Amiloidoz

Beskrivelse amyloidose

Amyloidose er en gruppe af sjældne sygdomme. Det indebærer aflejring af amyloid-protein. Dette protein ophobes i væv og organer. Der er tre grundlæggende former:

• Primær amiloidoz, indskud er placeret i hjertet, lys, hud, sprog, skjoldbruskkirtlen, tarm, leveren, nyre- og blodkar;
• Sekundær amyloidose – protein er i milten, leveren, nyre, binyrerne, og lymfeknuder;
• Arvelige amyloidose indskud – i nerver, hjerte, nyre- og blodkar.

Ophobning af amyloid kan hindre funktionen af ​​organer eller væv.

Prichinы amyloidose

Årsager til amyloidose varierer i de forskellige former.

• Primær amyloidose – forårsaget af ophobning af antistoffragmenter, ofte det forekommer som et resultat af sygdomme i knoglemarven (mnozhestvennaya myelom);
• Sekundær amyloidose – udvikler som reaktion på kronisk infektion eller inflammatorisk sygdom;
• Arvelig amyloidose, forårsaget af mutationer af amyloid i blodet.

Faktorы risiko amyloidose

Faktorer, som kan øge sandsynligheden for amyloidose omfatter:

• Primær amyloidose:
  • Paul – Mænd er i større risiko;
  • Alder – senior 40 år;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundær amyloidose:
  • Paul – Mænd er i større risiko;
  • Alder – senior 40 år;
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme og infektionssygdomme, såsom: tuberkulose, rheumatoid arthritis, osteomyelitis;
  • Middelhavet feber;
  • Hæmodialyse – udvælgelse af blod fra arterierne, rensning, tilføjer næringsstoffer, og returnere den ind i venen;
  • Anamnese;
• Arvelig amyloidose:
  • Nationalitet: Portugisisk, Svenskere, Japansk;
  • Tilstedeværelsen af ​​familiens Middelhavet feber patienter.

Simptomы amyloidose

Når disse symptomer bør se en læge:

Symptomer for alle former for amyloidose:

• Træthed;
• Vægttab;
• Forstørret lever;
• Irritabilitet;
• Tegn på hjertesvigt.

Omfanget af sygdommen og typen af ​​det pågældende organ vil også hjælpe med at identificere yderligere symptomer, hvis nogen. Deres niveau kan variere fra mild til svær. Herunder er en liste over yderligere symptomer, som vedrører bestemte systemer i kroppen:

• Urinveje – nyresvigt;
• Hud – lys rynker, lilla farve (rødlig hud omkring øjnene, forårsaget af lækage af blod fra kapillærerne);
• Lymfesystem – hyperadenosis;
• Endokrine system – udvidelsen af ​​skjoldbruskkirtlen;
• Fordøjelsessystemet:
  • Synkebesvær;
  • Hævet tunge;
  • Forstørret lever;
  • Diarré;
  • Ileus:
  • Malabsorption (utilstrækkelig optagelse af næringsstoffer fra tarmkanalen);
  • Lysebrun stol;
• Neurologiske system:
  • Imbecility – kan udvikle Alzheimers sygdom;
  • Ufølsomhed, stikkende, svaghed i arme og ben;
  • Hævelse i håndleddet;
  • Svaghed i hænderne;
• Kardiovaskulære system:
  • Ophobning af væske, forårsager hævelse i vævet;
  • Unormal hjerterytme (arytmi);
  • Forstørret hjerte;
  • Hjertestop;
  • Pludselig død;
  • Åndedrætsorganerne;
  • Besværet vejrtrækning;
  • Åndenød.

Diagnose amyloidose

Denne sygdom kan medføre besvær med diagnose. I fravær af første symptomer, sygdom kan føre til døden. Lægen gør en fysisk eksamen og sender patienten til specialister for yderligere analyse. Tests kan omfatte følgende:

• Biopsi – udvælge en lille prøve af væv eller organ, nål eller cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – måling af den elektriske aktivitet i hjertet til at diagnosticere hjertesygdomme;
• Ekkokardiografi – detaljeret undersøgelse af bevægelserne af hjertet monitor, bruger højfrekvente lydbølger;
• Vurdering af nyrefunktionen – bestemmer, om der er overskydende protein i urinen;
• Analyse af urin – kemisk og mikroskopisk undersøgelse af urin for forekomst af sygdom;
• Forskning serumkreatinin – test til undersøgelse af nyrefunktionen og muskelmasse;
• Analyse af niveauerne af carbamid (AMK) – blodprøver for at vurdere nyrefunktionen;
• Abdominal ultralyd – prøve, der bruger lydbølger til at studere abnormiteter i indre organer og blodkar;
• Nerveledningshastighed – evaluerer tilstand nerverne.

Behandling amyloidose

I øjeblikket er der ingen behandlinger for amyloidose. Det vigtigste mål er at behandle den underliggende sygdom. Behandling for at mindske eller kontrollere symptomer og komplikationer bringer kun beskeden succes. Behandlingen omfatter:

Kemoterapi

Kemoterapi kan være i form af tabletter, injektion, eller gennem et kateter. Det anvendes, at hjælpe med at forbedre symptomerne og bremse udviklingen af ​​sygdommen i:

• Primær amyloidose;
• Sekundær amyloidose – aggressiv behandling af den underliggende inflammatoriske sygdomsproces eller;
• Arvelig amyloidose.

Stamcelletransplantation

Stamceller er umodne celler i kroppen. De er transplanteret til at erstatte beskadigede eller syge celler. Denne proces anvendes til:

• Primær amyloidose – De brugte deres egne umodne blodceller til transfusion. Denne proces kaldes autolog stamcelletransplantation. I denne fremgangsmåde til behandling kan yderligere anvendes som medikamenter, og kemoterapi;
• Arvelig amyloidose – celler transplanteret fra en donor organ.

Organtransplantation

Transplant – fjernelse af patientens krop og transplantere raske fra donor til recipient. Normalt udføres en levertransplantation, eller nyrer. Det kan udføres for alle større former for amyloidose.

Splenektomi

Operation kan reducere produktionen af ​​amyloid. Det kan ske for primær og sekundær amyloidose.

Forebyggelse amyloidose

I øjeblikket kendte metoder til forebyggelse af amyloidose.