Trombocitopènia

Trombocitopènia és un grup de malalties, Si el nombre de plaquetes a la sang per sota normal, t. és. Menys 150 Estany 1 l.

Disminució en el recompte de plaquetes pot ser degut a la seva destrucció augment o augment del consum i educació insuficient. Sovint la patogènesi de trobocitopenij està vinculada amb la destrucció de plaquetes augment.

Assignar trombocitopènia hereditària i adquirida. Molts trombocitopeniâh hereditari no hi ha hagut un canvi en les diferents propietats funcionals de plaquetes, que dóna raó de classificar aquestes malalties a un grup trombocitopatij. Descrit per trombocitopenij esporàdic, associades de la violació de l'activitat dels enzims de la glucòlisi o cicle de tricarboxylic (Krebs), així com hereditària cancerigen de trombocitopoètinov de violació.

Trombocitopènia adquirit compartir a megakariocitarno danys malaltia-aparell sobre el sistema immunològic i formes, per mecànica plaquetes traumatitza a tot (a gemangiomah, splenomegaly, etc.), l'opressió de la proliferació de cèl·lules de medul·la òssia (anèmia aplàstica, Química i radiació danys a la medul·la òssia), substitució del teixit neoplàsiques òssia, mutació somàtica (amb gemoglobinurii paroxística nocturna), plaquetes major consum (Quan trombosi, Síndrome de coagulació intravascular disseminada, etc.), contingut insuficient en el cos kobalaminov o àcid fòlic.

Trombocitopènia immune, Successivament, es divideixen en quatre grups:

• al·loimmune, en el qual la destrucció de plaquetes per una incompatibilitat entre un grup de sistemes de sang, o plaquetes destinatari estranys de transfusió en presència d'anticossos per a ells, o infiltració d'anticossos en un organisme de l'infant de la mare, immunitzades prèviament amb Antigen, fora d'ella, però el nen;
• transimmunnye, sota quina mare d'auto-anticossos, patint la trombocitopènia autoimmune, penetrar en la placenta i provocar desenvolupament de trombocitopènia en l'infant;
• geteroimmunnye, associades de la violació de l'estructura antigènica de plaquetes sota la influència del virus o l'aparició d'un Antigen nou o gaptena;
• Autoimmune, on els anticossos produïts contra el seu propi Antigen inmodificat.

Trombocitopènia immune es produeixen amb més freqüència, vist normalment en nens amb opcions de geteroimmunnye, i adult-autoimmunes. En General, l'últim notes més sovint.

Depenent de, Antígen anticossos dirigits contra un, Trombocitopènia autoimmune es poden dividir en dos grups:

• amb anticossos contra antígens de plaquetes;
• amb anticossos contra l'Antigen Megakaryocyte.

Si la causa no pot ser identificat autoagressii, Trombocitopènia autoimmune es coneix com idiopàtica, on, Quan és el resultat de qualsevol malaltia subjacent com simptomàtic.

Trombocitopènia autoimmune

Etiologia i patogènia de trombocitopènia autoimmune

A 1915 g. S'ha suggerit, que la malaltia es troba la violació de maduració Megakaryocyte d'alguna manera factor, potser, situat a la melsa. Aquesta hipòtesi ha estat reconeguda per molts anys, la seva presència va declarar a la medul·la òssia d'un gran nombre de jove Megakaryocyte, l'absència de Halo Megakaryocyte als voltants de plaquetes.

A 1916 g. Kaznelson va suggerir, que en idiopàtica trombocitopènia autoimmune, o trombocitopeničeskoj de porpra, destrucció de plaquetes augment es produeix en la melsa. No obstant això, estudi histològic no confirmar aquesta hipòtesi.

L'estudi etiquetada va mostrar plaquetes, que en tots els casos trombocitopeničeskoj hemorràgica té una marcada disminució en l'esperança de vida de les cèl·lules — unes quantes hores en lloc de 7-10 dies.

Provades, què en la majoria dels casos, recompte plaquetes hemorràgica de trombocitopeničeskoj, generat per unitat de temps, no redueixen, com es pensava, i augmentat significativament en comparació amb la norma — de 2 a 6 temps. Augment de Megakaryocyte i superproducció plaquetes estan associats amb un increment en el nombre de trombocitopoètinov en resposta al baix nombre de plaquetes de sang perifèrica.

El nombre d'actiu Megakaryocyte no redueixen, i un increment. Un gran nombre de jove Megakaryocyte, plaquetes fora ràpid xip de la Megakaryocyte i ràpid anaban en circulació crear impressió equivocada visualment, Què passa si trombocitopeničeskoj nedeâtel′ny porpra Megakaryocyte.

