Klassificering af anæmier
Anæmi er en stor gruppe af forskellige sygdomme, karakteriseret ved et fald i antallet af erytrocytter og hæmoglobin eller en af disse indikatorer i rumfang af blod.
Årsager til anæmi kan være forskellige, på den grundlæggende mekanisme for udvikling er de opdelt i tre grupper:
- forbundet med blodtab;
- med nedsat cirkulation;
- med øget krovorazrušeniem.
Dommer arten af anæmi kan være ikke kun Hvornår fald i hæmoglobin og røde blodlegemer i blodet under de regler for betinget, men i tilfælde af, på tidspunktet af studiet er disse indikatorer normale. Så, f.eks, Hvis patienter med hæmolytisk anæmi mellem normal hæmoglobin er blevet observeret at hæve cium, en forhøjelse af reticulocytes og, Derfor, tegn på forkorte levetid af erytrocytter, Du bør tænke over en nosological sygdom form, i stedet for hæmolytiske gulsot, Da sidstnævnte er kun et symptom på nogle private former for hæmolytisk anæmi, uanset graden af kompensation.
Nedenfor er klassifikationen af anæmier, herunder alle deres grundformer.
1.Anæmi, forbundet med blodtab.
1.1. Akut postgemorragical (normohromnaja) anæmi.
1.2. Kronisk posthemorrhagic (anæmi) anæmi (cm. 2.1.1.1).
2.Anæmi, forbundet med nedsat krovoobrazovaniem.
2.1. Anæmi, relateret til overtrædelse af dannelsen af hæmoglobin.
2.1.1. Jernmangel anæmi.
2.1.1.1. Kronisk jern-mangel anæmi postgemorragičeskie (cm. 1.2).
2.1.1.1.1. På grund af eksterne blodtab.
2.1.1.1.1.1. Forbundet med kraftige og langvarige menstruationer, gemorragiâmi.
2.1.1.1.1.2. Af små gentagne blødninger i mave og tarme.
2.1.1.1.1.3. Forbundet med vedvarende hæmaturi.
2.1.1.1.1.4. Forbundet med nasal blødning, blødende tandkød.
2.1.1.1.1.5. Tilknyttet faste overgivelse af bloddonorer.
2.1.1.1.2. På grund af blodtab i lukkede hulrum med efterfølgende overtrædelser af genanvendt jern.
2.1.1.1.2.1. Når blødning i bughulen.
2.1.1.1.2.2. Med isoleret pulmonal sideroze og Gudpasčera syndrom (Lunge-nyre arvelige syndrom).
2.1.1.1.2.3. I endometriose, ikke at have indlæg med hulrummet af livmoderen.
2.1.1.1.2.4. Med glomusnyh tumorer.
2.1.1.2. Jernmangel anæmi, relateret til utilstrækkelig baseline niveauer af jern.
2.1.1.2.1. Hos præmature spædbørn.
2.1.1.2.2. Hos spædbørn med små lagre af jern i mor.
2.1.1.2.3. Spædbørn fra flerfoldsgraviditeter.
2.1.1.2.4. Spædbørn i forbindelse med overdreven penetration af fostrets blod i blodbanen af mor eller twin.
2.1.1.3. Jernmangel anæmi, forbundet med øget jern behov (uden blodtab).
2.1.1.3.1. Når graviditet og amning (ofte på baggrund af eksisterende jernmangel).
2 1.1.3.2. Med øget vækst i barndommen eller i puberteten (tidligt, eller unge, klorose) på baggrund af den eksisterende mangel og utilstrækkelig kost jern.
2.1.1.4. Jernmangel anæmi, i forbindelse med overtrædelse af suge jern og ankommer med mad.
2.1.1.4.1. I kronisk ènterite.
2.1.1.4.2. Følgende omfattende resektion af tyndtarmen.
2.1.1.4.3. Efter gastrektomi.
2.1.1.4.4. Med utilstrækkelig jern i mad.
2.1.1.4.5. Hvis der er en overtrædelse af jern indtag hos spædbørn i forbindelse med lave niveauer af det i blodet og en overtrædelse af enzymaktiviteten i tarme, indeholdende jern.
