredje fase af Hodgkins sygdom

Lymfeknuder alle områder på begge sider af membranen (III), eller ledsaget af en lokal læsion af enhver organ eller væv (IIIE), eller læsion i milten (IIIS), eller nederlag både (IIIe).

Fjerde fase af Hodgkins sygdom

Diffus tab af et eller flere organer med en læsion eller uden lymfekirtelinvolvering.

Lokalisering af læsioner i trin IV, dokazannaya gïstologïçeskï, betegnet ved symbolet: L - LIGHT, H - lever, M -kostny hjerne, O - ben, P - lungehinden, D - кожа, subkutane væv.

Almindelige symptomer på sygdommen (B):

• Nat sved.
• Krop temperatur over 38 ° C.
• 3. Vægttab på 10 % og mere for 6 måneder.

Afhængigt af tilstedeværelsen eller fraværet af en eller flere fælles symptomer, t. Det er. tegn på forgiftning, Hver fase er opdelt i to:

• A - i fravær af symptomer;
• D - hvis til stede.

Specifikke ændringer i blodbilledet med klamydia er ikke markeret. Antallet af leukocytter kan være anderledes. Halvdelen af ​​patienterne i begyndelsen af ​​sygdommen observeres leukocytose. Temmelig ofte, især med inddragelse af de indre organer, udvikle leukopeni med relativ neutrofili og skift til venstre. Muligt og normale hvide blodlegemer.

Neutrofili observeres uanset antallet af hvide blodlegemer og stadium af sygdommen 50 % sager. I første omgang kan der være et stik skift i leukogram, og derefter vises i det perifere blod og Myelocyter toksogennaya kornethed i neutrofile granulocytter, som steg lipidindhold, alkalisk phosphatase, og et trin IV i processen - og peroxidase.

Znachityelinaya eozinofiliya (til 50 % og mere) sjældent observeret (til 3 % sager). I halvdelen af ​​den observerede fald i antallet af eosinofile granulocytter, indtil aneozinofiliya. I II og III stadier af sygdommen kan forekomme monocytisk, som er i den sidste fase erstattes monotsitopeniey.

Med udviklingen af ​​processen som følge af toksicitet og knoglemarvssuppression under indflydelse af cytostatika anæmi norm- hyperchromic eller tegn, trombocytopeni og leykopeniya.

Hodgkins sygdom er et karakteristisk træk øget blodsænkning (30-40 mm / h, og III og trin IV sygdom især - til 70-80 mm / h).

I undersøgelsen af ​​knoglemarven punktformet ved begyndelsen af ​​sygdommen er markant hyperplasi granulær kim hæmatopoiese. Antallet af eosinofile granulocytter forøges, flere megakaryocytisk celletal uændret, og antallet af røde celletal med væksten på forgiftning og nedsat knoglemarvssuppression. Hvis den påvirker knoglemarven tumor i hans punktformig lymfeceller kan detekteres- granulomer.

I øjeblikket er der forskellige klassifikationer af Hodgkins sygdom, forsøger at forbinde det kliniske billede af sygdommen med morfologiske ændringer i lymfeknuder og andre organer. Bemærkelsesværdige morfologiske klassifikation Lux, Butler og Hyksos (1966), hvorefter der er fire histologiske typer af Hodgkins sygdom.

Lymphohistiocytic version af Hodgkins sygdom

Lymphohistiocytic variant er kendetegnet ved en overvægt af lymfocytter i lymfeknuderne og histiocyter. Når du får vist de mange produkter finder du isolerede små to-bladede Berezovsky-Sternberg celler med en bred lys basofilt cytoplasma, samt enkelt eosinofile granulocytter og plasmaceller.

Nodulær sklerose

Når nodulær, eller nodulære, sklerose lymfeknude proliferation vises som bånd af fibrøst væv. Fundet Berezovsky-Sternberg celler, deres foreløbige etaper (Hodgkins celler) og retikulære celler. Berezovsky-Sternberg celler er store størrelser, De har en masse små kerner, eller en kerne af et multi-bladet store nucleoli. Cytoplasmatisk brede, skummende, lys.