A diferència de les formes hereditàries de trombocitopeničeskoj hemorràgica, on la reducció de l'esperança de vida de plaquetes per un defecte en l'estructura de la seva energia o membrana de plaquetes en relació amb la violació de l'activitat dels enzims de la glucòlisi o cicle de tricarboxylic, destrucció de plaquetes amb trombocitopeniâh immunes conseqüència de l'exposició a anticossos. On, Quan el nombre d'anticossos antitrombocitarnyh és molt gran o quan anticossos dirigits contra antígens Megakaryocyte, falta a la superfície de plaquetes, possible vulneració de l'educació Megakaryocyte.

Per primera vegada l'existència de factors humorals en trombocitopeničeskoj pacient de plasma Purpura demostrat Harrington en 1951 g. introduint-se trombocitopeničeskoj de plasma del pacient hemorràgica, immediatament després que desenvolupar trombocitopènia transitori amb manifestacions clíniques rellevants.

Més comunament, anticossos en la immunitat trombocitopeniâh incompleta, fixat en plaquetes, trencar la seva funció, contribuir a la seva desaparició, però no causen aglutinació.

Mètode Tromboagglûtinacii identifica l'anticòs només completa, agglûtinaciû provocant el sèrum del pacient es barreja amb donant de plaquetes. A més, anticossos detectats més comunament en la superfície de les cèl·lules, però no en el sèrum. Per tant tromboagglûtinacii mètode rarament produeix un resultat positiu amb un control clar negatiu. Aglutinació sovint ocorre no solament en l'experiència, però el control, a causa de l'agregació de plaquetes, pràcticament indistinguishable d'aglutinació. Per tant, es pot utilitzar per determinar els anticossos antitrombocitarnyh no només tromboagglûtinacii mètode, però les mostres de Combes directes i indirectes.

Steffen prova, àmpliament utilitzat per determinar els anticossos antitrombocitarnyh, basat en la definició de consum antiglobulina. No obstant això, la seva sensibilitat és insignificant en relació amb la prova resistent mètode antiglobulina. A més, Aquesta prova és més sovint una versió indirecta, Quan s'utilitza el sèrum de pacients per determinar, i per això sovint dóna fals- un resultat positiu si utilitzeu sèrum de donants i sèrum de pacients amb altres malalties.

Més sensibles i fiables mètodes de detecció són anticossos antitrombocitarnyh, basat en la determinació de la capacitat dels anticossos sèrum pacient menyscabar les plaquetes de persones sanes i la identificació dels productes de degradació de plaquetes.

En investigar mètode Karpatkin-Siskind està determinada per la velocitat de llançament factor 3 Plaqueta. Mentre que la majoria de pacients amb trombocitopeničeskoj hemorràgica en anticossos del sèrum es detecta, classe IgA (3-Subclasse Guo). Aquests anticossos mateixes pot ser èlûirovany d'extractes de la melsa, trombocitopeničeskoj pacient remot hemorràgica.

També s'utilitza prova de llançament de plaquetes sota la influència de sèrum de pacients utilitzant serotonina.

Però la sensibilitat d'aquests mètodes és limitat en certa mesura també, com revelen només anticossos de sèrum, lluny de ser disponible en tots els pacients; A més, Aquests mètodes no proporcionen oportunitats per diferenciar cada- i autoanticossos.

Mètode Dickson basat en la quantificació d'anticossos en la superfície de plaquetes. Establert, que el contingut d'immunoglobulina G a la superfície de thrombocyte en una persona sana arriba a 14*10^-15 g. Quan el nombre de la seva trombocitopeniâh immune s'eleva a 20*10^-15 - 250*10^-15 g. Aquest mètode de detecció d'anticossos antitrombocitarnyh són més informatiu, però és molt de temps i, per tant, no es recomana d'àmplia aplicació en la pràctica. A més, Hi ha un límit inferior en el nombre de plaquetes, on podeu descobrir una sèrie d'anticossos en la seva superfície.

Amb contingut molt baixa de plaquetes (Menys 50000 en 1 l) Mètode de Dixon és inacceptable.

A més de mètode Dickson, estudi d'anticossos antitrombocitarnyh es pot realitzar utilitzant anticossos purificats, etiquetada amb radionúclids o enzims, o mitjançant immunofluorescència. L'últim mètode és molt simple, però a causa del fet, que el normals plaquetes contenen immunoglobulines, A vegades resulta difícil diferenciar regla de patologia. Ús de paraformaldehid parcialment resol un resplendor inespecífics, deixant (Segons l'autor) només llavors, associades a anticossos. No obstant això, quan aquestes una tècnica pot experimentar fluorescència inespecífics.

