Endoteli, la superfície interior de Cambra dels vasos sanguinis, Té una alta tromborezistentnost′û i juga un paper important en mantenir el líquid que circula la sang. Aquesta propietat d'endoteli associats a les característiques següents:

• la capacitat de formar i proporcionar un inhibidor d'agregació de plaquetes de sang poderós — prostacyclin (metabòlit de l'àcid araquidònic, referint-se a les prostaglandines);
• la producció de teixit fibrinolysis activador;
• la impossibilitat d'activació del sistema de coagulació de la sang de contacte;
• establiment de la capacitat de antikoagulântnogo a la frontera de sang/teixit a través de l'endoteli cometre complex heparina-Antithrombin III;
• habilitat per suprimir de la sang activat factors de la coagulació.

No obstant això, la paret dels vasos sanguinis, en virtut de les característiques anatòmiques i fisiològiques — rigidesa, elasticitat, plasticitat i altres — pot resistir no només la pressió arterial, però els efectes traumàtics externs moderats, Així que evitar hemorràgies. Aquesta propietat, com l'habilitat per resistir l'entrada dels glòbuls vermells dels capil lars per diapedeza, t. és. a través de la paret vascular mecànicament intacta, depèn de la utilitat de l'endoteli i les característiques de l'estructura de subèndotelial′nogo capa és el grau de desenvolupament i qualitat de col lagen i microfibra, correlació de col·lagen i fibres elàstiques, l'estructura de la membrana basal i t. d. Aquestes propietats són altament dependents de la quantitat i les característiques qualitatives de les plaquetes, Per tant, la manca de contingut a la sang i (o) Quan s'amplifiquen trombocitopatiâh com sagnat diapedeznaâ, i la fragilitat de microvasos: fàcilment sorgeixen petèquies i hematomes, Positivat mostres per fragilitat capil·lar -pessigar, manžetočnaâ, flascó en i. I. Nesterov i altres.

Mikrososudy responen a danyar un espasme local pronunciada és reflexiu i l'alliberament de les parets dels vasos sanguinis i plaquetes d'adrenalina, noradrenalina, serotonina i altres substàncies biològicament actives.

Danys a les parets del recipient i, en particular, Exposició de subèndoteliâ contribuir a l'activació de la coagulació i hemostàsia sistema sanguini de diverses maneres:

• assignació de la thromboplastin de teixit de sang (фактора III, apoproteïna C) i altres activadors de coagulació i agregació plaquetària-adrenalina, noradrenalina, ADP, etc.;
• l'activació contacte de col·lagen i altres components com subèndoteliâ de plaquetes (adhesió), i la coagulació de la sang (activació del factor XII);
• producció de plasma plaquetes adhesió i agregació factors relacionats — factor von Willebrand etc..

Així, paret dels vasos sanguinis és íntimament connectats i comunica amb totes les altres parts del sistema d'hemostàsia, especialment les plaquetes.

Implicació de plaquetes en gemostaze és en gran mesura determinat per la següent funció:

• angiotrofičeskoj -capacitat de mantenir una estructura normal i la funció de microvasos, la seva resistència per influències povrejdatm, impermeabilitat vers eritròcits;
• la capacitat de mantenir un espasme de vasos sanguinis danyats per secretores (l'alleujament de reaccions) Substàncies vasoactive -L'adrenalina, noradrenalina, serotonina i altres.;
• la capacitat d'obstruir els gots danyats per plaquetes d'educació primària s'endolla (coàgul sanguini), incloent-hi l'adhesió de plaquetes per subèndoteliû (funció), vinculació-los a l'altre i la formació de bonys de plaquetes inflades (funció agregatius), així com la síntesi, acumulació i secreció per activació de substàncies, que permet l'adhesió i agregatia;
• tromboplastičeskoj — la capacitat de plaquetes per assignar, factors de hemostàtiques uterins.