Blandet celle variant af Hodgkins sygdom

Blandet celle variant er kendetegnet ved mangfoldighed af cellulære sammensætning lymfeknude. Også lymfocytter, findes i præparater af eosinofil og neutrofile granulocytter, plasmacytes, retikulære celler, Hodgkin celler og typiske Sternberg celle Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis med lymfoid udtømning

For mulighed for lymfoide udtømning karakteristisk for en massiv udvidelse af grove fibre bindevæv (fibroznый option), tilstedeværelsen af ​​områder med nekrose og et lille antal celler i Hodgkin, atypiske celler Berezovskogo- Sternberg, eller overvægt af retikulære celler og Berezovsky-Sternberg med moderat sklerose (retikulære mulighed).

Mange tror morfologi histologiske varianter af på hinanden følgende trin i udviklingen af ​​lymfoide overvægt Hodgkins sygdom i begyndelsen af ​​processen frem til udgangen af ​​lymfoide udtømning af sygdommen, når antallet af lymfocytter faldt betydeligt.

En af de metoder til diagnosticering af Hodgkins sygdom er en histologisk og cytologisk undersøgelse af narkotika. Diagnosen kan betragtes som kun gyldig, hvis den opdager en cellepræparationer Berezovskogo- Sternberg. Disse multi-celler er specifikke elementer af lymphogranuloma. De afrundede form, størrelse fra 40 til 80 m, omgang, bobovydnыmy eller kerner lapchatыmy, er en central eller excentrisk. I kerner af mest synlige 1-2 meget store Nucleolus, mindre fin 5-8. Classic Berezovsky-Sternberg celler dual, hvor kernen af ​​samme form og størrelse, De er som spejlbilleder af hinanden.

I mere modne celler Berezovsky-Sternberg har normalt flere kerner. Basofilt cytoplasma, malet i bleg blålig eller mørk blå tone.

Forstadier, eller unge Berezovsky-Sternberg celler, mononukleære, Mindre. Kernerne af runde, centralt beliggende og har to eller tre store kernelegeme lyseblå, cytoplasma er mere intenst farvet, basofile.

Når cytokemisk undersøgelse Berezovsky-Sternberg celler findes glykogen, uspecifikke og-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatase, RNA-ase og DNA-ase, suktsinatdegidrogeiaza, Igen og igen-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochromoxidase.

Fås i punktat lymfeknude eosinofil og neutrofile granulocytter, plasma og retikulære celler, lymfocytter, Berezovsky-Sternberg celler, forholdet kan variere, Det skaber et blandet billede, og kan trygt sætte cytologiske diagnose af Hodgkins sygdom. Fraværet af patognomonisk for Hodgkins sygdom celler Berezovsky-Sternberg udelukker diagnose af sygdommen, idet et lignende mønster kan observeres i inflammatoriske og andre patologiske processer.

Etablering af en morfologisk variant af Hodgkins sygdom at bestemme den omtrentlige prognose. Så, når lymphohistiocytic udgave (begyndelsen af ​​den patologiske proces) kan antage en lind strøm af sygdom. I nodulær sklerose mulig lang varighed af processen i lymfeknuder og organer, placeret over membranen, metastase til knogle. Forgiftning symptomer udvikle sig senere. Blandet celle variant - den hyppigste (i 60 % patienter), med en gennemsnitlig levetid på 3-5 år, Det er karakteriseret ved mere alvorlig end i tidligere versioner. Når lymfoide udtømning sygdommen kan være en hurtig og maligne.

Kriterierne omfatter væksten af ​​maligne proces sådanne indikatorer, som ESR, mængden af ​​fibrinogen i blodet, en₂-globulin, haptoglobin og ceruloplasmin. Aktiv under processen bemærkede i de tilfælde, Hvis alle disse laboratorieresultater, eller i det mindste nogle af dem overskrider visse kritiske værdier (ESR ovenfor 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, en₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Power. ekstiaktsii).

Med forbehold for tilgængelighed (B) eller mangel på (En) almindelige symptomer og tilstedeværelsen af (til) eller mangel på (og) indikatorer for biologisk aktivitet Der er tre grupper af patienter:

• Aa - med lokale symptomer (almindelige symptomer er fraværende, laboratorieparametre er normale);
• Bb - en generalisering af processen (almindelige symptomer er);
• Ab - med en stigning i laboratorieværdier, Forud forekomsten af ​​symptomer på forgiftning.

Efter behandling hos patienter med Ab indikatorer for biologisk aktivitet normaliseret, i fravær af behandling, disse patienter går til en gruppe Bb, hvor fuld normalisering af laboratorieundersøgelser efter behandlingen ikke forekommer.