Gistiocitozы

For denne gruppe af sygdomme kendetegnet ved tilstedeværelsen i væv af proliferative histiocytter.

Sygdom-Henda Shyullera-kristne

Sygdom-Henda Shyullera-Christian adskiller sig fra andre histiocytose hovedsageligt kemiske sammensætningen af ​​indskud i cellerne i det mononukleære fagocytsystem. Som et resultat af overtrædelse af lipid metabolisme i blodet cirkulerende kolesterol, cholesterolestere, neutrale fedtstoffer, phosphatider og. De deponeres i cellerne i det mononukleære fagocytsystem, der i denne sygdom dramatisk hyperplastiske.

Med udbredt retikuloksantomatoze synes ksantomatoznye celler, identiske celler Niemann-Picks. Nogle af dem er enorme og flere kerner. Omkring klyngen af ​​celler udvikler ksantomatoznyh granulomatøs væv med foci af fibrose. Så den specifikke form af denne sygdom granulomer, som kan være helt absorberet, og gendanner derefter strukturen af ​​væv.

Sygdommen er meget sjælden. Dens form er kendetegnet ved knoglemarv hepatosplenomegali, diabetes insipidus, progressive exophthalmos og omdrejningspunkt ødelæggelse af de flade knogler. Der er andre kliniske og morfologiske varianter af sygdommen-Henda Shyullera-Christian.

Nervøse Letterer-Gray

Mekanismen af ​​sygdommen er celleproliferation af mononukleære fagocytter i huden, leveren, milt, lymfeknuder, knoglemarv, lys, knogler og andre organer. Denne atypiske histiocytter med en mellemstor runde eller ovale kerne, ofte indeholder basofile kernelegeme.

Den cellens cytoplasma er malet i lyse farver, bazofnlnaya, Homogen. Der er også mange nukleare histiocytter, samt klynger af celler ksantomnyh, indeholdende cytoplasmatiske aflejringer af kolesterol og neutrale fedtstoffer, plasmaceller og eosinofiler. Sygdommen begynder med akutte hudlæsioner, feber. Steg derefter milt, lever og lymfeknuder, som ofte danner konglomerater. Der er betændelse i slimhinderne (stomatitis, vulvovaginitis et al.), ikke reagerer på antibiotikabehandling. Ofte er der et tab af flade knogler (Skull, og andre blade.).

Særlige specifikke ændringer i blodet ikke overholdes. Kan omfatte forhøjede blodsænkning, neutrocytosis, eozinofilija, monocytisk, blodplader i alvorlige tilfælde kan udvikle pancytopeni.

Diagnosticering af sygdommen Den er placeret på studiet af punktering og biopsi af de steder ovenstående celleproliferation.

Eosinofil granulom

Eosinofil granulom kendetegnet intraossal proliferation af histiocytter og eosinofile granulocytter.