Totes les dades permet justificar la doctrina de la unitat de vascular-plaquetes, o primària, hemostàsia. La base d'aquest ensenyament va ser el clàssic Estudi del Duc, que, aquell temps de sagnat quan vostè punxada la pell de l'orella lòbul agulla o skarifiktorom (el judici de Duke) natural augmenta en greu trombocitopènia, però segueix sent normals o quasi normals quan profunda violacions de coagulability de sang (per exemple,, a l'hemofília). Aquestes dades, rebia una confirmació de ple en l'ampliació d'estudis, portar a la conclusió, hemostàsia primària en microvasos es realitza principalment a expenses de plaquetes. Mentre que va gravar l'augment de sagnat hora expressats no només amb trombocitopènia significativa (menys de 30-50 g 1 l), però en les formes greus de inferioritat qualitatives de les plaquetes (trombasteniâ Glanzmann, thrombocytopathies), a més quan aquestes cèl·lules disfuncions Gènesi secundària — a causa de deficiència de plasma cofactors adhesió i agregació o plasma inhibidors d'aquestes funcions (la per-, productes d'escindir etc..).

Entre les formes hereditàries de disfunció plaquetària secundària, és el més important i estesa en la pràctica clínica angiogemofiliâ (la malaltia de von Willebrand), on s'incrementa el temps de sagnat a 0,5-1 hores i més, i motlles-trastorns de la funció plaquetària en disseminirovannom vnutrisosudistom sang (trombozitopatia consum, efecte nocius de productes proteolític), urèmia, admissió de medicaments (aspirina, antykoahulyantы, fibrinolitiki, etc.).

La formació de plaquetes endolls i aturar el sagnat de microvasos finalitza quan premeu mostres durant 2 min Duke-4, i si es crea una estasi venosa secundària (ajustant la pressió del maneguí 5,3 kPa, o 40 mmHg. Art., i mes) — 6-10 minuts.

El paper principal en la realització de l'hemostàsia primària pertany adhesiu-agregació de funció plaquetària (AAFT).

Actualment bastant ben investigat els mecanismes bàsics de AAFT, el laboratori desenvolupats instrumentals tècniques disponibles per la seva recerca. Molt sovint, el paper de llançament en aquest procés és jugat pels danys a les parets dels vasos sanguinis, com a resultat que les plaquetes entren en contacte amb subèndoteliem, en particular, amb el principal estimulador de col lagen adhesió, Onatge, formar les vores i Cola (adgeziruût) en aquests llocs.

Factors relacionats de plasma principals d'aquest procés són els ions de calci i sintetitzada en endotelia proteïna —factor de von Willebrand (factor VIII: R_KOF) i en plaquetes — factor von Willebrand interactua amb la glicoproteïna de membrana JOen (GP-JOen).

En aquest sentit, el von Willebrand factor deficiència (angiogemofiliâ, o malaltia de von Willebrand) o GP-Ib (trombocitodistrofiâ, o malaltia, Bernard Soulier) acompanyada d'una violació dràstic d'adhesivitat de les plaquetes.

Juntament amb els fluxos adhesius el procés d'agregació de plaquetes és la inflamació i enganxar-los juntament amb la formació d'unitats de superposició sobre una parcel·la de vaixell danyat i brots, Així gemostatical suro o coàgul creix ràpidament.

L'estímul primari per proporcionar col·lagen agregació, cridaners de murs deteriorats vasculars, i fins i tot més gemoliziruûŝihsâ a la zona d'Adp dany glòbuls vermells, Catecolamines i serotonina (L. 3. Barkagan, B. F. Arkhipov, 1980, 1983).

De plaquetes, exposats a l'adhesió i agregació, grànuls de sekretiruûtsâ activament, que contenen substàncies, reforçar el procés d'agregació i formant la seva segona onada. Aquests inclouen proteic grànuls amb alta densitat d'electrons-òptica, que contenen grans quantitats d'ADF, adrenalina, noradrenalina i serotonina, així com α-grànuls, que contenen proteïnes és factor de antigeparinovyj (factor 4), Β-tromboglobulin, estimulant de creixement derivat de plaquetes (mitogennyj factor) i etc.

Més tard sekretiruûtsâ grànuls, contenen enzims lisosomal (comunicat de reacció II).

Com a resultat de la interacció de plaquetes i plasma factors en hemostàsia que trombina és format zona, petites dosis que dramàticament realçar i completar el procés d'agregació i alhora causar coagulació de la sang, Per això el coàgul de plaquetes està cobert per un fibrina, adquireix una major densitat, retracció exposat.

Jugar un paper molt important en la regulació del sistema d'hemostàsia derivats de l'àcid araquidònic, ser alliberats dels fosfolípids de membrana de plaquetes i les parets dels vasos sanguinis, com a resultat d'activació de phospholipases.