2.1.1.5. Jernmangel anæmi, i forbindelse med overtrædelse af jern transport.
2.1.1.5.1. I arvelige atransferrinemiâh.
2.1.1.5.2. Når infektion og inflammation (cm. 2.1.2.1).
2.1.2. Anæmi, forbundet med omlægning af jern.
2.1.2.1. Anæmi, forårsaget af infektion og inflammation (cm. 2.1.1.5.2 og 2.6.3.2).
2.1.3. Anæmi, associeret med nedsat syntese eller anvendelse af porphyriner.
2.1.3.1. Arvelige, forårsaget af aktiviteten af enzymer, involveret i syntesen af porfyriner og hæm.
2.1.3.1.1. Recessively arvet, sammenføjet med ordet, i forbindelse med overtrædelse af koproporfirindekarboksilazy aktivitet af erytrocytter.
2.1.3.1.1.1. Behandlelige piridoksal′fosfatom.
2.1.3.1.1.2. Ildfaste til behandling piridoksal′fosfatom.
2.1.3.1.1.3. Kompenseret, manifesteret kun i behandling af TB medicin.
2.1.3.1.2. Arvelig autosomal recessiv, i forbindelse med overtrædelse af syntesen af δ-aminolaevulinsyre.
2.1.3.2. Arvelige, forbundet med nedsat aktivitet af enzymer involveret i syntesen af piridoksalfosfata af pyridoxin (piridoksalkinaza) erythrocyt.
2.1.3.3. Erhvervede former.
2.1.3.3.1. Anæmi, tilknyttet blyforgiftning (cm. 3.2.4.1).
2.1.3.3.2. Anæmi, forbundet med mangel på pyridoxin (Vitamin B6).
2.1.4. Anæmi, i forbindelse med overtrædelse af syntesen af globin gen (cm. 3.1.3).
2.1.4.1. Anæmi, i forbindelse med overtrædelse af syntesen af globin gen kredsløb.
2.1.4.1.1. Β-thalassæmi.
2.1.4.1.1.1. Homozygote.
2.1.4.1.1.2. Geterozigotnaâ.
2.1.4.1.2. Βδ-thalassæmi.
2.1.4.1.3. Α-thalassæmi.
2.1.4.1.3.1. Fire homozygot gener.
2.1.4.1.3.2. Mr. Gemoglobinopatiâ.
2.1.4.1.3.3. Homozygot for to store gener.
2.1.4.1.3.4. Homozygot for to datterselskab gener.
2.1.4.1.3.5. Geterozigotnaâ på de vigtigste og subsidiær gener.
2.1.4.1.3.6. Geterozigotnaâ på det vigtigste gen.
2.1.4.1.3.7. Støtte Geterozigotnaâ gen.
2.1.4.1.4. Gemoglobinopatiâ gruppen ′eroge.
2.1.4.2. Anæmi, i forbindelse med overtrædelse af strukturen af globin gen kredsløb (Navnet på en abnorme hæmoglobin, at give aminosyre udskiftninger, kæde, Ordinale værdi for den N-terminale ende, spiral eller nespiralizovannyj plot, Dette antal spiraler, tegn aminokislotno udskiftning, form (Homo- eller geterozigotnaâ),en kombination af to eller flere typer af hæmoglobin, kombination med Thalassemia.).
