Kronisk erythromyelosis
Kronisk erythromyelosis relateret til leukæmi, hidrørende fra en fælles progenitorcelle myelopoiesis, repræsenteret primært erythrokaryocytes. Af akut erythremic Myelose denne proces er forskellig fraværet eller tilstedeværelsen af kun en lille procentdel af erytroblaster og myelobiaster, samt et stop på niveau med differentiering erythrokaryocytes basofile og ortohromnyh normocytes.
Kliniske manifestationer af kronisk erythremic Myelose
Klinisk sygdommen manifesterer sig vedholdende norm- eller hyperchromic makrocytisk anæmi. Niveauet af reticulocytter i blod normalt eller let forhøjet (til 2 %). Sammen med dette, er der en høj normocytosis. I knoglemarven hyperplasi udtalt noter af røde spire, ofte megaloblastnaya natur, selv om niveauet af cobalamin (vitamin B12) serum ikke reduceres.
Alle disse ændringer: anæmi uden høj reticulocytose, Hyperplasi af røde spire i knoglemarven - er indikatorer for ineffektiv erythropoiese. Men i modsætning til reaktive processer, hvori mønstret af ineffektiv erythropoiese grund intramedullære hæmolyse erythrokaryocytes, i dette tilfælde er det en tumor læsion af røde spire og bestemmes det en krænkelse af hans differentiering.
Diagnosticering kronisk erythremic Myelose
I normal morfologi erythrokaryocytes evalueringsproces som en tumor svært, som er karakteristisk for diagnosticering af mange former for kronisk myeloid leukæmi. Kun umotiverede røde spire hyperplasi i knoglemarven, normocytosis blod, ikke skyldes nogen hæmolyse, Vores reparatsiey, angiver arten af tumor ændringer.
En birolle i diagnosen af kronisk erythremic Myelose spiller kromosomanalyse, gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af klon blandt myeloide celler, selvom specifikke for erythremic Myelose cytogenetisk markør ikke detekteres. Cytokemiske erythrokaryocytes i denne proces kan karakteriseres ved en positiv reaktion på α-naftilesterazu, ikke fuldstændigt inhiberet af natriumfluorid, PAS-positiv reaktion, diffus reaktion på sur phosphatase. Alle disse ikke-specifikke tegn, erythrokaryocytes typisk hyperplasi af røde spire som tumoren, og reaktiv karakter.
Undersøgelse af patienten med kronisk erythromyelosis afslører en forstørret milt, der kan være betydelige. Milten er opdaget punktformig myeloid metaplasi med masser erythrokaryocytes.
I den terminale fase af processen er kendetegnet blastosis i knoglemarven og blod, sarcomatous stigning i lymfeknuderne, milt eller andre organer.
