Hirschsprungs sygdom

Beskrivelse af Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom – en sjælden medfødt sygdom. Det påvirker næsten alle 5000. Nyfødte. Tarm obstruktion sygdom ender og forhindrer normal afføring. Hirschsprungs sygdom opstår oftest adskilt, men det kan også være en del af et syndrom.

Årsager Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom er forårsaget af fraværet af visse nerveceller. Disse celler, kaldet ganglier, De findes i tarmvæggen. De hjælper slappe tarmvæggen, tillader afføring at bevæge sig gennem tyktarmen. Hos børn med denne sygdom i colon er nerasslablennoy, forårsager obstruktion. Sygdommen påvirker sædvanligvis fortiden 30-50 centimeter i tyktarmen, der ender med endetarmen.

Fraværet af ganglier skyldes en genetisk defekt. I nogle tilfælde, Hirschsprungs sygdom er arvelig. Det betyder, at forældre kan give videre til deres børn. Dette kan ske, selv om forældrene ikke har sygdommen.

Risikofaktorer for Hirschsprungs sygdom

Faktorer, hvilket øger risikoen for Hirschsprungs sygdom:

• Tilstedeværelsen af ​​familiemedlemmer med Hirschsprungs sygdom;
• Det er mere almindeligt hos mænd;
• Fremkomsten af ​​Hirschsprungs sygdom kan være forbundet med andre fødselsdefekter.

Symptomer på Hirschsprungs sygdom

Hirschsprungs sygdom er normalt diagnosticeres i barndommen, men det kan også påvises senere. Symptomerne kan variere med alder.

Nyfødte

• Manglende passere mekonium inden den første 48 timer af livet (Mekonium – mørk klæbrig substans, som er den første afføring);
• Opkastning efter at have spist;
• Abdominal udspilning.

Hos små børn,

• Svær forstoppelse;
• Diarré;
• Anæmi;
• Nedsat vækst.

Unge

• Svær forstoppelse det meste af livet.

Diagnose af Hirschsprungs sygdom

I de fleste tilfælde er Hirschsprungs sygdom diagnosticeret i barndommen, selv om nogle tilfælde blev opdaget i løbet af ungdomsårene eller unge voksenliv.

Tests for diagnose kan omfatte:

• Barium lavement – injektion barium saltopløsning i rectum. Samtidig tarmene bliver synlige på røntgen, der giver os mulighed for at overveje mulige defekter;
• Biopsi – fjernelse af en prøve af tarmvæv, at kontrollere for ganglier (eller mangel på samme);
• Anorectal manometri – måle trykket af indre og ydre lukkemuskel med en rektal ballon eller en speciel sensor.

Behandling af Hirschsprungs sygdom

Den vigtigste metode til behandling for Hirschsprungs sygdom – kirurgi, som fjerner den beskadigede del af tyktarmen. Der er tre faser i kirurgi, men nogle gange har de ikke behov.

Fase operation for Hirschsprungs sygdom:

• Kolostomi – Denne fase indebærer oprettelsen af ​​kirurgiske åbninger i colon, som bringes til den abdominale overflade. Afføring og tarmindhold fordeles gennem hullet.
• Fjernelse – det ramte område af tyktarmen er fjernet, og den sunde del slutter sig endetarmen.
• Lukning af kolostomi – kolostomi sutureres, og tarm funktion gradvist vender tilbage til normal.

Resultater

Symptomerne er elimineret i 90% børn efter operationen. Det bedste resultat er forbundet med begyndelsen af ​​tidlig behandling.

Komplikationer

Komplikationer kan indbefatte:

• Enterobrosia;
• Enterocolitis;
• Kort tarm syndrom.

Forebyggelse af Hirschsprungs sygdom

Fremgangsmåder til forebyggelse af denne sygdom findes ikke.