2.1.4.2.1. På grund af ophobning af hæmoglobin (S), ændre strukturen i hypoxi.
2.1.4.2.2. På grund af ophobning af stabil unormale haemoglobins (C, D, IS, O osv.).
2.1.4.2.3. På grund af medier regering ustabile unormale haemoglobins.
2.2. Anæmi, i forbindelse med overtrædelse af syntesen af DNA og RNA (interregionale).
2.2.1. Anæmi, forbundet med en mangel på vitamin B-radio12 (derivater) (cm. 3.2.5.2).
2.2.1.1. B12-defiiitnye anæmi, som følge af intern sekretion faktorer.
2.2.1.1.1. Med atrofi af maveslimhinden i forbindelse med eksponering for skadelige faktorer på det.
2.2.1.1.2. Autoimmune form når produktionen af antistoffer mod mavens slimhinde eller interne faktor.
2.2.1.1.3. Når en autosomal recessively arvet overtrædelse udvikle interne faktorer.
2.2.1.1.4. Efter gastrektomi.
2.2.1.2. B12-sjælden anæmi, som følge af intestinal malabsorption kobalaminov.
2.2.1.2.1. I kronisk ènterite syndrom og nedsat intestinal malabsorption.
2.2.1.2.2. Følgende omfattende resektion af tyndtarmen.
2.2.1.2.3. Hvornår arvelige epitelium indvolde (syndrom Immerslunda-Gresbeka).
2.2.1.2.4. I træk mangel af receptorer til at vedhæfte til tarmen af de interne faktorer.
2.2.1.3. B12-sjælden anæmi, som følge af konkurrencedygtige forbrug i kobalaminov tarme.
2.2.1.3.1. Når skadedyrsangreb bred lentecom.
2.2.1.3.2. Hvis der er blind syndrom sløjfer og anastomose af tarmen efter resektion i en side-by-side "eller" ende-til-side».
2.2.1.3.3. I overværelse af flere diverticula af tyndtarmen.
2.2.1.4. B12-defitsitnaya anæmi, på grund af en overtrædelse af R-protein kavalergang proteoliticakimi enzymer (hos patienter med pancreatitis).
2.2.1.5. B12-defitsitnaya anæmi, på grund af en overtrædelse af transport kobalaminov i forbindelse med en arvelig mangel af transkobalamina II.
2.2.2. Anæmi, forbundet med en mangel på folinsyre (cm. 3.5.2.3).
2.2.2.1. Anæmi, på grund af manglende folinsyre i mad.
2.2.2.2. Anæmi, på grund af en overtrædelse af indtagelse af folinsyre.
2.2.2.2.1. Når ènterite og syndrom brudt intestinal malabsorption.
2.2.2.2.2. I alkoholisme.
2.2.2.2.3. Når det bruges mod- vosudorožnyh lægemidler.
2.2.2.2.4. Blinde loop syndrom.
2.2.2.2.5. I træk den isolerede overtrædelse af indtagelse af folinsyre.
2.2.2.3. Anæmi, på grund af et øget behov for folinsyre.
2.2.2.3.1. Under graviditet på baggrund af den oprindelige underskud folinsyre eller forbedret èritrocitopoèza.
2.2.2.3.2. Med den skarpe intensivering af èritrocitopoèza.
2.2.3. Anæmi, forbundet med brugen af antimetabolitnyh og alkiruûŝih af de cytotoksiske stoffer (cm. 2.4.2.3.2).
2.2.4. Anæmi, associeret med arvelige overtrædelse af enzymaktivitet, involveret i syntesen og purinovykh pirimidinovykh grund.
2.2.4.1. Anæmi, på grund af en overtrædelse af enzymaktivitet, involveret i dannelsen af kofermentnyh former af folinsyre.
2.2.4.2. Anæmi, på grund af en overtrædelse af enzymaktivitet, involveret i metaboliseringen af orotova syre.
2.2.4.3. Arvelige megaloblastnaya anæmi med hyperurikæmi (Lesch-Najhana syndrom).
2.2.4.4. Arvelige megaloblastnaya anæmi Rogers syndrom (døvhed, diabetes mellitus og megaloblastær anæmi), behandlelige thiamin (Vitamin B1).
2.3. Anæmi, relateret til overtrædelse af fissionsprocessen erythrokaryocytes.
2.3.1. Arvelig anæmi dizeritropoeticheskie.
2.3.1.1. Anæmi skriver jeg med miogojadernost'ju jeritrokariocitov ingen tegn på overtrædelser af antigene erytrocyt membran struktur.
2.3.1.2. Anæmi type II med kerner, dobbelt membran og ændring af strukturen af erytrocytter og membran antigen med positiv syre-serum test.
2.3.1.3. Anæmi en type III med kæmpe èritrokario- tsytamy.
2.3.1.4. Anæmi type IV med kerner, Dobbelt membran aktuator, uden at ændre strukturen af membran antigen med negative blodserum test.