En el futur, sota la influència de la ciclooxigenasa des de l'àcid araquidònic es formen Prostaglandines (PGG₂, PGH₂), i en plaquetes sota la influència de tromboksansintetazy produït és un agent molt potent d'agregació thromboxane LA₂ (TXA₂), i a la paret vascular sota la influència de prostaciklinsintetazy és que l Inhibidor principal d'agregació és prostacyclin (prostaglandina JO₂, IGP₂).

Violació de thromboxane A₂ com a resultat de la reduïda activitat de la ciclooxigenasa o tromboksansintetazy o bloqueig porta a deteriorament de plaquetes, promou l'hemorràgia, que s'observa per un nombre de hereditària i adquirida (simptomàtic) trombocitopatij. Violació del mateix en la paret vascular síntesi prostatziklina o debilitament dels seus ingressos a la sang porta a una major tendència de plaquetes d'agregació, crea un perill de trombogennuû. La durada de l'acció activa del thromboxane, prostacyclin i relacionats amb altre prostaglandines petit (Un parell de minuts), però la importància de la seva regulació i patologia de l'hemostàsia molt alta. Com a resultat de metabolisme esdevenen inactiu derivat és thromboxane B₂ i altres productes finals.

Segons els científics, estudi que formaren la base de la doctrina de prostaglandinovoj regulació dels paràmetres d'hemostàsia, Aquest mecanisme s'activa en el desenvolupament de l'adhesiu-agregació de funció de plaquetes. Activació de les membranes de plaquetes poden no només ADP i tromboksanom, però els àcids grassos poliinsaturats gidroperekisâmi, formada en el curs de radicals lliures autookislenia fosfolípids.

A més els agents esmentats, en plaquetes i altres cèl·lules sanguínies activa (leucòcits etc..) són formades i altres estimulants potent agregació. En els darrers anys una atenció especial a fosfolipidnomu plastinočnomu implementats factor (PAF) de leucòcits i plaquetes, un 1-0-oktadecil-2-acetyl-3-fosforilholinom, així com el contingut en α- grànuls de plaquetes glucoprotein G (thrombospondin, lectina endògen). Aquest factor és alliberat de les plaquetes juntament amb grànuls de α, fixat en la superfície de les plaquetes activats, formant un complex amb fibrinoguenom nou, i en aquest formulari s'utilitza per implementar trombinagregacii. Per aquest motiu, quan trombocitopatiâh la manca de α-grànuls (per exemple,, Síndrome de plaquetes gris) agregació pertorbat d'aquestes cèl·lules influenciat per acció de la trombina.

Per a la implementació de les plaquetes-plaquetes adhesiu funció necessita un número de l'agregació de plasma factors relacionats — ions de calci i magnesi, fibrinogen, albúmina i cofactor de dues proteïnes, anomenat agreksonami (A) i (B), Cofactor fosfolípids, etc.

No obstant això, paraproteins, productes krioglobuliny i fibrinolnza inhibeixen l'agregació plaquetària. A inhibidors de la proteïna d'aquest procés són prostacyclin – proteïnes macromoleculars dependents, factor Barnes com Liana (disminueix considerablement quan trombotičeskoj trombocitopeničeskoj porpra) i etc.

En la implementació de la funció de les plaquetes glicoproteïnes de membrana tenen un paper important de plaquetes, interactuar amb agregiruûŝimi agents.

D'acord amb les recomanacions del Comitè Internacional de trombosi i gemostazu, Hi ha els següents tipus principals de glicoproteïnes de membrana:

Glicoproteïna m, consisteix en dues subunitats — Ia i Ib. La primera d'aquestes és el factor de von Willebrand i receptor és necessari d'adhesió, i el segon per acció de la trombina-agregació. El contingut de la glicoproteïna reduït sota una de les formes variants de angiogemofilii i a trombocitodistrofiâ (Malaltia de Bernard-Soulier).

Glicoproteïna II, també consisteix en dues subunitats, necessaris per a tot tipus d'agregació, el contingut del seu (especialment IIb) reduït dràsticament sota trombocitoastenii Glanzmann.

Glicoproteïna III, alguns dels components que connecta amb les glicoproteïnes IIb i calci, és necessària per a la majoria dels tipus d'agregació i retracció del clot; el contingut del seu reduït sota trombocitoastenii Glanzmann

Valor funcional (IV) i (V) de membrana glicoproteïnes necessita aclariment.