Paraproteinemic hemoblastóz

Nádory, vznikající z buněk, zajišťovat normální humorální imunitu, sloučeny do skupiny paraproteinemic haemoblast. Jak je známo, syntéza protilátek (imunoglobuliny) obvykle provádí Systém polyklonální plazmatické buňky a lymfocyty, , které mohou reagovat s jakýmkoliv antigenem. Každá buňka klon schopné syntetizovat pouze jeden druh protilátky, T. to je. odnorodnyi imunoglobulin. Imunologická odpověď na antigenní podněty více buněk se účastní mnoho klonů.

Podle definice, odborná komise WHO, na imunoglobuliny jsou proteiny živočišného původu, která může mít specifickou aktivitu protilátky, stejně jako proteiny, jim podobné v chemické struktuře a. Tudíž, by antigennoj specifika.

Existuje pět tříd imunoglobulinů:

• IgG imunoglobulin;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunoglobulin IgE.

Liší se v fyziologické, chemické a biologické vlastnosti. Imunoglobuliny jsou součástí syrovátkových bílkovin; 90-95 % zablokovány se skládá z proteinů s molekulovou hmotností 160000-200000, 5-10 % macroglobulins s molekulovou hmotností 900000-1000000.

Každá imunoglobulinová molekula se skládá ze čtyř polypeptidových řetězců, z nichž dva mají molekulovou hmotnost 50.000 až 70.000 a nazývají těžký (H – těžký), dvě - s molekulovou hmotností 20000-25000 a volaného světlem (L - light) řetězy.

Na antigenní vlastnosti pět typů těžkých řetězců: C, A, m, и d e, a dva typy světla: и x L.

Když paraproteinemic hemoblastóz nádorové buňky geneticky uniformní, protože, podle teorie klonální, oni jsou potomci jednoho, somatických buněk změny (plazmy nebo lymfoidní). Výroba těchto buněk je také jednotná a je monoklonovy paraimmunoglobulin. Analogicky s normální imunoglobulinů paraimmunoglobuliny (Prase) také rozdělena do pěti tříd: QUILL, Bít, Pigm, PIgD, Pigm.

Každá z těchto tříd jsou rozděleny do podtříd. Neúplné syntéza těžkého řetězce paraproteinů se objeví v moči pacientů s lehkého řetězce výrobku - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, který se snadno procházet renální filtrem. Nedávný výzkum prokázal strukturální identitu běžných imunoglobulinů a paraproteinů, rovněž stanoveny, že některé proteiny jsou aktivní pár protilátky proti přírodním lidským antigenům, živočišné a syntetické látky - hapteny. Ale akumulace Prase v těle - patologický jev, protože to vede k závažným poruchám různých orgánových systémů.

V současné době skupina paraproteinemic Leukémie zahrnují tři hlavní choroby:

• myelom (plazmocytom);
• Waldenstromova choroba (makroglobulinemichesky lymfocytóza);
• těžkého onemocnění řetězce.