Methemoglobinémie je léčba onemocnění. Příznaky a prevence onemocnění kojenců

Methemoglobinémie je patologický stav, v důsledku zvýšené úrovně methemoglobinu v krvi nad 1%, To vede ke tkáňové hypoxii schopnost přenášet kyslík. Vrozené formy této nemoci nejčastější mezi obyvateli Grónska, Aljaška, Jakutsko a Navajo (Spojené Státy). Získané formy často vznikají z otravy na pracovišti.

Methemoglobinémie je příčinou

Dědičný (vrozená) forma této patologie splatné, obvykle, nebo m-gemoglobinopatijami, v němž jsou abnormální bílkoviny syntetizovány, obsahují trjohvalentnoe železa (autosomálně dominantní dědičnost), nebo fermentopatijami, kde metgemoglobin reduktázy má nízkou aktivitu nebo neexistující (Patologie dat dědí autosomálně onemocnění typu). Získaný (sekundární) porodnické exogenního původu se vyskytují v předávkování některých léků (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, novokain, antimalarika, vikasolom) nebo otravy chemickými látkami (trinitrotoluolom, anilinová barviva, Chlorbenzen, Dusičnan stříbrný, Jídlo a voda, obsahují velké množství dusičnanů). Získaná methemoglobinémie často rozvíjet endogenní ukojenců metabolické azidoze, virové a bakteriální enterokolitida, diarejnom syndrom. Pokud zdravý člověk, je geterozigotnym nositelem genů dědičné methemoglobinémie, nemocná tato patologie v důsledku působení exogenních faktorů, pak mluví o smíšená forma methemoglobinémie.

Methemoglobinémie příznaky

Pokud je forma vrozená methemoglobinémie klinické projevy jsou určeny od narození. Neporušená kůže a sliznic cianotichny tyto děti (zejména v oblasti nasolabiální trojúhelník, lesk, spojivka, ušní lalůčky), zaostávají v rozvoji fyzické a psychické. Na pozdější reklamace objeví na Vertigo, bolest hlavy, ospalost, taxikardiju, rychlou unavitelností a vznik dušnosti.

Získaná methemoglobinémie methemoglobinu koncentrace menší než 3% nemá klinické projevy. S methemoglobinu na 15% se objeví šedavý kůže, na 15-30% – krev se stává čokoládový odstín, cyanóza se objeví, s methemoglobinu na 50% může dojít k mdlobám, bolesti hlavy a závratě, slabost, dušnost a tachykardie, s rostoucí obsah methemoglobinu v krvi více 50% metabolická acidóza se vyvíjí, křeče může dojít, Arytmie, zmatek a dokonce i kóma. Koncentrace methemoglobinu v krvi více 70% je považován za smrtící.

Methemoglobinémie Diagnostika

V diagnostice methemoglobinémie jsou použity následující metody laboratorní a instrumentální studií:

• stanovení koncentrace methemoglobinu v krvi;
• Obecné klinické krve analýza (zjištěný Gejnca tělíska, retikulocytóza, zvýšení úrovně hemoglobinu, ch a eritrotsitoz);
• studie o spektra kyselé formy gemolizata s překladem hemoglobinu, v nich obsažené, ve formuláři Meth;
• Elektroforéza na agarovém gelu;
• izojelektrofokusirovanie (použití ferricianida);
• stanovení aktivity závislé na NADH metgemoglobinreduktazy;
• zkouška s methylenovou modří (Po intravenózní injekci cyanóza zmizí);
• genetik podezření na hereditární forma methemoglobinémie.

Methemoglobinémie je druh onemocnění

Tyto vrozené methemoglobinémie: vrozená nedostatečnost NADH-metgemoglobinreduktazy, dědičné methemoglobinémie, gemoglobinoz m. Získaná methemoglobinémie se dělí na toxické exogenního a endogenního. Podle některých zdrojů je smíšená forma methemoglobinémie.

Methemoglobinémie pacienta akce

Když narazí hostitel nebo podřízená příznaky, Podobně jako výše, Je doporučeno poradit se s odborníkem o kvalifikovanou pomoc.

Methemoglobinémie je považována

Chcete-li obnovit normální hemoglobin v závažných případech předepsané kyslík, klid na lůžku, kyselina askorbová (500-1000 mg / den), kardiotonicheskie léčivé přípravky, 1% roztok methylenové modři (hromosmon) míra 1-2 mg/den 40% glukózové tolerance, Lobelie nebo cititon. V Natal, spolu s sul'fgemoglobinemiej, provést výměnu transfúzi.

Methemoglobinémie komplikace

Porodnické komplikace je hypoxie tkání, a v závažných případech, smrt (Když úrovně methemoglobinu více 70%).

Methemoglobinémie prevence

Prevence rozvoje získané formy metgemoglobinemij se vyhnout působení metgemoglobinobrazujushhih látek. Při plánování těhotenství je považováno za prevenci vrozených forem genetického poradenství.