2.3.2. Erhvervet dizeritropoeticheskie anæmi.
2.3.2.1. Anæmi, forbundet med somatisk mutation (Ildfaste sideroblastnaya anæmi).
2.3.2.2. Anæmi, forbundet med tilstedeværelsen af antistoffer mod èritrokariocitam (cm. 3.2.1.5).
2.4. Anæmi, relateret til undertrykkelse af knoglemarven celledelingen.
2.4.1. Medfødt form.
2.4.1.1. Familie Aplastisk anæmi med kromosom lidelser og knogle deformiteter (Fanconi Anæmi) .
2.4.1.2. Medfødt Aplasia krasnokletočnaâ kollektive type af diamant-Blekfena (cm. 3.2.1.5.0.2).
2.4.2. Erhvervede former.
2.4.2.1. Idiopatisk (tilknyttet nedfiskning af bestanden af stamceller, dysfunktion af mikromiljø).
2.4.2.2. Virkningerne af autoantistoffer og immun lymfocytter Antigen fælles forgænger èritrokariocitov og andre knoglemarv celler (Autoimmun pancytopeni) (cm. 3.2.1.4).
2.4.2.3. Symptomatisk form.
2.4.2.3.1. Knyttet til særhed af nogle lægemidler (levomicetina, ʙutadiona, sulfanamides, osv.).
2.4.2.3.2. Forbundet med brugen af cytotoksiske stoffer.
2.4.2.3.3. Forbundet med brugen af giftige kemikalier.
2.4.2.3.4. Forbundet med udsættelse for ioniserende stråling.
2.4.2.3.5. Forbundet med undertrykkelse af stamceller differentiering, patologiske polipotentnymi celler (med udvikling af akut leukæmi paroxysmal natlig gemoglobinurii).
2.4.2.3.6. Forbundet med utilstrækkelig vitaminer (kollektive krasnokletočnaâ Aplasia i tilfælde af mangel på riboflavin og dens kofermen- Tov).
2.4.3. Anæmi, forbundet med omlægning af knoglemarven på grund af vægtløshed (anæmi af astronauter).
2.5. Anæmi, forbundet med substitution af krovetvornogo knoglemarv tumor proces.
2.6. Anæmi, i forbindelse med overtrædelse af formuleringen af erythropoietin eller fremkomsten af hæmmere af erythropoietin.
2.6.1. Anæmi, forbundet med et fald i ilt.
2.6.1.1. Anæmi i hypothyroidism.
2.6.1.2. Anæmi i fastende.
2.6.1.3. Anæmi i lav hypofyse funktion og efter gipofizektomii.
2.6.2. Anæmi, forbundet med øget flow af ilt til vævene.
2.6.2.1. Anæmi, tilknyttet opholder sig i Iltforgiftning betingelser.
2.6.2.2. Anæmi, relaterede gemoglobinopatiâmi med lav affinitet for ilt (cm. 2.1.4.2.3).
2.6.3. Anæmi, i forbindelse med overtrædelse af formuleringen af erythropoietin.
2.6.3.1. I tilfælde af insufficiens af nyre (cm. 3.2.4.6).
2.6.3.2. Når infektion og inflammation (cm. 2.1.2.1).
2.6.4. Anæmi, forbundet med øget ødelæggelse af erythropoietin.
2.6.4.1. Kollektive krasnokletočnaâ Aplasia, forbundet med udvikling af antistoffer mod èritropoètinu.
3. Anæmi, forbundet med øget krovorazrušeniem.
3.1. Arvelig hæmolytisk anæmi.
3.1.1. Arvelig hæmolytisk anæmi, i forbindelse med overtrædelse af erytrocyt membran.
3.1.1.1. Anæmi, som følge af membran protein struktur.
3.1.1.1.1. Arvelige mikrosferocitoz.
3.1.1.1.2. Arvelige èlliptoditoz.
3.1.1.1.3. Arvelig stomatotsitoz.
3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya anæmi, associeret med arvelige mangel på RH-antigener (RH sygdomNull).
3.1.1.2. Anæmi, lipid membranen strukturer som følge af.
3.1.1.2.1. Arvelige akantocitoz.
3.1.1.2.2. Nasledstvennaya gemoliticheskaya anæmi, i forbindelse med overtrædelse af phosphatidylcholin opdateringer.
3.1.1.2.3. Arvelige anæmi med intravaskulær hæmolyse, forbundet med et fald i mængden af flerumættede fedtsyrer i membranen.
