Deferasirox

Když ATH:
V03AC03

Farmakologický účinek

Komplexační ligand triple, s vysokou afinitou pro Fe3 + a jeho připojení v poměru 2:1. Droga zvyšuje vylučování železa hlavně s výkaly. To má nízkou afinitu k Zn2 + a Cu2 + a snižování jejich koncentrace v krvi.

Farmakokinetika.

Dobře absorbován po perorálním podání. Absolutní biologická dostupnost - o 70%. Biologická dostupnost se zvýšila o 13-25%, na recepci za 30 minut před jídlem s normálním nebo vysokým obsahem tuku. Biologická dostupnost u adolescentů (12-17 Let) a děti (2-12 Let) po jediné a opakované dávce níže, než u dospělých (u dětí mladších 6 léta 50%). TCmax 1,5-4. Distribuční objem u dospělých - o 14 l. Kontaktní bílkoviny - 99%. To je metabolizován glyukuronirovaniya přes UGT1A1, UGT1A3, 450 CYP (o 8%). Ve střevě dochází k dekonjugaci a následné reabsorpci (entyerogyepatichyeskaya tsirkulyatsiya). T1 / 2 - 8-16 ч. Napište převážně stolicí (84%) a v menší míře - v moči (8%).

Svědectví.

Chronická post-transfúzní přetížení železem u dospělých a dětí starších než 2 několik let po transfúzi 20 Jednotky (100 ml / kg) RBC a více nebo pokud je klinický důkaz, označující rozvoje chronického přetížení organismu železem (vč. se zvýšením sérového feritinu více 1000 ug / l).

Režim dávkování

Uvnitř, půst (pro 30 minut před jídlem), 1 jednou denně v přibližně stejnou dobu. Počáteční dávka - 20 mg / kg / den. Doporučená počáteční dávka pro pacienty, příjem více než 14 ml / kg / měsíc balených červených krvinek (přibližně více než 4 transfuze za měsíc pro dospělé) - 30 mg / kg, příjem méně 7 ml / kg / měsíc balených červených krvinek (méně než 2 krevní transfuze za měsíc pro dospělé) - 10 mg / kg.

U pacientů s dobrým klinický účinek při léčbě deferoxaminem úvodní dávky by měl být 1/2 dříve používané dávka deferoxamine. Úprava dávky se provádí jednou za 3-6 měsíců (pod kontrolou hladiny sérového ferritinu) stupenchato, 5-10 mg / kg. Je-li koncentrace feritinu v séru, je podstatně nižší 500 ug / l, To by mělo ukončit léčbu drogové závislosti.

Tablety byly umístěny ve sklenici vody nebo pomerančového nebo jablečného džusu (100-200 Ml) a směs se míchá, dokud nevznikne homogenní suspenze. Suspenze se podává perorálně, a poté se její zbytky v kádinky bylo přidáno malé množství vody nebo džusu, zamíchat a pít. To se nedoporučuje rostlinným pilulky v sycených nápojích nebo mléce, žvýkat nebo polykat celé tablety.

Kontraindikace.

Přecitlivělost, intolerance galaktózy, závažný nedostatek laktázy, glukóza-galaktoznaya malyabsorbtsiya, těhotenství, laktace.

Opatrně. Poškození ledvin / jater, hypercreatininemia nad věkovou normou, Zvýšená aktivita "jater" transaminázy více než 5 doba.

Vedlejší efekt.

Výskyt vedlejších účinků: Často (1/10 a více), často (více 1/100 méně 1/10), někdy (více 1/1000 méně 1/100).

Z nervové soustavy: často - bolest hlavy; někdy - závratě, poplach, poruchy spánku.

Ze smyslů: někdy - brzy katarakta, makulopatija, ztráta sluchu.

Dýchací systém: někdy - bolest v krku.

Ze zažívacího systému: často - průjem nebo zácpa, dyspepsie, zvracení, nevolnost, gastralgia, nadýmání, zvýšená ALT, IS; někdy - zánět žaludku, zánět jater, cholelitiáza.

Pro kůži: často - vyrážka, svědění; někdy - pigmentace poruchy.

Z močového systému: Velmi často - hypercreatininemia, Náhradní díly - proteinurie.

Ostatní: někdy - hypertermie, otok, cítit se unaveně.

Nadměrná dávka

Příznaky: bolest hlavy, nevolnost, zvracení, průjem.

Léčba: indukci zvracení nebo výplach žaludku, terapie simptomaticheskaya.

Lékové interakce

Nelze kombinovat s Al3 + -obsahující antacida, Premiér, tvoří komplexy s ionty železa.

Upozornění.

Léčba by měla být držen lékařem, se zkušenostmi v léčbě chronického přetížení organismu železem posttransfusion.

Doporučuje se, aby stanovení sérový kreatinin 2 doba před úpravou a každý měsíc během léčby.

Dospělí pacienti denní dávka může být snížena o 10 mg / kg, pokud po dobu dvou po sobě jdoucích návštěvách byla provedena více než nonprogressive gipekreatininemiya 50% ve srovnání s průměrnou předúpravě, a nemůže být spojena s jinými. Příčiny. U dětí, může být dávka snížena o 10 mg / kg, v případě, pro dvě po sobě jdoucí návštěvy kreatininu v plazmě větší než je horní hranice normy věkové. Dojde-li k progresivnímu nárůstu kreatininu větší než horní hranice normálu, musí být léčba přerušena. Rozhodnutí pokračovat v léčbě vzít na základě konkrétní klinické situaci.

Měsíčně se doporučuje kontrolovat aktivitu "jaterních transamináz". S postupným zvyšováním v činnosti "jaterních transamináz", není spojena s žádnou další. Příčiny, Léčba by měla být přerušena. Po stanovení příčiny změn, nebo po normalizaci, Můžete zvážit obnovení terapie.

S rozvojem vyrážka mírné nebo středně léčba by měla pokračovat bez úpravy dávkování. S rozvojem závažnější kožní vyrážku, je nutné přerušit léčbu.

Před a během léčby se doporučuje se pravidelné monitorování sluchu a oční výdaje na výzkum (oftalmoskopie včetně fundusu). V případě sluchu nebo poškození zraku se vyzývají, aby zvážily snížení dávky nebo ukončení léčby.

Měsíc by měl určovat úroveň sérového feritinu. Léčba by měla být přerušena, v případě, že koncentrace sérového feritinu nižší 500 ug / l.

Děti každý 12 měsíce se doporučuje pro kontrolu váhy a výšky.