Hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Under den hæmolytisk sygdom hos fostret og nyfødte forstå hæmolytisk anæmi, der opstår som følge af antigene variation i maternel og føtale erytrocytter (nyfødt), udarbejdelse af immun systemets antistoffer mod antigenet mor, penetration af antistofferne over placenta og føtalt erythrocyt destruktion eller nyfødte under indflydelse af disse antistoffer. I de fleste tilfælde antistoffer rettet mod rhesus-antigener systemet, over for D-antigenet i baby rezuspolozhitelnogo; de fremstilles i en kvinde rezusotritsatelnoy. Mindre antistof rettet mod gruppen A eller B antigener foster (nyfødt); produceres af en mor med en gruppe O. Mere sjældent antistoffer rettet mod antigener C, c, IS.

Ætiologien og patogenesen af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Udvikling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er oftest forbundet med uforenelighed af blod mellem mor og foster antigen D, mindst - for antigener ABO systemet, C, etc..

hæmolytisk sygdom, på grund rezusnesovmestimostyu, Det udvikler sig som et resultat af indtrængning af maternelle antistoffer gennem moderkagen. Disse antistoffer er fikseret på overfladen af ​​føtale erythrocytter, hvorved erythrocytterne ødelægges af makrofager. Hæmolytisk anæmi udvikler med forekomsten af ​​udbrud og ekstra-medullær hematopoiese at øge antallet af indirekte bilirubin, meget giftigt for fosteret eller nyfødte.

Immunisering af mor Rh-positive røde blodlegemer hos fosteret udføres i fødsel. Meget mindre en kvinde er immuniseret før graviditeten. Grunden til dette er oftest transfusion af røde blodlegemer med antigen, Kvinders manglende. Sandsynlighed immunisering kvinder er meget højere i tilfælde, hvis mand og kone har samme blodtype ved ABO-system.

Ifølge nogle rapporter, sandsynligheden for Rh-immunisering med den samme blodtype på sin kone og hendes mand ved indtrængen gennem moderkagen 0,1 ml føtalt blod max 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, mere 5 ml - 65 %. Disse data blev opnået ved anvendelse af fremgangsmåden Kleyhauera, som gør det muligt at skelne i det cirkulerende blod af kvinder føtale røde blodlegemer i deres indhold af føtalt hæmoglobin. Resultaterne viste, hovedparten af ​​fødende kvinder (75 %) får ikke mere 0,1 ml føtalt blod, det er ikke nok til at vaccinere. I 3 % Kvinder får lov til at 15 ml føtalt blod.

I alt er risikoen for Rh immunisering i tilfælde, hvis barnet er Rh positiv, mor Rh-negativ og blodtype af ABO-system, de ikke passer, 2-3 %, og sammenfaldet af blodtyper - 15%. Dette skyldes det faktum,, de røde blodlegemer hos barnet, komme ind i moderens blod i samme gruppe, uændrede og ikke immuniserede det, henviser føtale røde blodlegemer agglutinerede en gruppe af naturlige agglutininer ABO system moderen før, hvordan de formår at vaccinere en kvinde.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte - sigt, ofte brugt som et synonym anæmi, relateret til Rh uforenelighed, men den omfatter også andre former for hæmolytisk anæmi, navnlig hæmolytisk anæmi, relateret til uforeneligheden af ​​ABO-systemet. ABO-uforligelighed systemet er observeret omkring 20 % af alle graviditeter. kun en 10 % gravide kvinder med ABO uforenelighed grupper af mors antistoffer har en effekt på fosteret.

hæmolytisk sygdom ABO hos børn, mødre har blodtype O. Normal idioagglutinin ABO tilhører klassen IgM. De behøver ikke passerer placenta. dog 10 % raske individer med blodtype O har antistoffer mod antigener A og B, tilhører klassen IgG. Sådanne antistoffer findes hos kvinder, og mænd. De krydser placenta og kan forårsage fosteret eller nyfødte hæmolytisk anæmi. ABO hæmolytisk anæmi opstår blandt førstefødte børn så ofte, såvel som blandt børn, født fra den anden og tredje fødsler. Hyppigheden af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte vokser med hver følgende slægter.

De kliniske manifestationer af hæmolytisk sygdom

Kliniske manifestationer af hæmolytisk sygdom varierer afhængigt af mængden af ​​antistoffer, trænger gennem placenta. I de mest alvorlige tilfælde, fosteret udviklede omfattende ødem, ascites, Det vises i pleurahulen transudate. Et barn kan blive født døde eller i kritisk tilstand. I mindre alvorlige former af sygdommen hos nyfødte bleg hud, forstørret lever og milt.

En af de farligste symptomer på hæmolytisk sygdom hos nyfødte er kernicterus, hvor der er tegn på skader på nervesystemet, fører i sidste ende til irreversible ændringer - tab af hørelse, asymmetrisk spasticitet. Det kritiske niveau for indirekte bilirubin, hvor udviklingslandene kernicterus, er 307,8-342 pmol / l.

Når ABO-uforligelighed systemet kliniske tegn på sygdom betydeligt mindre udtalt, end når Rh uforenelighed. Indimellem er der en betydelig stigning i leveren og milten. Mindre udtalt grad af anæmi, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus ikke er karakteristisk for hæmolytisk sygdom ABO, imidlertid beskrevet isolerede tilfælde det på dette anæmi.

laboratoriefund i hæmolytisk sygdom

blodbilledet afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen.

