Primær polycytæmi; Polycytæmi rubra vera; P. Vera; Myeloproliferativ lidelse; Erytræmi; Splenomegalisk polycytæmi; Vaquez's sygdom; Oslers sygdom; Polycytæmi med kronisk cyanose; Erythrocytosis megalosplenica; Kryptogen polycytæmi
Polycytæmi vera er en kronisk blodsygdom, hvor kroppen producerer for mange røde blodlegemer (røde blodlegemer). Nogle gange stiger antallet af hvide blodlegemer og blodplader også. Denne tilstand tilhører en gruppe af såkaldte myeloproliferative sygdomme., altså sygdomme, forbundet med knoglemarvsdysfunktion.
Knoglemarv er vævet inde i knoglerne, som er ansvarlig for produktionen af blodceller. Normalt producerer den nøjagtigt det samme antal celler, hvor meget har kroppen brug for. Men med polycytæmi vera kommer denne proces ud af kontrol.. Som et resultat bliver blodet tykkere, end sædvanligt, som bremser dens bevægelse gennem karrene.
Øget blodviskositet er et nøgleproblem i denne sygdom. Det kan føre til blodpropper (blodpropper), som er i stand til at blokere blodkar. Det, på tur, øger risikoen for alvorlige komplikationer, såsom slagtilfælde, hjerteanfald eller dyb venetrombose.
Sygdommen udvikler sig langsomt. For mange mennesker kan det gå næsten ubemærket hen i lang tid.. Nogle gange stilles diagnosen tilfældigt – f.eks, med en rutinemæssig blodprøve, når et forhøjet hæmoglobin- eller hæmatokritniveau påvises.
Polycythemia vera er mere almindelig hos voksne, især over 50-60 år, selvom det i sjældne tilfælde kan udvikle sig hos yngre patienter. Mænd bliver lidt oftere syge, end kvinder.
Det er vigtigt at forstå, at der er tale om en kronisk sygdom, det vil sige, at det er svært at helbrede det helt, men med korrekt behandling kan symptomerne kontrolleres, og risikoen for komplikationer kan reduceres betydeligt. Mange mennesker med denne diagnose lever lange og aktive liv., hvis du følger lægens anbefalinger.
Også værd at bemærke, at polycytæmi vera kan udvikle sig til mere alvorlige tilstande over tid, f.eks, myelofibrose eller akut leukæmi. Dette forekommer dog ikke hos alle patienter og normalt med et langt sygdomsforløb..
Således, Polycythemia vera er ikke bare "tykt blod", og en kompleks sygdom, kræver tæt overvågning og regelmæssig medicinsk overvågning.
Hovedårsagen til polycytæmi vera er en genetisk mutation. I de fleste tilfælde taler vi om en mutation i JAK2-genet. Dette gen er ansvarlig for at transmittere signaler inde i knoglemarvsceller, som regulerer vækst og deling af blodceller.
Hvornår opstår mutation?, celler begynder at modtage et "signal om at vokse" selv da, når det ikke er nødvendigt. Som et resultat begynder knoglemarven at producere for mange røde blodlegemer, og nogle gange andre blodlegemer.
Det er vigtigt at bemærke, at denne mutation normalt ikke er nedarvet. Det opstår allerede i løbet af en persons liv, det vil sige, at den er erhvervet. Derfor har de fleste patienter ikke pårørende med samme sygdom.
Hvorfor netop denne mutation opstår, vides ikke helt.. Der er dog faktorer, hvilket kan øge risikoen for at udvikle sygdommen:
Polycytæmi er nogle gange forvekslet med betingelserne, hvor antallet af røde blodlegemer stiger af andre årsager – f.eks, på grund af dehydrering eller kronisk mangel på ilt (for lungesygdomme eller at bo i stor højde). Men i disse tilfælde taler vi ikke om polycytæmi vera, og om det sekundære.
Polycythemia vera adskiller sig i det, at problemet er i knoglemarven. Dette er en uafhængig sygdom, og ikke kroppens reaktion på ydre forhold.