3.1.2. Arvelig hæmolytisk anæmi, relateret til brud på enzymaktiviteten af erytrocytter.
3.1.2.1. Hæmolytisk anæmi, som følge af aktiviteten af enzymer cyklus pentozofosfatnogo.
3.1.2.1.1. Anæmi, tilknyttet aktivitet underskud glukozo-6-fosfatdegidrogenaza (G-6-PD).
3.1.2.1.1.1. Akut hæmolytisk anæmi, på grund af at tage stoffer.
3.1.2.1.1.2. Kronisk hæmolytisk anæmi, på grund af mangel på aktivitet af g-6-PD.
3.1.2.1.1.3. Favizm.
3.1.2.1.1.4. Hæmolytisk anæmi hos nyfødte, forårsaget af en mangel på enzymer.
3.1.2.1.2. Anæmi, forbundet med mangel på aktivitet 6-fosfoglûkonatdegidrogenazy (6-FGD).
3.1.2.2. Hæmolytisk anæmi, som følge af aktiviteten af enzymer glycolysen.
3.1.2.2.1. Anæmi, relaterede aktivitet mangel af pyruvat.
3.1.2.2.2. Anæmi, forbundet med mangel på triozofosfatizomerazy aktivitet.
3.1.2.2.3. Anæmi, forbundet med mangel på glûkozofosfatizomerazy aktivitet.
3.1.2.2.4. Anæmi, forbundet med mangel på aktivitet 2.3-difosfogliceratmutazy.
3.1.2.2.5. Anæmi, forbundet med mangel på gliceral′degidfosfatdegidrogenazy aktivitet.
3.1.2.2.6. Anæmi, forbundet med mangel på hexokinase aktivitet.
3.1.2.2.7. Anæmi, forbundet med mangel på fosfoglicerokinazy aktivitet.
3.1.2.2.8. Anæmi, forbundet med mangel på fosfofruktokinazy aktivitet.
3.1.2.3. Hæmolytisk anæmi, som følge af udvekslingen af glutathion.
3.1.2.3.1. Anæmi, forbundet med mangel på glutationsintetazy aktivitet.
3.1.2.3.2. Anæmi, forbundet med aktiviteten af glutathion reduktase mangel.
3.1.2.3.3. Anæmi, forbundet med mangel på glutathion peroxidase aktivitet.
3.1.2.4. Hæmolytisk anæmi, som følge af aktiviteten af enzymer, involveret i brugen af ATF.
3.1.2.4.1. Anæmi, forbundet med mangel på ATPase aktivitet.
3.1.2.4.2. Anæmi, forbundet med mangel på adenilatkinazy aktivitet.
3.1.2.5. Hæmolytisk anæmi, som følge af aktiviteten af enzymer nukleotid stofskifte-system.
3.1.2.5.1. Anæmi, tilknyttet aktivitet underskud pyrimidin 5-nukleotidnukleozidazy.
3.1.2.6. Hæmolytisk anæmi, på grund af overdreven sammenfatningen af porfyriner.
3.1.2.6.1. Èritropoètičeskaâ uroporfiriâ.
3.1.2.6.2. Èritropoètičeskaâ proto porfyri.
3.1.3. Arvelig hæmolytisk anæmi, i forbindelse med overtrædelse af en struktur eller syntese af hæmoglobin (cm. 2.1.4).
3.2. Erhvervet hæmolytisk anæmi.
3.2.1. Hæmolytisk anæmi, forbundet med eksponering for antistofferne.
3.2.1.1. Alloimmunnye hæmolytisk anæmi.
3.2.1.1.1. Hæmolytisk sygdom hos nyfødte.
3.2.1.1.2. Posttransfuzionnaâ hæmolytisk anæmi.
3.2.1.2. Transimmunnye hæmolytisk anæmi.
3.2.1.2.1. Anæmi spædbørn, tilknyttet penetration gennem moderkagen autoantistoffer mor, lider af autoimmun hæmolytisk anæmi.