Manifestacions clíniques de trombocitopènia autoimmune

Sovint la malaltia comença de manera aguda i es caracteritza per recurrents o, o més persistents; De vegades un desenvolupament gradual de la malaltia.

La divisió tradicional de trombocitopeničeskoj hemorràgica en formes agudes i cròniques (forma crònica idiopàtica trombocitopènia mitjans, sobre el fons, Trombocitopènia autoimmune, però sota greu-geteroimmunnaâ) no es poden considerar èxit, perquè la naturalesa de la primera manifestació clínica de la malaltia no permet classificar cada cas trombocitopeničeskoj hemorràgica en una determinada forma de Nosological.

Trombocitopènia autoimmune idiopàtica, o púrpura trombocitopènica, es desenvolupa sense vinculació aparent amb qualsevol malalties prèvies, i simptomàtic és observat en crònica limfoleikoze, dolors mielomnoy, L'hepatitis actiu, lupus eritematós sistèmic, revmatoidnom ARTHRO. Pel que fa a la Generalitat de la patogènesi de idiopàtica i simptomàtic trombocitopènia autoimmune sovint flux igualment, però es guarda una certa influència en el curs Clínic de malaltia Nosological.

Síndrome hemorràgica de Trombocitopeničeskij, observada en idiopàtica trombocitopènia autoimmune, caracteritzat per hemorràgies a la pell i membranes mucoses sagnat. Hemorràgia pot ser de la forma èkhimozov, més comunament localitzada en les extremitats, tronc, principalment a la superfície frontal de la; pot causar sagnat en llocs d'injecció. Petèquies solen ocórrer en les extremitats inferiors. A vegades apareix una hemorràgia a la cara, la conjuntiva, en els llavis. Seva aparició suggereix la possibilitat d'hemorràgies en el cervell. Mostres per fragilitat capil·lar sovint és positiu. Augmentar la mida de la melsa i fetge no són típics.

Indicadors de laboratori quan autoimmunes trombocitopènia

En l'estudi de les plaquetes de sang perifèrica es registra la reducció (vegades fins la seva desaparició) al contingut normal o un augment de factors de la coagulació de plasma.

Parlar de crítica, contingut en plaquetes de llindar, on hi ha signes de diàtesis hemorràgica, No és possible, Ja que aquesta xifra depèn de la naturalesa de la derrota de plaquetes i el seu estat funcional. On, Quan el contingut supera les plaquetes 50 Estany 1 l, diàtesis hemorràgica s'observa rarament.

Pot experimentar canvis morfològics de plaquetes és augmentar la seva, de vegades de manera significativa, l'aparició de sang blava ganyes amb sorra una mica. Pot aparèixer plaquetes de forma, de poikilocytosis. Disminueix el nombre de formes de procés, detectat amb estudi de contrast de fase.

Contingut d'eritròcits i l'hemoglobina pot ser normal. Vegades vist anèmia de postgemorragical. Alguns pacients tenen una combinació de trombocitopènia autoimmune amb Anèmia hemolítica autoimmunitària.

Morfologia eritrocitària depèn, Si el pacient té anèmia i natura. El grau de retikulocitoza està determinada per la pèrdua de sang o Hemòlisi. Continguts de leucòcits en la majoria dels pacients un normal o lleugerament augmentada. Es pot observar una leucopènia mentre la derrota dos o tres brots de sang. Alguns pacients amb eosinòfil es detecta.

Majoria dels pacients detectat un increment en el nombre de medul·la òssia Megakaryocyte, De vegades el contingut que no superin els. Disminució temporal en el nombre de Megakaryocyte fins la seva desaparició pot passar només en malalties agudes. Sovint ha detectat un augment Megakaryocyte, predominen les formes de cèl·lules joves.

Quan trombocitopeničeskoj porpra Megakaryocyte indistingible de convencional, excepte, Què és al voltant d'ells és plaquetes rares vegades visibles. No és una violació de otšnurovki de plaquetes de la Megakaryocyte, i amb la otšnurovkoj ràpida de plaquetes en circulació i amb la presència d'un gran nombre de jove Megakaryocyte, Incapaç d'otšnurovke. Per tant, està malament per dir en opinió sobre les plaquetes trencat otšnurovke en trombocitopeničeskoj de porpra. Vegades detectat irritació de medul·la òssia vermella germen, associats amb sagnat o augment Hemòlisi.

En preparacions histològiques de medul·la òssia a la majoria dels pacients detectats per la normal correlació entre òssia grassa i vermella; nombre de Megakaryocyte, normalment, en la majoria dels augments de pacients.

