Els megacariòcits i plaquetes

Cèl·lules poliploides gegants a la medul·la òssia - megakariocitы - Elements Primordials, dels quals format plaquetes - plaquetes.

Ells serveixen com una font de cèl·lules precursores mielopoэza, girant en la divisió i la maduració en unipotente, cèl·lules sensibles trombotsitopoetinu (UCHTK). A més maduració de les cèl·lules d'aquesta sèrie és la següent: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (basófilo grau megacariòcits I de la maduresa) > megacariòcits granular II grau de maduresa > Plate-megacariòcits III grau de maduresa.

En condicions normals, mentre que un nombre de maduració megacariocítica varia dins de 55-94 hores. Si el cos no està format trombotsitopoetin, que és típic d'una forma de trombocitopènia hereditària, la maduració de les cèl·lules es deté en l'etapa UCHTK.

Després de la formació de megacarioblastos pràcticament s'atura la divisió cel·lular, però intensament celebrada endomitosis. Com a resultat d'aquest cromosoma previstos en cada cèl·lula augmenta 2 a 4, 8, 16, 32 i fins i tot 64. El grau de poliploïdia en diferents megacariòcits varia, però està dominat per les cèl·lules 8- i el cromosoma 16 vegades, mentre que les cèl·lules amb un conjunt d'almenys 8 gairebé allà.

El desenvolupament de la poliploïdia acompanyat d'un fort augment de mida de la cel, degut principalment a l'augment en el citoplasma. Com a resultat, els megacariòcits, II i III aconsegueixen la maduresa 60-100 micres de diàmetre, i de vegades més.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - Cèl·lules de la forma rodona, No difereix en magnitud d'altres explosions, però amb una estructura en brut del nucli. El nucli o sola ronda, o consisteix de dues, molt propers entre si dents de color marró morat. És de color intensament, amb malla o teixit en un embolic de la cromatina, Es compon d'un o diversos nuclèols. El bazofylna citoplasma, desproveïda de gra, Es envolta el nucli és relativament estret vorell.

Amb megacarioblastos una forta estimulació trombocitopoyesis poden formar pics prims, a partir del qual otshnurovyvayutsya plaquetes blaves primitives. No obstant això, la principal font de tals plaques són promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, o megacariòcits basòfils grau I de la maduresa - grans cèl·lules poliploides (30-60 Micres de diàmetre) nucli intensament tacada amb estructura gruixuda, que va trobar depressions, petoneig, lobulació. Les grans dimensions de les cèl·lules es determina principalment per l'augment de la massa del citoplasma, que conserva basófilo i gairebé totalment desproveït de gra, però de vegades és possible veure uns grànuls azurófilos.

Quan s'estimula trombocitopoyesis (per exemple,, per a la trombocitopènia) promegakariotsitov començar a separar-se d'un gran nombre d'importants plaquetes blaves sense gra, de vegades s'assembla a grans fragments del citoplasma de la cèl·lula mare. Atesa la, promegakariotsity que pot escindir les plaquetes, Alguns autors consideren que és més correcte anomenar basófilo megacariòcits I grau de maduresa.

Megacariòcits granulars grau II de la maduresa

Megacariòcits granulars grau II de la maduresa, com es desprèn dels seus noms, caracteritzat, que el citoplasma de la cèl·lula s'omple amb abundant granulació azurophilic, perdre el basòfils, i pintat en un color vermell porpra. Mida de la cel es millora més (a 60 100 mo més) amb més canvis en la relació nucli-citoplasma en favor de citoplasma. Distorsió amplificada i fragmentació dels nuclis, pren la forma de cistelles, cadena, astes, etc.. P.

Megacariòcits laminars III grau de maduresa

En megacariòcits laminars III grau de maduresa en el citoplasma es troba no només abundant ase- rofilnaya gra, sinó també una xarxa especialitzada clara de membranes lípid-proteïna, que divideix el citoplasma en una pluralitat de cèl·lules, cadascun dels quals és el futur de plaquetes. La membrana de separació derivat de la closca de megacariòcits, vrastaya el citoplasma de cèl·lules, branques i fusionar entre si.

Segons dades especificat, Cada forma de megacariòcits madurs al voltant de 3000-4000 plaquetes, i otshnurovka aquestes cèl·lules no es produeix gradualment, Com volees. Per tant, en la medul·la òssia revelar frotis megacariòcits, envoltat de centenars de plaquetes recentment precipitats (en la fabricació de vessament cerebral sovint "untat" darrere d'un megacariòcits corredisses, com un tren o la cua d'un cometa). Amb l'augment de les necessitats de l'organisme en el passat són les plaquetes fàcilment separats i megacariòcits de megacariòcits granulades i fins i tot basòfils (promegakariotsitov). Es pot observar molt ràpida elució de les plaquetes de la medul·la òssia en el torrent sanguini, per aquest concepte en mielograma, juntament amb el nombre de cèl·lules megacariocítico contingut total normal o fins i tot elevada, reduït el nombre de cèl·lules, assolir el grau de maduresa III, i cèl·lules, envoltada per les plaquetes simplement otshnurovavshimisya.