3.2.1.3. Geteroimmunnye hæmolytisk anæmi.
3.2.1.3.1. Gaptenovaâ anæmi, forbundet med at tage stoffer (penicillin, cephalosporiner, kinin, osv.).
3.2.1.3.2. Anæmi, forbundet med udløser på overfladen af virus eller dets virkninger på erytrocyt antigener erytrocyt.
3.2.1.4. Autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer mod antigener af erytrocytter i perifert blod.
3.2.1.4.1. Anæmi, forbundet med ufuldstændige termisk agglûtininami.
3.2.1.4.1.1. Idiopatisk.
3.2.1.4.1.2. Symptomatiske patienter med kronisk lymfatisk leukæmi, akut leukæmi, kronisk myeloid leukæmi, Myelofibrosis, Hodgkins sygdom, mielomna sygdom, Systemisk Lupus Erythematosus, gipogammaglobulinemiej, uspecifik colitis ulcerosa, samt anvendelse af lægemidlet (Α-metildofa).
3.2.1.4.2. Anæmi, forbundet med termisk gemolizinami.
3.2.1.4.2.1. Idiopatisk.
3.2.1.4.2.2. Symptomatiske patienter med Myelofibrosis, kronisk lymfatisk leukæmi.
3.2.1.4.3. Anæmi, forbundet med fuld kolde agglûtininami.
3.2.1.4.3.1. Idiopatisk (køling- VAI gemagglûtininovaâ sygdom).
3.2.1.4.3.2. Symptomatiske patienter med viral lungebetændelse, Infektiøs mononukleose, gematosarkomoj kronisk hepatitis.
3.2.1.4.4. Anæmi, IPNs relateret kolde gemolizinami type Donat — Landštejnera (paroxysmal kold hæmoglobinuri).
3.2.1.4.4.1. Idiopatisk.
3.2.1.4.4.2. Symptomatiske patienter med syfilis.
3.2.1.5. Autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer mod antigener af knoglemarven èritrokariocitov (kollektive krasnokletočnaâ Aplasia) (cm. 2.4.2.1).
3.2.1.5.0.1. Idiopatisk.
3.2.1.5.0.2. Medfødt type diamant-Blekfena.
3.2.1.5.0.3. Symptomatiske patienter aspekter, kronisk myeloid leukæmi, Hodgkins sygdom, Systemisk Lupus Erythematosus.
3.2.2. Hæmolytisk anæmi, i forbindelse med ændring af struktur af membraner, som følge af somatiske mutation.
3.2.2.1. Sygdom Marchiafava Michele (Paroxysmal natlig hemoglobinuria).
3.2.3. Hæmolytisk anæmi, forbundet med mekanisk beskadigelse af erytrocyt shell.
3.2.3.1. Anæmi, som følge af ødelæggelse af røde blodlegemer i kontakte dem med proteser hjertet eller partitioner.
3.2.3.2. Marts hemoglobinuria.
3.2.3.3. Mikroangiopatičeskie hæmolytisk anæmi.
3.2.3.3.1. Trombotičeskaâ thrombocytopenisk Purpura.
3.2.3.3.2. Hæmolytisk uræmisk syndrom.
3.2.3.3.3. Anæmi, forårsaget af malign hypertension.
3.2.3.3.4. Anæmi, på grund af tumor blodkar.
3.2.3.3.5. Hæmolytisk anæmi med splenomegali.
3.2.4. Hæmolytisk anæmi, på kemiske skader af erytrocytter.
3.2.4.1. Når de udsættes for at føre (cm. 2.1.3.3.1).
3.2.4.2. Da virkningerne af tungmetaller.
3.2.4.3. Når forgiftning syrer.
3.2.4.4. Når de udsættes for økologisk hæmolytisk gift.
3.2.4.5.Overdreven indtagelse af alkohol og leverskader (21eue syndrom).
3.2.4.6. Når nyresvigt som følge af eksponering for blodprodukter af kvælstof stofskifte (cm. 2.6.3.1).
3.2.5. Hæmolytisk anæmi, på grund af mangel på vitaminer.
3.2.5.1. Anæmi, forbundet med en mangel på Alfa-tocopherol (Vitamin E).
3.2.5.2. Anæmi, forbundet med en mangel på vitamin B-radio12 (og dens derivater-kobalaminov) (cm. 2.2.1).
3.2.5.3. Anæmi, forbundet med folinsyre-mangel (cm. 2.2.2).
3.2.6. Hæmolytisk anæmi, som følge af ødelæggelse af de røde blodlegemer parasitter.
3.2.6.1. Under indflydelse af placenta malaria.
3.2.7. Gemoliticheskaya anæmi, påvirkning af vægtløshed (anæmi i astronauter) (cm. 2.4.3).
