Imiglucerase

Da ATH:
A16AB02

Karakteristisk.

Rekombinant beta-glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный glycoprotein, som omfatter 497 aminosyrerester og oligosaccharid-komponent.

Tørrede pulver hvidt eller næsten hvidt.

Farmakologisk virkning.
Metaboliske.

Ansøgning.

Enzymerstatningsterapi for Gauchers sygdom type I med klinisk signifikante manifestationer (anæmi, trombocytopeni, scarp- og splenomegali, patologiske forandringer i knoglerne).

Kontraindikationer.

Overfølsomhed.

Begrænsninger gælder.

Overfølsomhed eller tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod aglyutseraze i sin tidligere ansættelse.

Graviditet og amning.

Måske, Hvis effekten af ​​behandling opvejer den potentielle risiko for fosteret.

Kategori handlinger resulterer i FDA - C. (Studiet af reproduktion hos dyr har afsløret skadelige virkninger på fosteret, og tilstrækkelige og velkontrollerede undersøgelser af gravide kvinder har ikke holdt, Dog de potentielle fordele, forbundet med lægemidler i gravide, kan berettige anvendelsen, på trods af den mulige risiko.)

Forholdsregler under amning.

Bivirkninger.

Sjældent: kvalme, diarré, opkastning, hovedpine, svimmelhed, feber, hududslæt, overfølsomhedsreaktioner (3% sager): generaliseret kløe, tidevand, angioødem, åndenød, bronkospasme; ubehag, kløe, brænding, hævelse på det sted, hvor venepunktur.

Samarbejde.

For information om interaktion med andre lægemidler og fødevarer er fraværende.

Dosering og administration.

Kræver dosering regime. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 en gang hver 2 Sol.

Forholdsregler.

I / i indledningen imiglutserazy udpeget læge, har tilstrækkelig erfaring i behandling af Gauchers sygdom. Under behandlingen bør periodisk overvåge dannelsen af ​​IgG-antistoffer mod imiglyutseraze. I det første år af behandlingen antistofferne produceres i 15% patienter (ofte optræder i den første 6 мес и редко — после 12 måneders behandling). Patienter, der antistoffer mod imiglutseraze, anbefales, at en præmedicinering med antihistaminer og / eller kortikosteroider, reducere hyppigheden af ​​infusioner.

Forsigtig.

Anbefales ikke i 4 uger dosis, overstiger 120 U / kg, tk. studiet af deres effektivitet har ikke været.