Ved svær sygdom hæmoglobin ved fødslen reduceret til 3,72-4,96 mmol / l (60-80 g / l). Karakteriseret ved øget indhold af reticulocytter 10-15 %, celler i det perifere blod, et stort antal erythrokaryocytes, neutrofil skift til venstre.

Der er tre grader af sværhedsgraden af ​​hæmolytisk sygdom hos nyfødte, afhængigt af blodniveauerne af hæmoglobin og bilirubin og sværhedsgraden af ​​ødem:

• For jeg sværhedsgraden karakteristisk hæmoglobinindhold er mere 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubin mindre 90 mol / l og subkutant væv pastoznost;
• For II grad - hæmoglobin 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 g / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, hævelse af det subkutane væv og ascites;
• til III grad - hæmoglobin mindre 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubin mere 150 mmol / l, universel tilgængelighed af ødem.

Gradvist reduceret hæmoglobin, undertiden op til 1,86-2,48 mmol / l (30-40 g / l), en markant eritrokariotsitoz, undertiden synes megaloblaster. I sjældne tilfælde identificeret cellerne, meget minder om blaster. Fundet markeret anisocytose, polihromaziya. For Rh uforenelighed er kendetegnet ved spherocytes. I de mest alvorlige tilfælde, reduceret trombocyttal.

Når ABO-uforligelighed system er betydeligt mindre udtalt anæmi, end når Rh uforenelighed. reticulocyt niveauer steg også. I perifert blod detekteret erythrokaryocytes, men i små mængder (5-10 af 100leykotsitov). For denne form for anæmi karakteriseret ved fremkomsten spherocytes, som ikke kan skelnes fra spherocytes i arvelig microspherocytosis.

Diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte

forventes Hæmolytisk sygdom hos nyfødte i tilfælde af en fødsel i gentagne fødsler har Rh-negative mødre til Rh-positiv barn.

hæmoglobin under normalen hos nyfødte, gulsot med øget indhold af indirekte bilirubin. baby- røde blodlegemer indeholder antistoffer, blev påvist ved direkte Coombs test. Serum indeholder mor ufuldstændige antistoffer, der vises under Indirekte Coombs med en pulje af donorer af Rh-positive røde blodlegemer i den samme gruppe eller gruppen O.

I tilfælde,, Hvis Rh-tilhørsforhold af barnet og moderen og barnet er den samme Rh-negativ, blodgruppe O mødre, og barnet A, B eller AB, og der er tegn på hæmolytisk anæmi, Der er en antagelse om muligheden for uforenelighed ABO-systemet. Dette understøttes af påvisning af maternelle serum antistoffer mod antigener A eller B (afhængig af blodtype af barnet), tilhører klassen IgG.

Den anvendte test for tilstedeværelsen af ​​den såkaldte immun idioagglutinin, giver hæmolyse ved en temperatur 37 ° C i nærværelse af komplement, Det betyder ikke karakterisere antistofferne, forårsager hæmolytisk sygdom hos nyfødte, relateret til uforeneligheden af ​​ABO-systemet. Ødelæggelsen af ​​barnets røde blodlegemer er ikke på grund af deres complementdependent hæmolyse, som følge af ødelæggelse af erytrocytter med makrofager, IgG klasse antistoffer coatet. Derfor moderne metoder til undersøgelse baseret på ødelæggelsen af ​​IgM klasse antistoffer mercaptoethanol eller 2,3-dimerkaptopropansulfonatom natrium (unithiol) efterfulgt af bestemmelse af serumantistoffer enten via den indirekte Coombs, eller under inkubering med gelatineopløsning. Denne fremgangsmåde kræver imidlertid, der skal testes, da man ikke helt kan udelukke muligheden for fastsættelse fragmenterne IgM på erytrocytter og detektere dem eller indirekte Coombs test ved inkubation med gelatineopløsning. Derfor er udviklingen af ​​nye metoder til påvisning af antistoffer, forårsager hæmolytisk anæmi, med uforenelighed ABO systemet.

Prænatal diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte, relateret til Rh uforenelighed, Det udføres primært ved dynamiske forsknings- antistoffer mod Rh antigen i moderens serum. Stigning i antistoftiter under graviditet antyder muligheden for Rh uforenelighed i fosteret.

For prænatal diagnose anvendes også transabdominal fostervandsprøve. Ifølge forskere, Det bør kun foretages efter ultralyd undersøgelse for at afgøre, hvor placeringen af ​​moderkagen. Selv i de fleste tilfælde, transabdominal fostervandsprøve - proceduren er sikkert, beskrevet i litteraturen som en komplikation af moderen (fostervand emboli), og fra fosteret (hjertetamponade resulterende hemopericardium). Dynamisk undersøgelse af fostervand tillader 93,3 % tilfælde i prænatal periode korrekt diagnose af hæmolytisk sygdom, bestemme dens alvor og prognosen for fosteret.

For prænatal diagnose er indstillet til en dynamisk forskning bilirubin, der i dette tilfælde stiger.