Agranulocytose

Immunnыy agranulocytose

Sygdommen er kendetegnet ved et kraftigt fald eller fravær i perifere blodleukocytter kornet.

I øjeblikket, agranulocytose konventionelt anses for at være et fald granulocyt op 0,75 T i 1 L eller leukocytter til 1 T i 1 l.

Kvinder lider mest agranulocytose, end mænd, Børn mindre, end voksne.

På den mekanisme af frigivelse af de to former for immun agranulocytose:

• Gaptenovыy agranulocytose;
• Autoimmunnyi agranulocytose.

Gaptenovыy agranulocytose

Sygdommen forårsages af forekomsten af ​​antistoffer mod granulocytter. Antigen-antistof-reaktionen foregår i nærværelse af haptenet, hvis rolle er ofte udføres medicin.

Antigranulotsitarnye antistoffer udøve deres virkning i det perifere blod i begyndelsen, hvilket resulterer i død af modne neutrofile, og derefter en ung granulocyt, indtil granulocytisk progenitorcelle nummer i knoglemarven.

I hjertet af udviklingen af ​​denne form for agranulocytose er hyperergic reaktion af kroppen som reaktion på modtagelse af et lægemiddel.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytose kan bidrage til forskellige lægemidler: aminazin (chlorpromazin), amidopirin, antidiabetiske sulfapræparater, antipyrin, acetylsalicylsyre, barbiturater, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum etc..

Udviklingen af ​​kliniske narkotika agranulocytose kan variere afhængigt af den kaldende medikament. Lægemidlet agranulocytose er karakteriseret ved akut med feber på op til 38-39 ° C, udseendet af angina, stomatitis, i nogle tilfælde udviklingen af ​​candidiasis i mundslimhinden, hals, spiserør. I alvorlige tilfælde,, nogle gange i løbet af tilbagefald, agranulocytose oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Ændringer i perifert blod og hastigheden af ​​deres udvikling er direkte afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen. Typisk hurtigt narastayuschaya leukopeni (1-2 F i 1 l) ved at reducere antallet af neutrofiler i det perifere blod, indtil deres fuldstændige forsvinden. Der kan være monotsitopeniya. Antallet af eosinofile granulocytter kan være normal. I cytoplasmaet af de resterende enkelte neutrofile granulocytter findes toksogennaya korn. Fagocytisk aktivitet af neutrofiler reduceres, kinetik gee svækket.

Cytokemiske undersøgelser kan påvise et fald i glycogenindhold i neutrofile granulocytter. Den smøre et meget lille antal celler, de er repræsenteret hovedsagelig af lymfocytter (relativ lymfocytose). Nogle gange påvist i perifere blodceller og enlige retikulære plasmocytes. Anæmi og thrombocytopeni observeres. I nogle tilfælde kan det være en svag reduktion i antallet af blodplader; hæmoragisk syndrom hos hapten agranulocytose ikke sker. Ved svær sygdom kan udvikle anæmi.

Ved udkørsel fra en granulocytosis opstår ofte leukemoid reaktion med antallet af leukocytter i perifert blod før 30 T i 1 l og mere, udseendet af blastceller, promyelocytter etc.. Dette mønster er kortsigtet, Det kan observeres indenfor få timer. Derefter, som genopretning af patienten, normaliserede blodtal.

Ændringer i knoglemarven skal udtømning af dens cellulære sammensætning på grund af et kraftigt fald i antallet af granulocyter. Første fade stab og segmenteret formular, og metamyelocytes og Myelocyter Reserveret, og antallet af de seneste stigninger markant, anført celler i mitose. En sådan myelocytisk marv hurtigt erstattet promyelocytisk; granulocytisk celle nummer i disse tilfælde præsenteres primært promyelocytter. I samme periode i det perifere blod afslørede udtalt leukopeni.

Med stigende sværhedsgrad af sygdommen knoglemarven er opbrugt ikke kun granulocytter (forsvinde og promyelocytter), men erythrokaryocytes og kimceller megakaryocytisk. Brystbenet punktformig findes i et mindre antal plasmaceller og retikulære, makrofager, lipofagi, isolerede granulocytter, erythro- kariotsity og megakaryocyter. Denne knoglemarv er i stand til selv fuld helbredelse, men yderligere progression af sygdommen kan udvikle panmieloftiz.

For Pathomorphology agranulocytose er præget af den manglende afgrænsning af akslen i periferien af ​​nekrotiserende områder. Der er ingen tegn på betændelse, på trods af tilstedeværelsen af ​​rigelige bakterieflora, Nr leukocytreaktion og betændt. På grænsen til nekrotiske områder af et lille antal monocytter, lymfocytter og plasmaceller.

Varigheden af ​​lægemiddel immune agranulocytose 1,5-2 uger, undertiden mere.

Autoimmunnyi agranulocytose

Autoimmun agranulocytose i systemiske bindevævssygdomme, leukæmi og andre sygdomme udvikler sig langsomt og er kendetegnet ved et langvarigt forløb.

Citostaticheskaя boleznь

Sygdommen blev først beskrevet af A. OG. Vorobiev i 1965 g. Det opstår som følge af virkninger på kroppen af ​​stærke cytotoksiske lægemiddel eller stråling faktorer af naturen, forårsager død delende celler i knoglemarven, epitelet i fordøjelseskanalen, hud. Det kan påvirke leveren.

Etableret, at beskadigelse af normale knoglemarvsceller kræver store doser af cytotoksiske lægemidler, Skade end leukæmiceller, især i terminalperioden. Cytotoksiske lægemidler (merkaptopurin, cyclophosphamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), samt eksponeringen af ​​patienter, især alt, De er ofte årsag til sygdommen med cytotoksisk agranulocytose.

Selv før indtræden af ​​kliniske tegn på sygdom hos patienter med nedsat antal hvide blodlegemer, Blodplader og reticulocyt. Leukopeni kan udvikle alvorlig - op til 0,5-1,0 G 1 l. Antallet af neutrofiler falder kraftigt, indtil deres fuldstændige forsvinden. Der kan være, og anæmi. Selvom trombocytopeni, blødning er sjælden.

I knoglemarven punktformig kraftigt reduceret antallet af ikke kun granulocytter, og megakaryocytiske celler og bakterier eritrokariotsitarnogo. Reserveret lymfoide, retikulyarnыe og plazmaticheskie celler.

På baggrund af markante ændringer i perifert blod og knoglemarv vises feber, ondt i halsen, stomatitis, undertiden blødende tandkød, næseblod, blødning i huden. I andre tilfælde er det kun påvirket slimhinden i mundhulen og svælg.

Årsagen til nederlaget i slimhinderne i myelotoksisk agranulocytose svækker kroppens forsvar, i forbindelse med hvilken det er muligt at foretage patogener. Udover, cytotoksiske lægemidler påvirker alle prolifererende celler, herunder slimhinden i fordøjelseskanalen. Disse ændringer slimhinde kan vare fra en til to uger til en måned eller mere. Under indflydelse af cytostatika, og især efter strålebehandling, kan udvikle nekrotisk enteropati, at, hvordan og agranulocytose, komplicerer forløbet af leukæmi og dens behandling.

Forbedre patientens tilstand forud ved fremkomsten af ​​et stort antal af knoglemarvsceller blastceller og promyelocytter. I perifere blod fundet metamyelocytes, Myelocyter, monotsitы og plazmaticheskie celler.