Fins fa poc, un quadre tan, característic de la púrpura trombocitopènica idiopàtica, i tots els altres tipus de trombocitopènia amb un curt període d'existència de les plaquetes, erròniament interpretat com un signe de maduració lenta i falta de productivitat (incapacitat funcional) megakariotsitov. Actualment, però, va resultar un complet fracàs d'aquests punts de vista. En particular, manca de maduració (nedozrevanie) megacariòcits quan trombocitopènica immunològica associades amb una reserva despesa prematur d'aquestes cèl·lules en la producció de plaquetes, com s'evidencia per una major quantitat en la sang de plaquetes grans immadurs blaus, Granulomera Privats, i dràstic escurçament (a diverses hores) curs de la vida de plaquetes marcat en el torrent sanguini del pacient.

D'acord amb la literatura, megacariocítica nombre de cèl·lules en la medul·la òssia puntejada pot ser diferent - a partir de 0,01 a 1,8 %, i aquesta xifra, així com altres paràmetres són normals mielografia, ha de ser considerat relativa. El significat clínic té desviacions només marginals de la norma: amegakarioцitoz - Una desaparició gairebé completa de les cèl·lules de la medul·la òssia o gipermegakariotsitoz - Un augment significatiu en el seu nombre de. Però en aquest cas, vostè ha de saber, com els canvis són consistents amb els canvis observats en el recompte de plaquetes a la sang. Així, amegakariotsitoza identificar medul·la òssia constantment nombre normal de les plaquetes a la sang, segurament, un artefacte, i no hauria de concedir cap importància. Oposat, trombocitopènia pot ocórrer ja sigui sota nivells normals o elevats de megacariòcits en la medul·la òssia (que és típic d'una pèrdua accelerada o augment del consum de plaquetes en el cos), i al amegakariotsitoze, pel fet que disminueix la producció de plaquetes.

Un cert valor diagnòstic ha comptat A les cèl·lules de la medul·la òssia de diverses sèries megacariocítico. Normalment 2-6 % aquestes cèl·lules constitueixen megacarioblastos, 5-20 % -promegakariocity (megacariòcits basòfils), 60- 70 % - Megacariòcits Granulat i laminars i sobre 20 % - Metamegakariotsity i nuclis nus.

Les plaquetes – Corpuscle de Zimmermann

Les plaquetes, o plaquetes - Mancat del nucli de la cèl·lula, format a partir del citoplasma i les membranes de megacariòcits. Ells aplanats, tenir la forma de lent lenticular rodona o ovalada. A l'entrar en contacte amb una superfície sota investigació, quan es fan malbé els vasos sanguinis, així com sota la influència d'una sèrie de substàncies biològicament actives (ADF, adrenalina i altres.) s'inflen ràpidament, adquirir forma sacular, molts de forma i d'arbres brots filamentosos, pseudòpodes. Especialment fàcil d'sotmetre a aquesta principals plaquetes joves, Per tant, els Microphotograms electrònics que sovint tenen una forma poligonal irregular.

Les dimensions de les plaquetes normals que van des 1,5 a 3,5 m, i, el més jove de la cèl·lula, pel que són més grans i pesats. Per tant trombotsitometriya (com la corba de preu-Jones definició eritrotsitometricheskoy), així com la seva separació per gradient de densitat de pes, Compta amb important valor diagnòstic. Normalment, al voltant de 30 40 % les plaquetes són les poblacions joves; que tenen un diàmetre més gran que 2,5 m.

En idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy porpra (ITP) i una altra trombocitopènia, de procedir amb el poder reproducció de les plaquetes en la medul·la òssia, Augmenta els nivells en sang de 4-5 micres de diàmetre makrotrombotsitov, incloent moltes plaquetes de la sang blava sense gra, otshnurovavshihsya de nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.

Quan els defectes congènits de la qualitat de les plaquetes pot ser un gegant (megatrombotsitы) - Fins 6-10 micres de diàmetre, caracteritzat que, en particular, per trombotsitodistrofii (Malaltia de Bernard-Soulier) i anomalies Mea-Hegglina, o molt petita - menys de 1,5 m (amb la síndrome de Wiskott-Aldrich).