Temps de sagnat, un cert mètode Duke i especialment, Mètode d'heura modificar Barhgrevinka, sovint va augmentar.

Coàgul sanguini reduïda retracció. Coagulació de la sang en la majoria dels pacients amb normalitat. Indicadors no són modificats proves caolí-kefalinovogo i autokoagulâcionnogo. Sovint amb plaquetes trombocitopènia autoimmunes trastorns funcionals s'observen; en alguns pacients reduït d'adhesió a vidre, ADF trenca-, Acció de la trombina- i kollagenagregaciâ.

Diagnòstic de trombocitopènia autoimmune idiopàtica

Diagnòstic de trombocitopènia autoimmune idiopàtica, o trombocitopeničeskoj hemorràgica, basat en el típic quadre clínic i els resultats de les proves de laboratori.

El primer diagnòstic diferencial etapa l'excepció implica la hematopoiesis pacient aplazii, hemoblastosis, gemoglobinurii paroxística nocturna, B₁₂-L'anèmia per deficiència, Metàstasis del càncer de, per què ha produït també punció, trepanobiopsy de medul·la òssia, explora l'hemosiderin en orina.

Si paroxística nocturna gemoglobinurii a resultants de mutació somàtica de medul·la òssia format plaquetes, glòbuls vermells i glòbuls blancs amb membrana defectuós, inseparable a la sang perifèrica sota la influència de complement. Tot i que la trombocitopènia, de vegades s'expressa en aquesta malaltia, sagnat és rar, Hi ha una tendència a complicacions trombotičeskim.

Trombocitopènia en combinació amb anèmia de giperhromnoj makrocitarnoj s'observa amb un dèficit en el cos o Metilcobalamina, on ostenta àcid fòlic com a conseqüència un incompliment de dividir totes les cèl·lules de la medul·la òssia en relació amb la violació de la formació d'ADN. Grau de trombocitopènia més freqüentment petit i, excepte en els casos més rars, hemorràgies en pacients no observa.

Un grup especial de trombocitopènia de consum, s'observen amb trombosi i sang de vnutrisosudistom disseminirovannom (DVS-sindrome de).

La segona etapa del diagnòstic -diferenciació de les formes Nosological en un grup de trombocitopenij hereditàries i immunològic.

En alguns casos, ajuda en el diagnòstic diferencial pot ser antecedents familiars, però a vegades, especialment quan recessively heretat formes, el pacient és l'únic representant de la família, que pateixen aquesta malaltia.

Un paper important en el diagnòstic de trombocitopenij hereditàries, interpretat per l'anàlisi morfològica de plaquetes, definir les seves propietats funcionals, així com la disponibilitat de laboratori i manifestacions clíniques d'una patologia hereditària, inherents a algunes formes thrombocytopathies, que flueix de síndrome trombocitopeničeskim.

Violació de l'estat funcional de plaquetes com s'observa amb hereditària, i quan el trombocitopeniâh immunitari, perquè la presència d'anticossos determina no només la reducció de l'esperança de vida de plaquetes, però la infracció de les seves funcions.

Nombre de Megakaryocyte en punctate i trepanate de medul·la òssia en la immensa majoria dels casos, normals o augment, i només ocasionalment durant els períodes d'exacerbació de la malaltia o quan formes especialment pesades va baixar (la presència d'anticossos antigemakariocitarnyh).

Així, diagnòstic de trombocitopènia autoimmune es basa en els següents criteris:

• Hi ha signes de la malaltia en la primera infància;
• l'absència de morfològica i signes de laboratori, específiques de les formes hereditàries de trombocitopenij;
• no clínica o laboratori signes de malaltia dels parents de sang;
• eficàcia de la teràpia de corticosteroid (amb recaigudes freqüents durant l'aixecament);
• detecció de, si és possible, anticossos antitrombocitarnyh utilitzant el Dixon o altres mètodes.

Indirectament sobre la presència de trombocitopènia autoimmune Mostra una combinació de baixes plaquetes a la sang amb Anèmia hemolítica autoimmunitària, detecció d'anticossos antièritrocitarnyh mitjançant mostres Kumbsa o agregatgemagglûtinacionnoj de Mostra. No obstant això, l'absència de signes d'Anèmia hemolítica no exclou naturalesa autoimmune de trombocitopènia.

En tots els casos, trombocitopènia autoimmune cal excloure formes simptomàtics, associats amb la leucèmia limfàtica crònica, Lupus eritematós sistèmic, L'hepatitis actiu o altres malalties.