Multicystická onemocnění ledvin – PKP – Autosomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin – Polycystická ledvina Druhý typ

Popis polycystické onemocnění ledvin

Slovo polycystických znamená mnoho cysty. Multicystická onemocnění ledvin (PKP) Je to dědičná choroba, vyznačující se tím, nepravidelného tvaru více cysty.

Cysty jsou vaky, Kapalinové, které rostou v ledvinách, což způsobuje jejich růst ve velikosti. Počet cyst se může pohybovat od několika do desítek. Velikost se může lišit od malý, které se obtížně diagnostikovat, na velikost, více ledvin.

Polycystické onemocnění ledvin může způsobit bolest, a narušovat normální fungování ledvin. Následky mohou být infekce, ledvinové kameny, vysoký krevní tlak, a, nakonec, selhání ledvin.

Důvody pro polycystické onemocnění ledvin

Polycystické onemocnění ledvin je způsoben zděděnou genem. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. Děti mají 50% šanci na ovládacím panelu, Pokud jeden z rodičů má gen. Jestliže osoba je gen panel, bude mít nějakou formu této nemoci po celý život. Nemoc může způsobit různé příznaky v rodinných příslušníků.

K dispozici je také vzácná forma polycystické onemocnění ledvin, tzv autozomálně recesivní polycystické onemocnění ledvin, která postihuje novorozenci, děti, a děti. Tato forma ovládacího panelu může způsobit smrt v prvním měsíci života.

Rizikové faktory polycystické onemocnění ledvin

Hlavním rizikovým faktorem, ovlivňující vzhled polycystické onemocnění ledvin, je přítomnost rodičů s nemocí. Nemoc se vyvíjí v 50 % děti, narozené rodičům s genovou panelu. Kolem 10% případů onemocnění je nedědí gen, ale mutuje. Polycystické onemocnění ledvin postihuje muže i ženy stejně.

Příznaky polycystické onemocnění ledvin

Během časných fázích panelu je často žádné zjevné příznaky. Většina příznaky se objevují ve středním věku.

Často, первый симптом – боль в области спины или сбоку. Mezi další funkce patří polycystické onemocnění ledvin:

• Vysoký krevní tlak;
• Krev v moči;
• Infekce močových cest;
• Ledvinové kameny;

Další, méně viditelné symptomy mohou zahrnovat:

• Nemoci nehtů;
• Bolestivá menstruace;
• Bolest kloubů;
• Ospalost.

Výše uvedené symptomy mohou být způsobeny jinými chorobami. Pro přesné diagnóze, vyhledejte lékařskou pomoc.

Diagnostika polycystické onemocnění ledvin

Diagnostika panel, Lékař může začít hledat příznaky, včetně přítomnosti vysokého krevního tlaku, zvětšení velikosti ledvin, zvětšená játra nebo krev v moči.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. Pokud cysty jsou příliš malé, které mají být detekovány pomocí ultrazvuku, a stále ještě existuje podezření polycystické onemocnění ledvin, provádí břicha CT nebo MRI.

V případě, že diagnóza stále nepotvrzené, Mohou být přiřazeny další testy, počítaje v to:

• Генное исследование – анализ крови, který testuje DNA pacienta a jeho rodinu v přítomnosti genu panelu;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (uvolnění ve stěně cévy) mozek.

Léčba polycystické onemocnění ledvin

Většina léčby na ovládacím panelu léčí symptomy onemocnění nebo prevence komplikací. Některé z možností léčby mohou zahrnovat:

• Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, často předepsané antihypertenziva.
• Обезболивающие – должны использоваться осторожно, jako někteří z nich mohou způsobit další poškození ledvin;
• Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, agresivní léčba antibiotiky pomáhá, aby se zabránilo dalšímu poškození ledvin;
• Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, zmírnit bolest, odstraňovat infekci nebo krvácení. Odvodnění cysty může také dočasně snižují krevní tlak;
• Někdy, pokud nemoc vzala těžkou formu, jedna nebo obě ledviny může být odstraněna. Tento postup se nazývá nefrektomie;
• Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Limit příjem soli může pomoci udržet normální krevní tlak, a použití velkého množství vody, může snížit riziko vzniku ledvinových kamenů;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Dialýza ispolizuyetsya, pro čištění krve, Vzhledem k tomu, ledviny nemůže vykonávat tuto funkci. Pokud nemůže být provedena transplantace ledviny od dárce, to bude muset udělat dialýzu pro život.

Nedávný výzkum vedl k několika léků, které mohou bránit rozvoji cyst. Například, somatostatin, který je v závěrečné studii, a může být brzy k dispozici pro pacienty s polycystické choroby ledvin.

Prevence polycystické onemocnění ledvin

Prevence polycystické onemocnění ledvin, není k dispozici. Na základě genetických testů mohou identifikovat predispozice k onemocnění.