Sygdommen Waldenstroms
Paraproteinemic hemoblastoses, kendetegnet ved neoplastisk proliferation af lymfoide og plasmaceller, продуцирующих IgM, Det er kendt som Waldenstrøms sygdom.
Baseret på den morfologiske substrat tumor, Denne sygdom kan behandles som en kronisk B-celle leukæmi Nature. Sjældent. Mænd lider tre gange oftere end kvinder.
De former af sygdommen Waldenstroms
Der er asymptomatiske, langsomt fremadskridende og progressiv form af sygdommen.
På asymptomatisk form af sygdommen Waldenstroms kliniske og morfologiske tegn på sygdommen er fraværende. Antal IgM øget til 2 %. Denne formular makroglobulinæmi kan senere gå til symptomatisk. På langsomt progredierende form kliniske manifestationer vokser langsomt, den forventede levetid for disse patienter mere 5 år. Progressiv sygdom Waldenstroms præget af den hurtige vækst i kliniske manifestationer, alvorlig, levealder i dette tilfælde om 2,5 år.
Manifestationer af sygdommen Waldenstroms
I begyndelsen af sygdommen synes asteni, tab af kød, sløret syn, kan der være hævelse. Ofte observerede blødning, især slimhinder. Ændringer i knogle, som ved myelom, er sjældne.
Stigning i leveren, milt og lymfeknuder - de karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen Waldenstroms I modsætning til myelom. Denne stigning skyldes tumor vækster af lymfoide celler, hvori, normalt, Det påvirker knoglemarven, og undertiden andre organer og væv.
Picture blodsygdom Waldenstroms
En særlig tegn på sygdommen Waldenstroms - Akkumulering af serum opnået en høj-lymfoide tumorceller. Molekylet består af IgM 10 tunge kæder μ, og 10 lette kæder χ og λ, Type I eller II med en relativ molekylvægt på ca. 1*106. På electrophoregram macroglobulins placeret mellem γ- og α-fraktioner som et særskilt M-homogen gradient. En del patienter (15-20 %) lavmolekylære fundet i urinen Bence-Jones-protein.
I det perifere blod var stigende anæmi, patogenese er ikke fuldt forstået (udskiftning af hjernen tumor hæmatopoietiske elementer, blodtab, og andre.), ofte - leukopeni med relativ lymfocytose. Antallet af leukocytter kan være normal og forhøjet.
I leukogram domineret lymfocytter og lymfoide celler, ofte øget antallet af monocytter. Som sygdommen skrider frem voksende trombocytopeni. ESR altid skarpt forøget, undtagen i tilfælde af cryoglobulinemia. I knoglemarven lymfocytose bestemmes, nå 60-98 %.
Blandt lymfocytter ofte domineret af store celler med generationer plazmatizirovannoy tsitoplaziey, og monocytoid celletype, ligner virotsitami i infektiøs mo- nonukleoze. I nogle tilfælde har cellerne cytoplasma Process, Minder i deres celle morfologi når hårcelleleukæmi. Antallet af plasmaceller kan nå 15-20 %.
Cytogenetisk analyse af knoglemarv og perifert blod afslører en overtrædelse af antal kromosomer (på grund af fremkomsten af store kromosomer). Nogle forfattere anser det for at være en markør for sygdom Waldenstroms (W-kromosom). Men den W-kromosomet ikke altid opdages og specificitet det ikke er bevist.
Den vigtigste syndrom sygdom Waldenstroms hyperproteinemia på grund af en kraftig stigning i blodets viskositet, bremse blodgennemstrømningen, tromʙozami, Stasi og brud på de små blodkar. Blodplader, indpakket i proteinmasse, bliver defekt, forstyrret thrombocyt dannelse. Overskydende macroglobulins forstyrrer størkning af blod på forskellige stadier. Viskositeten af blod øges i højere grad, end med myelomatose. Det holder også mangel syndrom antistoffer, på grund af de samme forårsagende faktorer, at i myelomatose.
Diagnosticering af sygdommen Waldenstroms
Ved diagnosticering af ikke-sekretorisk myelom, Ud over disse klinikker, struktur og tilstedeværelsen af globuliner hypogammaglobulinæmi, tegnede resultater Koons respons på tumorceller, hvor anti-immunglobulin serum identificere passende paraimmunoglobuliny.
Finde monoklonovoy gipermakroglobulinemii type IgM (mindst 10-15 % total serum protein) på baggrund af det kliniske billede af sygdommen og morfologiske ændringer indikerer sygdom Waldenstroms.
Betydelig bistand i påvisning og identifikation kan have makroglobulinæmi analytisk ultracentrifugering valleproteiner, gør det muligt at bestemme mængden og molekylvægt macroglobulins.
Metode immuno med monospecifikke antisera mindre pålidelige, fordi det ofte er efterladt på plads makroglobulin ansøgning. Før immunelektroforese er normalt elektroforese af serum og urin. Serum sygdom Waldenstroms mellem γ- og β-globuliner udviser M-gradient, i urin i nærvær af Bence Jones forberedt isoleret fænomen globulinurii.
