Amiloidoz

Beskrivelse amyloidose

Amyloidose er en gruppe af sjældne sygdomme. Det indebærer aflejring af amyloid-protein. Dette protein ophobes i væv og organer. Der er tre grundlæggende former:

• Primær amiloidoz, indskud er placeret i hjertet, lys, hud, sprog, skjoldbruskkirtlen, tarm, leveren, nyre- og blodkar;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, leveren, nyre, binyrerne, og lymfeknuder;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, hjerte, nyre- og blodkar.

Ophobning af amyloid kan hindre funktionen af ​​organer eller væv.

Prichinы amyloidose

Årsager til amyloidose varierer i de forskellige former.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, ofte det forekommer som et resultat af sygdomme i knoglemarven (mnozhestvennaya myelom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Arvelig amyloidose, forårsaget af mutationer af amyloid i blodet.

Faktorы risiko amyloidose

Faktorer, som kan øge sandsynligheden for amyloidose omfatter:

• Primær amyloidose:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 år;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundær amyloidose:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 år;
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme og infektionssygdomme, såsom: tuberkulose, rheumatoid arthritis, osteomyelitis;
  • Middelhavet feber;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, rensning, tilføjer næringsstoffer, og returnere den ind i venen;
  • Anamnese;
• Arvelig amyloidose:
  • Nationalitet: Portugisisk, Svenskere, Japansk;
  • Tilstedeværelsen af ​​familiens Middelhavet feber patienter.

Simptomы amyloidose

Når disse symptomer bør se en læge:

Symptomer for alle former for amyloidose:

• Træthed;
• Vægttab;
• Forstørret lever;
• Irritabilitet;
• Tegn på hjertesvigt.

Omfanget af sygdommen og typen af ​​det pågældende organ vil også hjælpe med at identificere yderligere symptomer, hvis nogen. Deres niveau kan variere fra mild til svær. Herunder er en liste over yderligere symptomer, som vedrører bestemte systemer i kroppen:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, lilla farve (rødlig hud omkring øjnene, forårsaget af lækage af blod fra kapillærerne);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Fordøjelsessystemet:
  • Synkebesvær;
  • Hævet tunge;
  • Forstørret lever;
  • Diarré;
  • Ileus:
  • Malabsorption (utilstrækkelig optagelse af næringsstoffer fra tarmkanalen);
  • Lysebrun stol;
• Neurologiske system:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Ufølsomhed, stikkende, svaghed i arme og ben;
  • Hævelse i håndleddet;
  • Svaghed i hænderne;
• Kardiovaskulære system:
  • Ophobning af væske, forårsager hævelse i vævet;
  • Unormal hjerterytme (arytmi);
  • Forstørret hjerte;
  • Hjertestop;
  • Pludselig død;
  • Åndedrætsorganerne;
  • Besværet vejrtrækning;
  • Åndenød.

Diagnose amyloidose

Denne sygdom kan medføre besvær med diagnose. I fravær af første symptomer, sygdom kan føre til døden. Lægen gør en fysisk eksamen og sender patienten til specialister for yderligere analyse. Tests kan omfatte følgende:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, nål eller cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, bruger højfrekvente lydbølger;
• Оценка почечной функции – определяет, om der er overskydende protein i urinen;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analyse af niveauerne af carbamid (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, der bruger lydbølger til at studere abnormiteter i indre organer og blodkar;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Behandling amyloidose

I øjeblikket er der ingen behandlinger for amyloidose. Det vigtigste mål er at behandle den underliggende sygdom. Behandling for at mindske eller kontrollere symptomer og komplikationer bringer kun beskeden succes. Behandlingen omfatter:

Kemoterapi

Kemoterapi kan være i form af tabletter, injektion, eller gennem et kateter. Det anvendes, at hjælpe med at forbedre symptomerne og bremse udviklingen af ​​sygdommen i:

• Primær amyloidose;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Arvelig amyloidose.

Stamcelletransplantation

Stamceller er umodne celler i kroppen. De er transplanteret til at erstatte beskadigede eller syge celler. Denne proces anvendes til:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Denne proces kaldes autolog stamcelletransplantation. I denne fremgangsmåde til behandling kan yderligere anvendes som medikamenter, og kemoterapi;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Organtransplantation

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Normalt udføres en levertransplantation, eller nyrer. Det kan udføres for alle større former for amyloidose.

Splenektomi

Operation kan reducere produktionen af ​​amyloid. Det kan ske for primær og sekundær amyloidose.

Forebyggelse amyloidose

I øjeblikket kendte metoder til forebyggelse af amyloidose.