En determinar la mida i la massa de plaquetes és de gran valor diagnòstic, es troba en l'anàlisi trombotsitogrammy extrema variabilitat en la distribució de diferents formes plaquetes, Per tant, la pantalla no trombotsitogrammu normals. Per tant, en els llibres de text moderns sobre la fisiologia i la patologia d'enllaços plaquetes a trombotsitogrammu, normalment, no, el que subratlla la inutilitat d'aquest compte omple molt temps.

A la microscòpia de llum convencional es troben en les plaquetes part central del gra - granulomer i la zona perifèrica sense gra vitri - gialomer. No obstant això, en moltes cèl·lules de la distinció, a causa del contacte amb una superfície exterior de les plaquetes, no es pot trobar, i el gra està en ells de manera uniforme.

Aquests mostren microscòpia electrònica, plaquetes, Igual que altres cèl·lules, cobert amb tres capes de membrana lípid-proteïna, sialoglikoproteiny compost, proteïna contràctil - actomyosin (trombostenin), adenilciclasa, Ryad glicosiltransferasa, fosfolypydnыe mykromembranы, l'activació de la coagulació sanguínia (factor 3 Plaqueta, o tromboplastina sang). La deficiència d'aquestes substàncies, nombre hereditària trombocitopatía característica, És la base de la disfunció de les plaquetes i la patologia.

Quan trombastenia de Glanzmann (Malaltia de Glanzmann) membranes de plaquetes en cap glicoproteïnes macromoleculars, quan un trombotsitopaty hereditària no ho fan, i així successivament adenilciclasa. d.

La closca externa de les plaquetes cobert amb un gruix de capa de proteïnes de 10 20 nm, en el qual una quantitat substancial d'algunes proteïnes plasmàtiques es concentren, incloent els factors de coagulació de la sang (JO, VIII, XI, XIII et al.), factor de von Willebrand, Algunes immunoglobulines i altres proteïnes. Per a algunes d'aquestes substàncies en les membranes de les plaquetes té receptors especials. Aquesta "atmosfera" citoplasmàtica de les plaquetes, que estan privats d'altres cèl·lules sanguínies, És de gran importància en l'aplicació de reaccions hemostàtiques locals.

Plaquetes Shell Es forma un gran nombre de plecs i canals profunds, que penetra a l'interior de la cèl·lula i penetrant en diferents direccions. Això li dóna a l'estructura esponjosa de les plaquetes, Proporciona un bon contacte amb les capes més profundes de les cèl·lules que envolten la seva capa de closca i la proteïna plasmàtica, facilita la separació del medi ambient de diverses substàncies biològicament actives, és de summa importància per a una hemostàsia completa. Factors de selecció anomenats plaquetes en l'alliberament reacció de plasma.

La microscòpia electrònica de les plaquetes troba en els següents elements estructurals:

1. transversals i longitudinals seccions d'invaginacions de membrana i canals;
2. un gran nombre de grànuls o cèl·lules denses, És un lloc de l'acumulació i emmagatzematge d'ATP, ADF, La serotonina, calci, probablement, factor d'una 4 Plaqueta (antigeparinovogo). Aquests grànuls i el contingut és s'alliberen al medi ambient durant la reacció i l'alliberament de summa importància en l'aplicació de la hemostàtic;
3. a-гранулы, són anàlegs dels lisosomes, compost per hidrolases àcides i catepsinas (L'educació és aproximadament la mateixa magnitud, grànuls densos com, però amb una densitat moderada o baixa);
4. mitocòndries, o beta grànuls, pocs, que té una baixa densitat i relativament simple en la seva estructura;
5. grànuls de glucogen - densa, amb contorns irregulars, que consisteix en grans individuals;
6. i els microtúbuls micromembrana, adjacent a la membrana cel·lular i que conté proteïna contràctil actomiosina - trombostenin, que depenen dels canvis en la forma de plaquetes, consolidació i compactació del tap de plaquetes en el vas, la retracció d'un coàgul de sang;
7. estructura, que corresponen als ribosomes.

Plaquetes normals en la sang humana que van des 180 a 320 Estany 1 l. La seva esperança de vida és d'uns 7 a 10 dies, i per 1/4 a 1/3 totes les plaquetes disponibles dipositats a la melsa, on cada un té sobre les plaquetes 1/4 part de la seva vida.

Quan esplenomegàlia, a causa de la hipertensió portal i una sèrie d'altres raons, plaquetes esplènica piscina augmenta i disminueix, respectivament, el contingut d'aquestes cèl·lules en la sang. Una part significativa de la plaqueta absorbeix l'endoteli capil·lar i altres vasos petits. El segon lloc principal de la seva mort és la melsa, i la hipertensió portal - i el fetge.