Kogalskab – Creutzfeldt-Jakobs sygdom – Spastisk psevdoskleroz

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (Subakut spongiform encephalopati; CJD)

Beskrivelse af Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Spastisk psevdoskleroz (BKJa) – sjældne, dødeligt, en degenerativ hjernesygdom, kendetegnet ved hurtigt fremadskridende demens.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan opdeles i forskellige undertyper:

• Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom - også kendt som den klassiske Creutzfeldt-Jakobs sygdom; den mest almindelige type; generelt påvirker mennesker i alderen 50 år eller mere;
• Familiær Creutzfeldt-Jakobs sygdom - en arvelig sygdom;
• Iatrogen Creutzfeldt-Jakobs sygdom - infektionen sker gennem medicinske procedurer, såsom injektioner af væksthormon (væksthormon) eller hornhindetransplantater eller dura mater af patienten donorer;
• En ny variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom) - Opstår, når forbruget af forurenede oksekødsprodukter, som kan forårsage BSE;
  • BSE, almindeligt kendt som kogalskab. Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom er forskellig fra andre former for Creutzfeldt-Jakobs sygdom, da det påvirker unge mennesker og har en lang periode med udvikling.

Årsager til Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Forskning årsagerne til Creutzfeldt-Jakobs sygdom fundet, at ikke-arvelige tilfælde medføre infektiøse proteiner, kaldet prioner. Prioner kan omdanne normale proteinmolekyler til unormal, patogene molekyle.

Risikofaktorer for Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Faktorer, som øger risikoen for Creutzfeldt-Jakobs sygdom:

• Alder: 50-75 år;
• Anvendelse af Nekro væksthormon;
• Hornhindetransplantation;
• Transplantation af dura mater;
• Familiemedlemmer med CJD – om 10% -15% af tilfældene er nedarvet;
• Forbrug af oksekødsprodukter, produceret i lande med epidemier af kogalskab;
• Lægestanden, at arbejdet med hjernen væv;
• Transfusion af blod fra patienten CJD.

Symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sygdom

I den indledende fase af CJD symptomer ikke overholdes. Som CJD skrider, symptomer, som kan være, omfatter:

• Bortfalder hukommelse;
• Besvær med koncentration;
• Besvær med tale;
• Manglende koordinering;
• Sløret syn;
• Ændringer i adfærd og humør;
• Muskelspasmer;
• Kramper;
• Tab af mentale og fysiske funktioner.

Afhængigt af typen af ​​CJD, sygdommen kan vare fra 3-36 måneder eller længere. CJD er næsten altid dødelig.

Diagnosticering af Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Lægen vil bede om dine symptomer og sygehistorie, og udfører en fysisk undersøgelse.

CJD er en vanskelig sygdom at diagnosticere. Der er ingen test, gør det muligt at opdage det. Tests, der kan anvendes, at hjælpe med at diagnosticere:

• Måske, du vil optage hjerneaktivitet. Dette kan gøres med elektroencefalogram (EEG);
• Jeg har brug for billeder af hjernen, som anvendes til at udføre følgende procedurer:
  • Computertomografi af hovedet;
  • Magnetisk resonans imaging (MRT);
• Måske, Du bliver nødt til at identificere,hvordan hjernen anvender glucose. Dette kan gøres ved hjælp af positron emission tomografi (PET);
• Der bør være en analyse af kropsvæsker. Til dette formål:
  • Fjernelse af en prøve af hjernevæv til test, Hvorfor udføres hjerne biopsi;
  • Blodprøver;
  • Poyasnichnaya punktering.

Behandling af Creutzfeldt-Jakobs sygdom

Creutzfeldt-Jakobs sygdom er ikke helbredes. Målet med behandlingen er at lindre smerter og symptomer på CJD.

Lægemiddelterapi kan omfatte:

• Opiater til behandling af smerter;
• Antikonvulsiva, at reducere neuromuskulære problemer.

Forebyggelse af Creutzfeldt-Jakobs sygdom

At undgå en ny form for CJD, Det anbefales ikke at spise oksekød, produktion i, som kan være BSE. Måder at forhindre andre former for Creutzfeldt-Jakobs sygdom findes ikke.