At forstå årsagen til sygdommen er vigtigt for at vælge den rigtige behandling. For Eksempel, moderne lægemidler kan virke specifikt på forstyrrede signalveje inde i celler, bremse deres overdrevne reproduktion.
Selvom det er umuligt at forhindre forekomsten af mutation, tidlig diagnose giver dig mulighed for at starte behandlingen til tiden og undgå alvorlige komplikationer.
Symptomer på polycytæmi vera kan variere og udvikler sig ofte gradvist. I de tidlige stadier bemærker en person muligvis ikke nogen ændringer overhovedet.
Et af de mest karakteristiske tegn er en følelse af træthed. Det kan være permanent og ikke gå væk, selv efter hvile.. Patienter klager også ofte over hovedpine og svimmelhed..
Tykt blod kan forårsage kredsløbsproblemer. Dette kommer til udtryk ved følgende symptomer:
Et meget karakteristisk symptom er kløende hud., især efter et varmt brusebad eller bad. Dette skyldes ændringer i blodsammensætning og hudreaktion.
Kan også observeres:
De farligste manifestationer er forbundet med dannelsen af blodpropper. De kan føre til alvorlige komplikationer:
Sommetider, omvendt, der er tendens til blødning – f.eks, nasal eller tyggegummi.
Det er vigtigt at huske, at symptomerne kan variere fra person til person. Nogle mennesker har næsten asymptomatisk sygdom, og for nogle viser det sig tydeligt i de tidlige stadier.
Hvis der opstår usædvanlige symptomer, især relateret til blodcirkulationen, Det er vigtigt ikke at forsinke at se en læge.
Du bør konsultere en læge, hvis der opstår mistænkelige symptomer, især hvis de vedvarer i lang tid eller intensiveres.
Begrundelse for høring kan være:
Det er især vigtigt at søge omgående lægehjælp, hvis der er tegn på trombose.:
Disse symptomer kan indikere et slagtilfælde eller hjerteanfald og kræver øjeblikkelig opmærksomhed.
Også selvom symptomerne virker mindre, bedre tjekke dit helbred. Nogle gange opdages sygdommen tilfældigt under en blodprøve, og det gør det muligt at starte behandlingen på et tidligt tidspunkt.
Regelmæssige forebyggende undersøgelser er især vigtige for ældre mennesker.
Ved aftalen vil lægen forsøge at indsamle så mange oplysninger som muligt om patientens tilstand..
Han kan stille følgende spørgsmål:
Lægen kan også afklare patientens livsstil:
Disse spørgsmål hjælper med at vurdere risikofaktorer og vælge den bedste diagnostiske og behandlingsstrategi..
Diagnosen begynder med en generel blodprøve. Lægen er opmærksom på hæmoglobinniveauet, hæmatokrit og blodcelletal.
Hvis indikatorerne er forhøjede, yderligere undersøgelser er bestilt:
En biopsi giver dig mulighed for at evaluere tilstanden af knoglemarven og bekræfte diagnosen.
Der kan også udføres undersøgelser for at vurdere risikoen for trombose.
Diagnose kræver en integreret tilgang og udføres under tilsyn af en hæmatolog..
Behandlingen er rettet mod at reducere blodtætheden og forebygge komplikationer.
Grundlæggende metoder:
Valget af behandling afhænger af patientens alder, symptomer og risiko for komplikationer.
Terapi er normalt langvarig og kræver regelmæssig overvågning.
Hjemmeforanstaltninger hjælper med at forbedre tilstanden og reducere risikoen for komplikationer:
Det er vigtigt at følge lægens anbefalinger og ikke selvmedicinere.
Der er ingen specifik forebyggelse, da sygdommen er forbundet med en mutation.
Du kan dog reducere risikoen for komplikationer:
Tidlig diagnose og korrekt behandling er nøglen til at forblive sund.
Dette websted bruger cookies og tjenester til at indsamle tekniske data fra besøgende for at sikre ydeevne og forbedre kvaliteten af tjenesten.. Ved at fortsætte med at bruge vores side, du accepterer automatisk brugen af disse teknologier.
Read More